Aplastická anémie

Aplastická anémie - tým skupina onemocnění, hlavním rysem, který je deprese krvetvorby v kostní dřeni podle nasátí a biopsie kostní dřeně a periferní pancytopenie (anémie různé závažnosti, trombocytopenie, leykogranulotsitopeniya a retikulopenii) v nepřítomnosti diagnostických příznaků leukémie, myelodysplastický syndrom, myelofibróza, a nádorových metastáz . V aplastické anémie má ztrátu všech hemopoetických zárodků (erytroidní, myeloidní, megakaryocytů) a substituce hematopoetické kostní dřeně tukové tkáně.

Význam termínu „aplastické anémie“ je kombinace snížení obsahu hemoglobinu a červených krvinek v periferní krvi s zničené, neaktivní kostní dřeni. Je zřejmé, že tento termín, zavedený na konci 19. Století. A odráží pouze vnější, nejživější fenomenologii skupiny poměrně různorodých chorob, není přesná. Vskutku, neméně důležitým znakem získané aplastické anémie je destrukce granulo- a megakaryocytového výhonku. Na druhou stranu, termíny jako „deprese krvetvorby“ nebo „selhání kostní dřeně syndromy“ nebo nepřesné ve skutečnosti, nebo je širší pojem. Tak, tyto skupiny zahrnují syndromy, které mají zásadní etiologickým a / nebo patogenních odlišnosti od aplastické anémie, například, myelodysplastické syndromy nebo chronické lymfocytární leukémie z velkých granulárních lymfocytů.

Je třeba poznamenat, že v hematologické praxi se termín "aplastická anémie" používá pouze k označení získané trilinární aplazie. Syndromy monolinární cytopenie v kombinaci s aplaziem nebo redukce odpovídajících klíček v kostní dřeni mají jiná jména.

Aplastická anemie-line-poprvé popsal Paul Ehrlich v roce 1888 v těhotenství, zemřel na náhlou nemoc se projevuje těžkou anémii, horečku a krvácení. Ehrlich zdůraznil úžasný rozdíl mezi anémie, leukopenie a zdevastovaná, zbaveni erytroidních a myeloidních prekurzorů v kostní dřeni. Ve skutečnosti tyto dvě příznaky - pancytopenie a špatná kostní dřeň - a v současné době slouží jako hlavní diagnostická kritéria pro aplastickou anemii. Studium chorob, které jsou navíc doprovázeny pancytopenie, ale nemají nic (nebo mají málo) co do činění s aplastická anémie, vedlo k kromě několika základních kritérií pro diagnózu aplastické anémie několik dalších příznaků: v játrech a slezině, myelofibróza bez navýšení a klinické a morfologické znaky myelodysplastický syndrom nebo akutní leukémii.

V současné době je obecně přijímaný termín "aplastická anémie", který zahrnuje všechny formy nebo stadia hypo- a aplastické anémie, které byly dříve identifikovány různými autory. Výskyt u dětí je 6-10 případů na 1 000 000 dětí ročně.

[1], [2], [3],

Příčiny aplastické anémie

Příčina vývoje aplastické anémie stále není plně pochopena. Exogenní a endogenní etiologické faktory vývoje aplastické anémie jsou odlišné. Exogenní faktory mají prioritní roli ve vývoji onemocnění, jako jsou fyzické účinky, chemické látky (primárně léky), infekční agens (viry, bakterie, houby).

Příčiny aplastické anémie

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogeneze aplastické anémie

V souladu s moderními myšlenkami na základě mnoha kultuře, elektronové mikroskopie, histologické, biochemické, enzymatické metod pro studium, v patogenezi aplastické anémie mají hodnotu tří hlavních mechanismů: přímé škody pluripotentní kmenové buňky (PSC), změny v mikroprostředí kmenových buněk, a tedy inhibici nebo narušení jeho funkce; imunopatologický stav.

Patogeneze aplastické anémie

Symptomy

Retrospektivní studie zjistily, že průměrný interval od účinků etiologického činidla před výskytem pancytopenie je 6-8 týdnů.

Symptomy aplastické anémie přímo souvisejí se stupněm snížení 3 důležitých parametrů periferní krve - hemoglobinu, destiček a neutrofilů. Velká většina pacientů s aplastickou anémií se obracejí k lékaři k krvácení a život ohrožující krvácení jako první klinický projev onemocnění je velmi vzácné.

Symptomy aplastické anémie

Klasifikace aplastické anémie

V závislosti na tom, zda dochází k izolovanému útlumu erytroidního výhonku nebo všech zárodků, rozlišujte mezi částečnými a úplnými formami aplastické anémie. Jsou doprovázeny izolovanou anémií nebo pancytopenií. Jsou rozlišeny následující varianty onemocnění.

Klasifikace aplastické anémie

[9], [10]

Plán pro vyšetření pacientů s aplastickou anémií

1. Klinická analýza krve s určením počtu retikulocytů a DC.
2. Hematokrit.
3. Krevní typ a Rh faktor.
4. Myelogramy z 3 anatomicky odlišných bodů a trepanobiopsy, stanovení vlastností tvorby kolonií a cytogenetické analýzy v dědičných variantách onemocnění.
5. Imunologické vyšetření: stanovení protilátek proti erytrocytům, destičkám, leukocyty, stanovení imunoglobulinů, typování podle systému HLA, RBTL.

Diagnóza aplastické anémie

Léčba aplastické anémie

Transplantace kostní dřeně od plně histokompatibilního dárce je považována za terapii volitelnou pro primárně diagnostikovanou těžkou aplastickou anemii a měla by být provedena okamžitě, protože tento typ léčby je pro děti nejúčinnější.

Frekvence dlouhodobého přežití u dětí, které byly v raném stádiu onemocnění podrobeny transplantaci kostní dřeně od dárce zcela kompatibilní s HLA, je podle literatury 65-90%. Nejrozšířenější byla transplantace alogenní kostní dřeně, která užívá kostní dřeň od sourozenců, tj. Od sourozenců s největší antigenní afinitou pro příjemce. Není-li možné získat kostní dřeň ze snblingu, zkuste použít kostní dřeň od jiných příbuzných nebo HLA-kompatibilních nepříbuzných dárců. Bohužel pouze 20-30% pacientů najde vhodného dárce. Transplantace neúplně kompatibilních kmenových buněk dárcovské krve je možné.

Jak se léčí aplastická anémie?