Symptomy aplastické anémie

Retrospektivní studie zjistily, že průměrný interval od účinků etiologického činidla před výskytem pancytopenie je 6-8 týdnů.

Symptomy aplastické anémie přímo souvisejí se stupněm snížení 3 důležitých parametrů periferní krve - hemoglobinu, destiček a neutrofilů. Velká většina pacientů s aplastickou anémií se obracejí k lékaři k krvácení a život ohrožující krvácení jako první klinický projev onemocnění je velmi vzácné. V typických případech hovoříme o petechiální vyrážce, krvácejících dásněch a snadno vznikající ekchymóze. Závažné viscerální krvácení - gastrointestinální, renální a intrakraniální - se objevují později. Anemický syndrom se projevuje snadnou únavou, hlukem v uších, pocity pulzace v hlavě, únava a další klasické příznaky anémie. Zpravidla mohou děti tolerovat i velmi těžkou anemii. Podle literatury jsou těžké infekce zřídka prvním příznakem onemocnění, nicméně podle našich údajů to není úplně pravda. Nespecifická pro aplastickou anemii, ztrátu hmotnosti, splenomegalii, lymfadenopatii a bolest. Vzhled těchto příznaků způsobuje, že člověk hledá další příčinu pancytopenií.

Kromě pečlivého klinického vyšetření zahrnuje minimální spektrum nezbytných diagnostických testů pro podezření na aplastickou anémii:

• hemogram s definicí retikulocytů a manuální výpočet leukocytového vzorce;
• myelogram 2-3 anatomicky odlišných bodů;
• trepanobiopsy kostní dřeně;
• vzorek pro křehkost chromozomů s diepoxybutanem nebo mitomycinem (mitomycin C);
• biochemický krevní test.

Pro aplastická anémie typicky souhlasných ukazatele snižování derivátů 3 hlavních zárodků medulární krve (erytrocyty, granulocyty a krevních destiček), navzdory různým kinetiky zralých krevních buněk. U většiny pacientů je počet lymfocytů a monocytů také snížen. Absolutní počet retikulocytů je nedostatečný pro závažnost anémie. Zvýšení fetálního hemoglobinu spolu s makrocytózou je typické pro aplastickou anemii. Zvýšená aktivita sérových transamináz, s výjimkou případů aplastické anémie spojená s hepatitidou, není charakteristická. Relativně vysoký retikulocytóza, zvýšení bilirubinu a laktátdehydrogenáza navrhuje současně syndrom - paroxysmální noční hemoglobinuria.

Stav kostní dřeně u aplastické anémie je třeba si uvědomit, jak podle nasátí z několika úhlů, a podle trepanobiopsie. Podle studie punktátu vyhodnotit morfologii rezidentních buněk erythromycin, granulocytů a megakaryocytů. Dizeritropoez - velmi časté charakteristické aplastické anémie, typicky identifikace „megaloblastoidnosti“ erytroidní buňky, asynchronie jádru a cytoplazmě zrání erytroblastů - tyto příznaky jsou velmi obtížné odlišit od erytroidní dysplazie, detekovatelný v myelodysplastických syndromů. Často tečkované odhalil rostoucí množství plazmatické buňky a makrofágy s fagocytujícími jevy erytrocytů. Identifikace leukemických blastů v aspirátu sil přehodnotit diagnózu.

V letech 1976 a 1979 Bruce Camitta a kol. Byla identifikována skupina nejjednodušších indikátorů periferní krve a kostní dřeně, která určují závažnost průběhu onemocnění a prognózu pacientů s aplastickou anémií.

Kritéria závažné aplastické anémie

Kostní dřeň celularita, podle trepanobiopsie, méně než 25% (nebo <50% při buněčném buněk kostní dřeně, nelymfoidních <30%) a dvou nebo více z následujících:

• neutrofily menší než 500 / ul;
• krevní destičky méně než 20 000 / μl;
• Opravená retikulocytóza je méně než 40 000 / μl (<1%).

Později byla izolována superheavy forma aplastické anémie, pro kterou jsou stejné indexy charakteristické jako u těžkých, ale s počtem neutrofilů méně než 200 / μl. Zbývající případy se považují za mírnou formu aplastické anémie (středně závažné, středně závažné).

Vrozená aplastická anémie

Ústavní aplastická anémie (Fanconiho anémie)

To proudí s útlakem všech bakterií hematopoézy a vrozených anomálií vývoje. Bylo popsáno nejméně 900 případů Fanconiho anémie. To se dědí autosomálně recesivním typem, rodinnými formami onemocnění - v případě bratrů a sester. Bylo zjištěno, že skupina pacientů s Fanconiho anémie heterogenní geneticky - přidělí alespoň 5 různých skupin (tzv pásmo komplementační) - A, B, C, D, E, až 3, které jsou určeny k lokalizaci defektu genu a 2 identifikovány specifické protein .

Nejčastěji se diagnostikuje onemocnění ve věku 4-12 let, kdy dochází k hematologické symptomatologii, u některých pacientů je však možno poznat již při narození.

Klinicky vyznačuje nitroděložní retardace růstu, snížení tělesné hmotnosti (<2500) a růstem 45-48 cm při narození, později uloženy prodlevu tělesného vývoje. Kostní věk je ve věku 2-5 let za věkem pasu. Nejtypičtější pro pacienty s vrozených vad: mikrocefalie, mikrooftalmie, strabismu, epikant, hypertelorismem, aplazie nebo hypoplazie palce, a já metakarpu, nedostatek radiální kosti, radioulnárního synostózy, clubhand, syndaktylie hypoplazie kyčelních kloubů, abnormální vývoj žebra, vrozených vad srdce, vrozené anomálie močového ústrojí a ledvin, ztráta sluchu. Přibližně 10-33% pacientů nemá vrozené vady. Tam bronzově hnědé pigmentace na kůži (v důsledku ukládání melaninu v buňkách bazální vrstvy epidermis), difuzní, rostoucí v oblasti přírodních vrásek a skvrn „kávy s mlékem.“ Často pozorované trofické poruchy kůže, nehtů, zubů. "Chladné" nemoci jsou časté. U některých pacientů, jsou změny v centrálním nervovém systému, jako uzavřený, „psychický infantilismus“ méně retardace. Rodiče si stěžují bledost dítěte od narození trvale snížená chuť k jídlu, a později říkají děti bolesti hlavy, slabost, snížená tolerance fyzické zátěže. Játra a slezina nejsou zvětšeny.

Vzhled hematologických změn se nejčastěji objevuje ve věku 4-12 let, u chlapců je výskyt hematologických změn obvykle zaznamenáván dříve než u dívek. Průměrný věk debutové pancytopenií u chlapců je 7,9 roku (0 až 32 let), dívky - 9 let (0-48 let). Často je první hemoragický syndrom, trombocytopenie způsobené ve formě spontánní ekchymóza a typu petechií vyrážka, opakující se krvácení z nosu, pak připojit progresivní anémie a leukopenie. Onemocnění může začít s izolovanou leukopenií nebo anémií nebo současným nástupem s anémií a trombocytopenií.

Periferní krev je označena pancytopenií. Anémie je normochromní, anisocytóza se sklonem k makrocytóze, charakteristická je středně závažná poikilocytóza. Retikulocyty na počátku dosahují 2-2,5%, zatímco onemocnění postupuje, retikulocytóza se snižuje. Leukopenie je stabilní a dosáhne nejvyšší exprese v terminálním období (granulocyty jsou až 0,1 x ¹⁰⁹ / l). Trombocytopenie při progresi onemocnění dosáhne významného stupně (až na jednotlivé destičky v nátěru). ESR se zpravidla zvyšuje.

Když Fanconiho anémie má stres erytropoézu, který se vyznačuje tím, makrocytózy, vysokou úrovní Hb F, vysoké úrovně erythropoietinu v séru a v přítomnosti i-antigenu.

Sterna bodkovaná v počátečních stádiích onemocnění, normo- nebo hypo-buněk. Počet výbuchů je v normě. Obsah erytroidní buňky zvýšila zpožděné zrání a morfologické abnormality ve formě anisocytóza, bazofilní erytroblast punktatsii v, někdy označené megaloblasts vzhled. Granulocytové klíčky jsou "zúžené", dochází k maturitě ve stádiu netrofických myelocytů a metamyelocytů. Megakaryocytární zárodky jsou významně zúžené už v počátečních stádiích onemocnění. Jak probíhá onemocnění, pozoruje se výrazná hypochondrie kostní dřeně s útlakem všech klíčků a růstem tukové tkáně. V kostní dřeni se zvyšuje počet retikulárních, plazmatických a žírných buněk. Hypoplasie kostní dřeně je potvrzena výsledky trepanobiopsy.

Z biochemických parametrů aplastické anémie, vyznačující se zvýšenými hladinami fetálního hemoglobinu na 15% (v množství 2%) před nástupem cytopenie progrese aplazie fetálního hemoglobinu je 45%.

Bylo zjištěno, že buňky pacientů s Fanconiho anémie nejsou schopny opravit zesítění DNA, způsobené tzv klastické -. Diepoxybutane, mitomycin C, atd Tento jev je založen na moderní diagnózu Fanconiho anémie u všech pacientů s podezřením na Fanconiho anémie by měla být provedena zkušební diepoxybutane.

Průběh Fanconiho anémie se vyznačuje periodami exacerbace a remisí. Bez léčby po 2 letech po diagnóze pancytopenie zemře 80% pacientů a po 4 letech asi 100%. Příčinou smrti spolu s těžkou anémií jsou nejzávažnější projevy hemoragického syndromu - gastrointestinální krvácení, intrakraniální krvácení a přiložení různých infekcí.

U pacientů s Fanconi anémií existuje vysoké riziko přeměny na myelodysplastický syndrom, akutní leukémii (zejména myeloblastickou nebo monoblastovou), maligní GI trakt.

Dědičná aplastická anémie se společnou lézí hemopoezy bez vrozených vývojových anomálií (anémie Estreny-Dameshek)

Je to celková forma dědičné aplastické anémie, děděná autosomálně-recesivně, se vyskytuje s pancytopenií, není doprovázena vrozenými malformacemi. Nemoc je extrémně vzácný, v raném dětství jsou zaznamenány hematologické poruchy. Výhled je nepříznivý.

Vrozená dyskeratóza (syndrom Cinser-Cole-Engman)

Syndrom je charakterizován rysů ektodermální dysplazie (abnormální keratinizace jednotlivých buněk trnový vrstvy epidermis kůže a sliznic), v kombinaci s hematologických změn (přibližně 50% pacientů vyvinout aplastická anémie). V 75% případů je tento syndrom dědičně spojen s X-chromozómem, a proto se vyskytuje u chlapců; U 25% dětí jsou pacienti zděděni v autozomálně dominantním typu (přibližně stejný počet pacientů je popsán). Kůže a její deriváty, sliznice jsou ovlivněny. Je pozorována vícenásobná diseminovaná hyperkeratóza s převládající lokalizací na obličeji, krku, zádech, hrudníku; atrofie kůže dlaní a nohou, palmar-plantární hyperhidróza; dysplázie a dystrofie nehtů; gipotrihozové řasy; zablokování slzných kanálů a slzám; leukoplakie ústní sliznice, zejména jazyka a dásní; porážka endokrinních žláz (nanišmus, nedostatečné rozvinutí sekundárních sexuálních charakteristik). Hematologické změny jsou různé: pancytopenie, izolovaná anémie, trombocytopenie, neutropenie. Věk debutu aplastické anémie v tomto syndromu může být velmi variabilní, průměrný věk debutu AA je 15 let.

Na rozdíl od pacientů s Fanconiho anémie buňkách pacientů s vrozenou dyskeratóza není mají zvýšenou citlivost na antigeny způsobují zesítění, avšak tyto jsou někdy fenotypově souvisejících syndromů by mohly být rozlišeny na základě testu s diepoxybutane.

Syndrom Schwamman-Diamond

Charakterizované exokrinní pankreatické nedostatečnosti, zakrnělosti metafýzové hondrodis Plaza, neutropenie, někdy anemie, trombocytopenie. To je zděděné autosomal dominantně.

Onemocnění se klinicky projevuje v raném věku a je charakterizováno známkami poškození gastrointestinálního traktu a hematologickými změnami. Existuje průjem, steatonrhea, zpomalení přírůstku hmotnosti, hypotrofie. Charakteristické změny kostního systému ve formě metodontické metformýzy a vzniku ortopedické patologie, retardace růstu. Někteří pacienti mohou mít galaktosemii, což vede k hepatosplenomegalii, zpožděnému psychomotorickému vývoji. Charakteristické jsou rekurentní respirační onemocnění, otitis, abscesy, osteomyelitida. Některé děti mají zpoždění v nástupu puberty.

Při krevní zkoušce z raného věku existuje absolutní neutropenie, počet neutrofilů je nižší než 1 x ¹⁰⁹ / l. U maturovaných neutrofilů je charakteristická hypongementace jádra, zaznamenává se pokles chemotaxe neutrofilů. Spolu s neutropenií má přibližně 50% pacientů anémiu s retikulocytopenií, u 60-70% dětí je trombocytopenie, u přibližně 25% pacientů se vyskytuje aplastická anémie. Ve svrchovaném bodě může být počet myelokaryocytů normální, snížený nebo zvýšený; zpožděné dozrávání neutrofilů ve stádiu metamyelocytů. Předpověď je nejvíce nepříznivá v raném dětství, kdy asi 25% dětí umírá na infekční komplikace; Smrtelný výsledek je také možný z krvácení do životně důležitých orgánů.

Dědičná aplastická anémie se selektivní lézí erytropoézy (anaemie Blackfellow-Diamond)

Incidence této nemoci je 1: 1 milion živých novorozenců; 5 - 7: 1 000 000 ve Francii, 10: 1 000 000 ve Skandinávii, se nalézá ve všech etnických skupinách, chlapci i dívky jsou stejně nemocní. Převážná většina (75%) jsou sporadické případy onemocnění; v některých případech je autozomálně dominantní dědičnost, autozomálně recesivní nebo spojená s chromozomem X je možná.

První příznaky onemocnění jsou zaznamenány v prvních měsících nebo v prvním roce života - 35% pacientů s anémií při narození, na 65% v prvních 6 měsících života a v 90% případů je diagnostikováno před rokem. Diagnóza anaemie Blackfen-Diamond u dětí starších 2 let je nepravděpodobná. Děti se zpravidla narodí na plný úvazek s normální tělesnou hmotností a výškou, psychomotorický vývoj je normální. Bledost kůže a sliznice pozorovaných od prvních dnů života, ale jasné klinické příznaky hypoxie: letargie nebo neklid, úzkost, ospalost, odmítání k jídlu, dyspepsie - se objeví, když hemoglobin na 60-30 g / l. Vrozené vady jsou méně časté (ve 25% případů) než u Fanconiho anémie. Někteří pacienti mají charakteristické fenotypové znaky: barvu vlasů pakli, strniště, velký horní ret, hyperteleismus. Jak nemoc postupuje kůže se stává voskový, a 5-6 let, vzhledem k vývoji hemosideróza - šedivý odstín, a to zejména v oblasti krční, axilární, inguinální záhyby, genitálie. Není přítomen hemoragický syndrom. Existuje hepatomegalie, splenomegalie, v dynamice onemocnění, která slezina snižuje a játra se postupně zvyšují. Kostní věk za 4-5 let za cestovním pasem se mění míra osifikace. Změna mléčných zubů je pozdě, objevují se často kazy.

V periferní krvi je normotromická makrocytická hypo- nebo generátorová anémie (retikulocyty 0-0,1%) zpravidla velmi vážná. Počet leukocytů a krevních destiček zůstává během prvních let života na normální úrovni; někdy existuje tendence k trombocytóze. Při delším průběhu onemocnění se může vyvinout středně těžká trombocytopenie. Po prvním desetiletí života se může objevit i mírná neutropenie, pravděpodobně kvůli snížení klonální účinnosti granulocytových progenitorů.

Biochemicky je zaznamenána vysoká aktivita erytrocyt adenosin deaminázy; hladina fetálního hemoglobinu je normální nebo mírně zvýšená; zvýšil obsah i-antigenu v erytrocytech; zvýšený obsah erytropoetinu v séru.

Ve svrchovém bodatku je kostní dřeň normocelulární, protože onemocnění postupuje, je zde známka hypocelularity. Erythroidní klíček je ostře zúžený; diagnostickým kritériem je nepřítomnost nebo malý počet erytroblastů (méně než 5% nukleovaných buněk) v kostní dřeni. Myeloidní a megakaryocytové výhonky se nemění. Počet retikulárních buněk a lymfocytů se zvyšuje, plazmatické buňky se nemění.

Bleken-Diamondová anémie se objevuje chronicky, u 80% pacientů dochází k remisi kortikosteroidů; 20% pacientů popsalo spontánní remisi. „Trvalá hypoxie, poruchy využití železa, je potřeba pro záchranu života krevní transfuze postupně vést ke hemosideróza, které do budoucna je“ zabiják „o nemocné dítě.“ Transformace je možné myelodysplastického syndromu, akutní leukémie (lymfoblastickou, myeloblastická, promyelocytární, megakaryocytů), solidních nádorů (hepatoblastom, rsteosarkomu, maligní fibrózní histiocytom), chlamydie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza anémie Blackfellow-Diamond se provádí u jiných typů anémie, u kterých se počet retikulocytů v periferní krvi snižuje.

Anémie během rekonvalescence po hemolytické nemoci novorozenců.

Někdy se může kombinovat s poklesem intenzity erytropoézy. Aplastické krize, charakterizované retikulocytopenií a poklesem počtu prekurzorů erytrocytů, mohou komplikovat různé typy hemolytických onemocnění. Podobné epizody jsou přechodné, navíc se obvykle projevují známky předchozího hemolytického onemocnění. Vývoj aplastických krizí je spojen s infekcí parvovirem B19. Taktika řízení pacientů zpravidla čeká: s významným snížením hladiny hemoglobinu se provádí krevní transfúze.

Přechodná erythroblastopenie dětství

Jedna z nejběžnějších forem aplazie erythroidového klíčení. Etiologie nemoci není známa. U zdravých dětí ve věku do 5 měsíců - 6 let, nejčastěji ve věku 2 let a pomalu se rozvinout těžká anémie aregeneratornaya kvůli prudkému poklesu červených krvinek v kostní dřeni.

Anémie pro 1 - 2 měsíců, může předcházet virovou infekcí, ačkoli vztah onemocnění se specifickým patogenem není prokázáno, že je často parvovirus B19. Anamnéza a fyzikální výzkum nejsou informativní, přitahují pozornost pouze vyjádřenou bledostí pokožky a sliznic. V periferní krvi je hladina Hb sníží na 30 až 80 g / l, retikulocyty chybí, počet leukocytů a trombocytů obvykle normální, ale 10% pacientů má neutropenie (<1,0h10 ⁹ / l) a 5% - trombocytopenie (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratoř odhaluje normální hladiny erytrocyt adenosin deaminázy a aktivity plodového hemoglobinu; enzymatickými vlastnostmi jsou červené krvinky označovány jako stárnoucí populace. Hladina železa v séru je zvýšená. Přechodná erythroblastopenie je podporována také normálními výsledky klinické analýzy krve před onemocněním. Hrudní kosti tečkované k prudkému zúžení erytroidních, bez předchůdců, kromě normocytes, erytrocytů. Kultury kostní dřeně odhalila několik patogenetické mechanismy: přítomnost v séru inhibitorů kmenových buněk nebo anomálie posledně uvedených, olovo nebo jejich čísla, nebo schopnost reakce na erytropoetin. Je možné autoimunní genezi onemocnění s primárními erytroidními progenitory a ne zralými erytrocyty. Několik měsíců po nástupu onemocnění nastává spontánní remise. Před začátkem regenerace může vyžadovat transfuzi krve, kortikosteroidy se nepoužívají.

Sekundární (získaná) erytroidní aplazie sleziny

Také projevuje se anémie, doprovázená retikulocytopenií a poklesem počtu prekurzorů erytrocytů v kostní dřeni. Sekundární erytroidní aplazie může být způsobeno tím, virovými infekcemi (příušnic, virus Epstein-Barrové, parvoviru B19), a m a - pichnymi pneumonie a bakteriálních sepsí; léky (chloramfenikol, penicilin, fenobarbital, difenylhydantoin); protilátky proti erytrocytu; imunodeficitu; thymom; zhoubných nádorů.

Epizody akutního nedostatku erytropoézy mohou doprovázet řadu virových infekcí. To významně snižuje počet cirkulujících retikulocytů (méně než 0,1%) a zvyšuje hladinu železa v séru. V kostní dřeni se sníží počet prekurzorů erytrocytů. Tyto epizody se zpravidla zastavují a nezanechávají žádné důsledky. Nejčastěji sekundární aplázie erythroidního klíčky je způsobena parvovirem B19.

U všech pacientů s infarktem v diagnóze erythroblastopenie jsou potřebné následující studie:

1. Sérové protilátky IgM a IgG (matka a dítě).
2. Virová DNA v séru.
3. Virová DNA v kostní dřeni.

Tyto studie mohou pomoci při diferenciaci erythroblastopenie při infekci parvovirem B19 a erythroblastopenie jiné geneze.

Při léčbě sekundární erytroblastopenie je důležité odstranit příčinu onemocnění - stažení léčiv, léčbu základního onemocnění nebo tymektomii. Když jsou detekovány anti-erytroidní protilátky, ukazují kortikosteroidy s jejich neúčinností - imunosupresiva (cyklofosfamid nebo azathioprin). Pokud může být parvovirovou infekcí imunodeficitu chronická, použijte imunoglobulin intravenózně.

Získaná aplastická anémie

Klinika získané aplastické anémie se liší podle celkové nebo selektivní léze hemopoézy. U pacientů se získanou aplastickou anémií, na rozdíl od dědičných forem, neexistují vrozené vývojové anomálie, tělesný a duševní vývoj dětí se nemění, kostní věk odpovídá věku pasu.

U forem celkové aplastické anémie vyznačuje kombinací hemoragické, anemický a infekčních a septických syndromů. Syndrom hemoragické způsobené trombocytopenie, vyjádřený ostře: více Ekchymóza a petechie na pokožku a sliznice, zánět spojivek, opakující se nosní, gingivální, dělohy, gastrointestinální a renální krvácení, krvácení v místě injekce. Bezprostřední příčinou úmrtí u těchto pacientů jsou nejčastěji krvácení v životně důležitých orgánech. Porážka erytroidní vede ke vzniku anémie, ve kterém pacient pociťuje slabost, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, únava, bledá kůže a sliznice, nehtů falangy, změny v kardiovaskulárním systému: zvětšení srdce hranic, tlumené tóny, tachykardie , systolický šelest různé intenzity, možný extrasystol, dyspnoe. Přítomnost leykogranulotsitopenii vyvolává infekční-septický syndrom: snadné připojení libovolného místa infekce, nekrotizující léze kůže, sliznice. Charakteristicky těžké infekce způsobené nejen patogenní flóry, ale také oportunistické a houbových patogenů. Lymfatické uzliny, játra, slezina nejsou zvětšeny. Při selektivním léčení erytroidní výhonky se projevuje pouze anemický syndrom.

Všechny příznaky onemocnění se mohou projevit a růst víceméně ostře.

Hematologické změny v aplastické anémie sestávají neutropenie (absolutní počet neutrofilů na méně než 1,5 x 10 ⁹ / l), anémie (Hb <110 g / l), trombocytopenie (počet krevních destiček <100 x 10 ⁹ / l) a retikulocytopenie není relevantní závažnosti anémie. Myelogram je prudký pokles celularity, snížení myeloidních a erytroidních, variabilní lymfocytóza a nedostatkem megakaryocytů. U pacientů s pomalým vývojem aplazie mohou oblasti aktivní krvetvorby - "horké kapsy" - přetrvávat po dlouhou dobu. V trepanobioptate nalezeno prudký pokles krvetvorbě předmostí - dominuje mastných kostní dřeně hematopoetických prvků jsou zbytkové ložiska a erythro myelopoiesis, megakaryocytů stěží detekována.

Závažnost získané aplastické anémie je rozdělena podle hloubky cytopenie, retikulocytózy a zbytkové celularity kostní dřeně podle trepanobiopsy. Byla použita kritéria závažnosti aplastické anémie vyvinutá mezinárodní skupinou pro studium aplastické anémie: "kritéria Camitta":

1. počet granulocytů je menší než 500 v 1 μl;
2. počet krevních destiček je menší než 20 000 v 1 μl;
3. počet retikulocytů je menší než 40 000 v 1 μl (nebo méně než 1% po korekci pro normální hematokrit).

Aplastická anémie je považována za závažnou, pokud jsou přítomny jakékoliv dvě výše uvedené hladiny v krvi v kombinaci se sníženým počtem buněk. Pokud hematologický syndrom splňuje kritéria závažné aplastické anémie, ale počet granulocytů menší než 200 v 1 μl je superheavy aplastická anémie. Všechny ostatní případy jsou charakterizovány jako mírná aplastická anémie.

Diferenciální diagnóza se s výhodou provádí s akutní leukémií, megaloblastická anémie, hypersplenismem syndrom, metastatických nádorů v kostní dřeni, když získal aplastická anémie.

[1], [2], [3]