Lékařský expert článku
Nové publikace
Hemolyticko-uremický syndrom.
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hemolyticko-uremický syndrom je komplex symptomů různé etiologie, ale podobných klinických projevů, projevujících se hemolytickou anémií, trombocytopenií a akutním selháním ledvin.
Hemolyticko-uremický syndrom byl poprvé popsán jako samostatné onemocnění Gasserem a kol. v roce 1955, charakterizován kombinací mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenie a akutního selhání ledvin a je fatální v 45–60 % případů.
Asi 70 % hemolyticko-uremického syndromu je popsáno u dětí prvního roku života, počínaje věkem jednoho měsíce, zbytek u dětí starších 4-5 let a ojedinělé případy u dospělých.
Závažnost hemolyticko-uremického syndromu je určena stupněm anémie a stupněm renální dysfunkce; čím delší je období anurie, tím závažnější je prognóza.
[ Příčiny hemolyticko-uremického syndromu
Hemolyticko-uremický syndrom je hlavní příčinou akutního selhání ledvin u dětí ve věku od 6 měsíců do 3 let a možný je i u starších dětí. Vývoj HUS je spojen s akutní střevní infekcí způsobenou enterohemoragickou střevní bakterií 0157:H7, schopnou produkovat Shiga toxin. Po 3–5 dnech od začátku onemocnění je pozorován progresivní pokles diurézy až po úplnou anurii. Epizoda hemolýzy a hemoglobinurie u dětí obvykle není diagnostikována.
Z moderního hlediska je patogeneze hemolyticko-uremického syndromu primárně ovlivněna mikrobiálním nebo virovým toxickým poškozením endotelu glomerulárních kapilár ledvin, rozvojem DIC syndromu a mechanickým poškozením erytrocytů. Předpokládá se, že erytrocyty jsou poškozeny především při průchodu kapilárami ledvinových glomerulů vyplněnými fibrinovými sraženinami. Zničené erytrocyty mají následně škodlivý účinek na cévní endotel a udržují DIC syndrom. Během procesu srážení krve se krevní destičky a koagulační faktory aktivně vstřebávají z oběhu.
Trombóza renálních glomerulů a aferentních tepen je doprovázena těžkou hypoxií ledvinového parenchymu, nekrózou epitelu ledvinových tubulů a edémem ledvinového intersticia. To vede ke snížení rychlosti průtoku plazmy a filtrace v ledvinách a k prudkému poklesu jejich koncentrační kapacity.
Za hlavní toxiny, které přispívají k rozvoji hemolyticko-uremického syndromu, se považují Shiga toxin patogenů úplavice a Shiga-like toxin typu 2 (verotoxin), obvykle vylučovaný Escherichia coli serovar 0157 (může být vylučován i jinými enterobakteriemi). U malých dětí jsou receptory pro tyto toxiny nejhojnější v kapilárách ledvinových glomerulů, což přispívá k poškození těchto cév s následnou lokální trombózou v důsledku aktivace srážení krve. U starších dětí mají v patogenezi HUS hlavní význam cirkulující imunitní komplexy (CIC) a aktivace komplementu, které přispívají k poškození ledvinových cév.
Příznaky hemolyticko-uremického syndromu
Rozlišuje se také speciální forma HUS, která se vyznačuje vrozeným, geneticky podmíněným deficitem produkce prostacyklinu endotelovými buňkami cévní stěny. Tato látka zabraňuje agregaci (slepování) trombocytů v blízkosti cévní stěny a tím zabraňuje aktivaci vaskulárně-trombocytární vazby hemostázy a rozvoji hyperkoagulace.
Podezření na hemolyticko-uremický syndrom u dítěte s klinickými příznaky akutních střevních infekcí nebo akutních respiračních virových infekcí se často objevuje při rychlém poklesu diurézy na pozadí normálních parametrů močového systému a při absenci známek dehydratace. Výskyt zvracení a horečky v tomto období již naznačuje přítomnost hyperhydratace a mozkového edému. Klinický obraz onemocnění je doplněn rostoucí bledostí kůže (kůže se nažloutlým odstínem), někdy hemoragickými vyrážkami na kůži.
Diagnóza hemolyticko-uremického syndromu
V diagnostice hemolyticko-uremického syndromu pomáhá detekce anémie (obvykle hladina Hb < 80 g/l), fragmentovaných erytrocytů, trombocytopenie (105±5,4-10 9 /l), mírného zvýšení koncentrace nepřímého bilirubinu (20-30 μmol/l), močoviny (>20 mmol/l), kreatininu (>0,2 mmol/l).
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba hemolyticko-uremického syndromu
V nedávné minulosti zemřela většina pacientů s HUS – úmrtnost dosáhla 80–100 %. Situaci změnilo vytvoření metody čištění krve pomocí zařízení „umělé ledviny“. V nejlepších klinikách světa se úmrtnost v současnosti pohybuje mezi 2–10 %. Fatální výsledek je často způsoben pozdní diagnózou tohoto syndromu a rozvojem nevratných změn v mozku v důsledku jeho edému, méně často (v pozdním období) je spojen s nozokomiální pneumonií a dalšími infekčními komplikacemi.
Děti s hemolyticko-uremickým syndromem potřebují 2 až 9 hemodialýz v rámci jedné kúry (denně) léčby ARF. Dialýza udržuje téměř normální indexy metabolitů a VEO, zabraňuje hyperhydrataci, mozkovému a plicnímu edému.
Kromě toho léčebný komplex pro děti s hemolyticko-uremickým syndromem zahrnuje podávání krevních složek v případě jejich nedostatku (erytrocytární hmota nebo promyté erytrocyty, albumin, FFP), antikoagulační terapii heparinem, použití širokospektrých antibiotik (obvykle cefalosporiny 3. generace), léky zlepšující mikrocirkulaci (trental, eufylin atd.), symptomatické látky. Obecně zkušenosti ukazují, že čím dříve je dítě přijato do specializované nemocnice (před rozvojem kritického stavu), tím větší je pravděpodobnost úspěšného, úplného a rychlého uzdravení.
V předdialyzačním období je nutné omezení tekutin; předepisuje se na základě následujícího výpočtu: diuréza za předchozí den + objem patologických ztrát (stolice a zvracení) + objem perspiračních ztrát (obvykle od 15 do 25 ml/kg za den) (v závislosti na věku). Tento celkový objem tekutin se podává frakční, převážně perorálně. Před zahájením dialyzační terapie je vhodné omezit konzumaci kuchyňské soli; v obdobích dialýzy a obnovy diurézy děti v příjmu soli prakticky neomezujeme.
Prognóza hemolyticko-uremického syndromu
Pokud oligoanurické období trvá déle než 4 týdny, je prognóza uzdravení sporná. Prognosticky nepříznivými klinickými a laboratorními příznaky jsou přetrvávající neurologické příznaky a absence pozitivní odpovědi na první 2–3 hemodialýzy. V předchozích letech zemřely téměř všechny malé děti s hemolyticko-uremickým syndromem, ale s využitím hemodialýzy se úmrtnost snížila na 20 %.
Использованная литература