Jak se léčí hemolyticko-uremický syndrom?

Léčba hemolyticko-uremického syndromu závisí na období onemocnění a závažnosti poškození ledvin.

• Léčba anurie zahrnuje metody extrarenální detoxikace, substituční (antianemické) a symptomatické terapie.

U hemolyticko-uremického syndromu by měla být hemodialýza zahájena co nejdříve, bez ohledu na stupeň uremické intoxikace. Hemodialýza s celkovou heparinizací a transfuzí čerstvě heparinizované krve umožňuje přerušit diseminovanou intravaskulární koagulaci a hemolýzu a zároveň normalizovat rovnováhu vody a elektrolytů. V těchto případech je indikována denní hemodialýza po celou dobu oligoanurie. Pokud hemodialýza není možná, doporučují se výměnné krevní transfuze a opakované výplachy žaludku a střev. Výměnné krevní transfuze by měly být provedeny co nejdříve. Vzhledem k tomu, že krev dětí s hemolyticko-uremickým syndromem obsahuje změněné erytrocyty, které mohou být aglutinovány protilátkami obsaženými v transfuzované plazmě, je vhodné zahájit výměnné krevní transfuze podáním promytých erytrocytů zředěných v roztoku albuminu bez protilátek a teprve poté přejít na podávání plné krve. Při absenci promytých červených krvinek lze náhradní transfuze provádět s použitím čerstvě heparinizované plné krve. Během probíhající hemolýzy, kdy obsah hemoglobinu klesne pod 65-70 g/l, je indikována transfuzní terapie čerstvě heparinizovanou krví (3-5 ml/kg), a to bez ohledu na transfuze. Je třeba vzít v úvahu, že v krvi skladované déle než 7-10 dní se z červených krvinek hromadí významné množství draslíku. Při nízké hladině antitrombinu III, a to i při normálním nebo zvýšeném obsahu volného heparinu, má prvořadý význam substituční terapie krevními složkami obsahujícími antitrombin III. Největší množství je konzervováno v čerstvě zmrazené plazmě, méně v nativní (konzervované) plazmě. Dávka léku je 5-8 ml/kg (na infuzi).

Pokud je hladina antitrombinu III normální nebo po její úpravě, zahajuje se léčba heparinem; je nutné udržovat konstantní hladinu heparinizace kontinuální infuzí heparinu 15 U/(kg x h). Účinek antikoagulační terapie se hodnotí pomocí Lee-Whiteova testu srážlivosti krve každých 6 hodin. Pokud se srážlivost neprodlouží, je třeba dávku heparinu zvýšit na 30-40 U/(kg x h). Pokud se srážlivost prodlouží na více než 20 minut, dávka heparinu se sníží na 5-10 U/(kg x h). Po zvolení individuální dávky heparinu se v léčbě heparinem pokračuje ve stejném režimu. S tím, jak se stav pacienta zlepšuje, se může měnit tolerance k heparinu, proto je nutné pokračovat v denním pravidelném sledování. Heparin se vysazuje postupným snižováním dávky během 1-2 dnů, aby se zabránilo vzniku hyperkoagulace a "rebound efektu".

V posledních letech se spolu s antikoagulační terapií používají i antiagregační látky - kyselina acetylsalicylová, dipyridamol (kurantil). Obvykle se předepisují současně kvůli jejich odlišným mechanismům účinku.

Terapie kortikosteroidy je většinou autorů odmítána, protože zvyšuje hyperkoagulaci a blokuje „čistící“ funkci retikuloendoteliálního systému, podobně jako první injekce endotoxinu u Sanarelliho-Schwartzmannova fenoménu.

V případě hemolyticko-uremického syndromu na pozadí infekčních onemocnění jsou pacientům předepsána antibiotika, která nemají nefrohepatotoxické vlastnosti. Je lepší používat léky penicilinového typu.

• Léčba během polyurické fáze.

Je nutné korigovat ztrátu vody a elektrolytů, především draslíkových a sodných iontů, jejichž příjem by měl být přibližně 2krát větší než jejich vylučování.

Je indikována antioxidační terapie vitamínem E.

Předpověď

Pokud oligoanurické období trvá déle než 4 týdny, je prognóza uzdravení sporná. Prognosticky nepříznivými klinickými a laboratorními příznaky jsou přetrvávající neurologické příznaky a absence pozitivní odpovědi na první 2–3 hemodialýzy. V předchozích letech zemřely téměř všechny malé děti s hemolyticko-uremickým syndromem, ale s využitím hemodialýzy se úmrtnost snížila na 20 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]