Symptomy hemolyticko-uremického syndromu
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hemolyticko-uremický syndrom u malých dětí
Komplikuje průběh infekčního procesu způsobeného různými virovými a bakteriálními činidly; je popsána jako komplikace očkování proti neštovicím, záškrtu, spalničkám, tetanu a poliomyelitidě.
Symptomy hemolyticko-uremického syndromu
Během syndromu se rozlišují tři období: prodromální, špičková doba a období zotavení.
Prodromální období začíná příznaky léze gastrointestinálního traktu nebo horních cest dýchacích. Jsou spojeny neurologickými poruchami různého stupně, nedostatečností periferního krevního oběhu a metabolickými poruchami. Bolest pokožky a sliznic je známá, sklery jsou často injektovány, v oblasti nosu, víčka a rtů je pastovitá. Na konci prodromálního období, které trvá dva až sedm dní, existuje oligoanurie.
Špičkové období je charakterizováno třemi předními syndromy: hemolytickou anémií, diseminovanou intravaskulární koagulací s trombocytopenií, akutním selháním ledvin.
Kůže a sliznice se stanou světlem ikterickým. Existuje hemoragický syndrom: jediné nebo opakované nazální krvácení, petechiální vyrážka a ekchymóza na kůži.
U oligoanurického stadia akutního selhání ledvin je tento syndrom charakterizován nepřítomností edému, protože dochází k významným ztrátám tekutin se stolicí a potu.
Neurologické poruchy jsou rozmanité a jsou zjištěny u poloviny dětí. První klinické příznaky postižení CNS je změna postoje vůči ostatním, nevhodné emocionální reakce, hyperexcitabilitě, neklid, který během několika hodin, někdy dnů, nahrazeny progresivní letargie, kóma může vyvinout. Svalové záškuby, myoklonické záchvaty a hyperreflexie poukazují na potřebu nouzového dialýzu až mnohem závažnějších příznaků CNS s hemolyticko-uremický syndrom. Meningeální příznaky chybí, u některých pacientů je zaznamenán ztuhlý krk a pozitivní Kernigův syndrom. Mozkomíšní tlak kapaliny je možné zvýšit obsah bílkovin - mírně vzrostla, ale nedostatek pleocytóza a normální obsah cukru v louhu odlišit hemolyticko-uremický syndrom, meningitidy. Dysfunkce centrální nervové soustavy může být sekundární uremické intoxikace; u některých pacientů jsou způsobeny difúzní kapilární trombózou mozkových cév nebo jsou způsobeny virem, který je stejně obrovský jak pro nervovou, tak pro ledvinovou tkáň.
Změny v kardiovaskulárním systému se projevují tachykardií, tlumenými tóny srdce, systolickým šelestím, extrasystoly jsou možné. Stupeň poškození myokardu odpovídá závažnosti hyperkalemií. Arteriální tlak, snížený během prvního období, se zvyšuje po 2-3 dnech klinických projevů. Trvalá arteriální hypertenze je prognosticky nepříznivým příznakem a nepřímo naznačuje těžkou nevratnou nekrózu renální kůry. Arteriální hypertenze a hyperkalemie způsobují zpravidla srdeční selhání. Při předčasném užívání dialýzy je perikarditida vzácná.
V závislosti na závažnosti metabolických poruch a acidózy se objevuje dyspnoe. Nad plicemi naslouchají tvrdému dýchání, méně často bublinám. Pokud se nástup syndromu objevil na pozadí akutní respirační virové infekce, obvykle je diagnostikována pneumonie. Častou komplikací hyperhydratace je plicní edém s rentgenovým obrazem ztmavnutí bazální zóny ve formě motýlové siluety s periferní zónou bez stmívání.
Oligoanurie je částečně kompenzována aktivitou jiných orgánů a systémů, především posilováním funkce žlázového aparátu sliznice gastrointestinálního traktu a potních žláz. Spolu s žaludečními a střevními šťávami se 1,5-2 g močoviny denně uvolňuje do střevního lumenu dětí. Zvýšená akumulace produktů metabolismu dusíku a poruch elektrolytů zvyšují příznaky gastroenteritidy. Může se vyvinout parietální střeva. Tato komplikace se však vyskytuje častěji v polyurické fázi a je spojena s hypokalémií. Většina pacientů je diagnostikována hepatomegalií, méně často se současným zvýšením sleziny.
S odpovídající patogenetickou terapií přechází oligo-anurální fáze do polyurického stupně, což není pro pacienta méně nebezpečné, protože organismus dítěte katastrofálně ztrácí vodu a elektrolyty.
Závažnost a trvání této fáze závisí na hloubce poškození ledvin a rychlosti regenerace tubulárních epiteliálních buněk. Doba trvání polyurické fáze je 3-4 týdny. Již na konci prvního týdne polyurického stadia zmizí hyperaizotomie a obnoví rovnováhu vody a elektrolytů.
[