Diagnostika hemolyticko-uremického syndromu

Údaje z klinických krevních testů závisí na době trvání onemocnění a kompenzačních schopnostech organismu. Během vrcholného období je pozorována normochromní hyperregenerativní anémie různého stupně závažnosti, morfologicky je zaznamenána výrazná anizocytóza erytrocytů (mikro- a makrocytóza), erytrocyty nabývají deformovaných fragmentovaných tvarů ve formě tyčinek, trojúhelníků, disků ve tvaru vaječné skořápky s vroubkovanými okraji (fragmentocytóza). Jedním z nejdůležitějších příznaků je trombocytopenie, jejíž závažnost se shoduje se závažností hemolytické krize; u většiny pacientů může být pokles počtu krevních destiček významný. Je zaznamenána leukocytóza (20-60 x 109/l) s posunem doleva k metamyelocytům, promyelocytům a blastovým buňkám. Leukopenie byla popsána v řadě pozorování. Někdy je pozorována eozinofilie (až 8-25 %).

Hemolytickou povahu anémie potvrzuje zvýšení celkového sérového bilirubinu (v důsledku nepřímého bilirubinu), snížení obsahu haptoglobinu, významné zvýšení hladiny volného hemoglobinu v plazmě a hemoglobinurie.

Podle závažnosti selhání ledvin se detekují vysoké hladiny zbytkového dusíku, močoviny a kreatininu v krvi. Rychlost nárůstu hladiny močoviny v krvi závisí na intenzitě katabolických procesů. Nejčastěji denní nárůst močoviny kolísá v rozmezí 4,89-9,99 mmol/l, a kreatininu 0,088-0,132 mmol/l. Zvýšení močoviny nad 6,6 mmol/l je indikací k mimotělní detoxikaci.

Často je pozorována hypoalbuminémie (30,0-17,6 g/l); hypoalbuminémie pod 25 g/l je nepříznivým prognostickým faktorem u malých dětí s hemolyticko-uremickým syndromem na pozadí střevní infekce.

Poruchy metabolismu vody a elektrolytů se projevují zvýšením koncentrace intracelulárních elektrolytů (draslík, hořčík, fosfáty) v krvi a snížením koncentrace extracelulárních elektrolytů (sodík a chlor), což obvykle odpovídá závažnosti dehydratace v důsledku silného zvracení a průjmu.

Změny hemokoagulace závisí na fázi DIC syndromu. Hyperkoagulace je doprovázena zkrácením doby srážení žilní krve, dobou rekalcifikace, zvýšením stupně trombotestu, normálními nebo mírně zvýšenými hladinami faktorů protrombinového komplexu. V krvi a moči jsou stanoveny produkty degradace fibrinu; kompenzačně se zvyšuje antikoagulační a fibrinolytická aktivita krve.

V hypokoagulační fázi, která se obvykle pozoruje v terminálním období onemocnění, v důsledku spotřeby koagulačních faktorů dochází k prodloužení koagulační doby, rekalcifikační doby, snížení stupně trombotestu, poklesu faktorů podílejících se na tvorbě aktivního krevního tromboplastinu, faktorů protrombinového komplexu a hladiny fibrinogenu. Tyto změny jsou obvykle doprovázeny rozsáhlým krvácením v místě vpichu a silným krvácením z dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu.

Analýza moči odhalí proteinurii, makro- nebo mikrohematurii. Při hemolytické anémii má moč barvu tmavého piva v důsledku hemoglobinu. Velmi charakteristickým znakem hemolyticko-uremického syndromu je detekce fibrinových hrudek v moči. Řídká hlenová hrudka o velikosti kukuřičného zrna až lískového ořechu, bílá nebo slabě růžová, plovoucí v moči, má velkou diagnostickou hodnotu, protože naznačuje proces intravaskulární koagulace s ukládáním fibrinu na endotel glomerulárních kapilárních kliček.

Patologická vyšetření pacientů zemřelých na hemolyticko-uremický syndrom odhalují různé stupně poškození ledvin, od akutní mikrotrombotické glomerulonefritidy až po bilaterální nekrózu ledvinové kůry. Spolu se změnami v ledvinách se odhaluje obraz diseminované trombózy cév (převážně malého kalibru) mnoha vnitřních orgánů, doprovázené hemoragickými nebo ischemickými infarkty. Závažnost poškození stejných orgánů se u různých pacientů liší s identickými klinickými obrazy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]