Granulomatózní zánětlivá angiitida - Churg-Straussův syndrom patří do skupiny systémových vaskulitid s poškozením cév malého kalibru (kapiláry, venuly, arterioly), spojených s detekcí antineutrofilních cytoplazmatických autoprotilátek (ANCA). U dětí je tato forma systémové vaskulitidy vzácná.
V akutní fázi se předepisují střední dávky prednisolonu (1 mg/kg denně se snížením dávky po 1-2 měsících na udržovací dávku) a methotrexát (nejméně 10 mg/m21krát týdně). Maximální dávka prednisolonu se podává do vymizení klinických a laboratorních příznaků aktivity procesu, poté se pomalu snižuje na udržovací dávku (10-15 mg/den).
Nespecifická aortoarteritida je charakterizována celkovými zánětlivými projevy a kombinací různých syndromů: insuficience periferního průtoku krve, kardiovaskulární, cerebrovaskulární, abdominální, plicní, arteriální hypertenze. Klasickým příznakem onemocnění je syndrom asymetrie nebo absence pulzu.
Příčina Takayasuovy choroby není známa. Mezi možné příčiny patří infekce (zejména tuberkulóza), viry, intolerance léků a sér. Existují důkazy o genetické predispozici k nespecifické aortoarteritidě, jak dokládá rozvoj onemocnění u identických dvojčat a asociace s HLA Bw52, Dwl2, DR2 a DQw (v japonské populaci).
Nespecifická aortoarteritida (syndrom aortálního oblouku, Takayasuova choroba, pulseless disease) je destruktivně-produktivní segmentální aortitida a subaortální panarteritida tepen bohatých na elastická vlákna s možným poškozením jejich koronárních a plicních větví.
Mukokutánní lymfonodulární syndrom (akutní infantilní febrilní kožně-mukozálně-glandulární syndrom, Kawasakiho choroba, Kawasakiho syndrom) je akutní systémové onemocnění charakterizované morfologicky převládajícími lézemi středních a malých tepen s rozvojem destruktivně-proliferativní vaskulitidy identické s nodulární polyarteritidou a klinicky horečkou, změnami sliznic, kůže, lymfatických uzlin a možnými lézemi koronárních a dalších viscerálních tepen.
Léčba polyarteritis nodosa léky. Léčba léky se provádí s ohledem na fázi onemocnění, klinickou formu, povahu hlavních klinických syndromů a závažnost. Zahrnuje patogenetickou a symptomatickou terapii.
Rozpoznání polyarteritis nodosa je často obtížné kvůli nespecifičtě počátečních symptomů, polymorfismu klinických projevů a absenci specifických laboratorních markerů.
