Nemoci dětí (pediatrie)

Juvenilní dermatomyozitida

Juvenilní dermatomyozitida (juvenilní idiopatická dermatomyozitida, juvenilní dermatomyozitida) je závažné progresivní systémové onemocnění s převážným poškozením pruhovaných svalů, kůže a cév mikrocirkulačního řečiště.

Jak se léčí systémový lupus erythematodes?

Systémový lupus erythematodes je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné a definitivní vyléčení. Cílem léčby je potlačit aktivitu patologického procesu, zachovat a obnovit funkční schopnosti postižených orgánů a systémů, navození a udržení klinické a laboratorní remise, prevence relapsů s cílem dosáhnout významné délky života pacientů a zajistit dostatečně vysokou kvalitu života.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Diagnóza systémového lupus erythematodes se stanoví na základě kombinace klinických, instrumentálních, laboratorních a morfologických znaků přítomných u pacienta, což vyžaduje komplexní vyšetření.

Příznaky systémového lupus erythematodes

Příznaky systémového lupus erythematodes se vyznačují výrazným polymorfismem, ale téměř 20 % dětí má monoorgánové varianty nástupu onemocnění. Průběh systémového lupus erythematodes je obvykle vlnitý, se střídavými obdobími exacerbací a remisí. Obecně se systémový lupus erythematodes u dětí vyznačuje akutnějším nástupem a průběhem onemocnění, časnější a prudší generalizací a méně příznivým výsledkem než u dospělých.

Patogeneze systémového lupus erythematodes

Charakteristickým rysem systémového lupus erythematodes je porucha imunitní regulace, doprovázená ztrátou imunologické tolerance k vlastním antigenům a rozvojem autoimunitní odpovědi s produkcí širokého spektra protilátek, především proti chromatinu (nukleosomu) a jeho jednotlivým složkám, nativní DNA a histonům.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Příčiny vzniku systémového lupus erythematodes zůstávají dodnes nejasné, což způsobuje obtíže v diagnostice a léčbě. Předpokládá se, že na rozvoj onemocnění mají vliv různé endo- a exogenní faktory.

Klasifikace systémového lupus erythematodes

Povaha průběhu a stupeň aktivity systémového lupus erythematodes se určují v souladu s klasifikací V. A. Nasonovové (1972-1986). Povaha průběhu se určuje s ohledem na závažnost nástupu, dobu nástupu generalizace procesu, charakteristiky klinického obrazu a rychlost progrese onemocnění.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, jehož základem je geneticky podmíněná porucha imunitní regulace, která určuje tvorbu orgánově nespecifických protilátek proti buněčným jaderným antigenům s rozvojem imunitního zánětu v tkáních mnoha orgánů.

Behcetova choroba u dětí

Behcetova choroba je systémová vaskulitida malých cév s nekrózou cévní stěny a perivaskulární lymfomonocytární infiltrací; je charakterizována triádou: recidivující aortální stomatitida, genitální vředy a uveitida. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale u dětí je Behcetova choroba vzácnou patologií. Byla identifikována genetická predispozice a také souvislost s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopická polyarteritida

Mikroskopická polyarteritida je nekrotizující vaskulitida s poškozením cév malého kalibru, spojená s antineutrofilními cytoplazmatickými autoprotilátkami (ANCA); je rozšířená s poškozením mnoha orgánů a systémů, ale nejvýraznější změny jsou pozorovány v plicích, ledvinách a kůži. V posledních letech byla identifikována jako samostatná nozologická forma systémové vaskulitidy a zahrnuta do klasifikace z roku 1992.

Zdraví