Nemoci dětí (pediatrie)

Juvenilní dermatomyozitida

Juvenilní dermatomyozitida (idiopatická juvenilní dermatomyozitida, juvenilní dermatopolymyositis) - těžký progresivní systémové onemocnění, především ovlivňuje příčně pruhovaného svalstva, kůže a krevní cévy v mikrocirkulace

Jak se léčí systémový lupus erythematodes?

Systémový lupus erythematosus je chronické onemocnění, při němž nelze dosáhnout úplného a definitivního vytvrzení. Cílem léčby je potlačovat aktivitu patologického procesu, zachování a obnovení funkce postižených orgánů a systémů, k indukci a udržování klinické a laboratorní remise, prevenci recidivy, aby se dosáhlo dlouhé trvání života pacientů a pro zajištění dostatečně vysoké jeho kvalitu.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

Diagnostika systémového lupus erythematodes je založena na klinických, instrumentálních, laboratorních a morfologických charakteristikách pacienta, což vyžaduje komplexní vyšetření.

Symptomy systémového lupus erythematodes

Symptomy systémového lupus erythematosus jsou charakterizovány výrazným polymorfizmem, téměř téměř monoklonální varianty debutu onemocnění jsou pozorovány u téměř 20% dětí. Průběh systémového lupus erythematosus obvykle zvlněný, se střídavými obdobími exacerbací a remisí. Obecně je systémový lupus erythematosus u dětí charakterizován akutnějším nástupem a průběhem onemocnění, dřívější a rychlou generalizací a méně příznivým výsledkem než u dospělých.

Patogeneze systémového lupus erythematosus

Charakteristickým rysem systémový lupus erythematodes - poruchy imunitního regulace, doprovázené ztrátou imunologické tolerance k vlastním antigenům a rozvoj autoimunitní odpovědi s širokým spektrem produktsirovaniem protilátek primárně na chromatinu (nucleosome) a jeho jednotlivé složky, s nativní DNA a histonů.

Příčiny systémového lupus erythematosus

Příčiny systémového lupus erythematodes jsou stále nejasné, což způsobuje potíže v diagnostice a léčbě. Předpokládá se, že různé endo- a exogenní faktory ovlivňují vývoj onemocnění.

Klasifikace systémového lupus erythematodes

Povaha průběhu a stupeň aktivity systémového lupus erythematodes jsou stanoveny v souladu s klasifikací VA. Nasonova (1972-1986). Povaha kurzu je určena s ohledem na závažnost nástupu, čas vzniku generalizace procesu, rysy klinického obrazu a rychlost progrese onemocnění.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes - systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, který je založený na geneticky podmíněné zhoršení imunitní regulace, který určuje tvorbu organonespetsificheskih protilátek proti antigenům buněčných jader s vývojem imunitního zánětu v tkáních mnoha orgánů.

Behcetova nemoc u dětí

Behcetova nemoc - systémová vaskulitida malých cév s nekrózou cévní stěny a perivaskulární infiltrací lymfomonocytů; je charakterizován triádou ve formě opakující se aortální stomatitidy; genitální ulcerace a uveitida. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale u dětí je Behcetova choroba vzácnou patologií. Byla odhalena genetická predispozice, komunikace s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopická polyarteritida

Mikroskopická polyarteritida - nekrotizující vaskulitida s malým poškozením cév spojeným s antineutrofilními cytoplazmatickými autoprotilátkami (ANCA); To je běžné v mnoha orgánech a systémech, ale nejvýraznější změny jsou pozorovány v plicích, ledvinách a kůži. Izolována do samostatné nosologické formy systémové vaskulitidy v posledních letech a zařazena do klasifikace z roku 1992.

Zdraví