Syndrom Cherdz-Strauss

Zánětlivý granulomatózní angiitida - Churg-Straussův syndrom odkazuje na skupinu systémové vaskulitidy s vaskulární léze malého kalibru (kapiláry, žilek, tepének), spojené s detekcí anti-neutrofilů cytoplazmatických autoprotilátek (ANCA). U dětí je tato forma systémové vaskulitidy vzácná.

Etiologie a patogeneze . Před nemocí předchází infekční onemocnění způsobená viry a bakteriemi, zaznamenává se tendence k alergickým reakcím, výskyt onemocnění byl pozorován po specifické imunizaci.

Předpokládá se genetická predispozice k nedostatku inhibitoru trypsinu, což vede ke zvýšené tvorbě ANCA se specificitou pro proteinázu-3.

Histologie. Typickými jsou malé nekrotické granulomy a nekrotická vaskulitida malých tepen a žil. Granulomy se nacházejí extravaskulárně blízko arteriolů a venulů a skládají se z centrálního eosinofilního jádra a radiálně obklopujících makrofágů a obřích buněk. Z zánětlivých buněk převažují eozinofily, méně neutrofilů a počet lymfocytů je zanedbatelný.

Symptomy. V typických případech je choroba začíná s alergickou rýmou následným přidáním zánět vedlejších nosních dutin a nosní sliznice polypous porostů - to je první stupeň Churg-Straussova syndromu. Může trvat poměrně dlouhou dobu s následným přidáním bronchiálního astmatu. Druhá fáze - periferní krve eozinofilie a migrace tkáně: přechodné plicních infiltrátů, pneumonie nebo chronické eozinofilní gastroenteritida eozinofilnyi s periodickým zhoršení již několik let. Třetí stupeň je charakterizován častými exacerbacemi a závažnými záchvaty bronchiálního astmatu, vznikem příznaků systémové vaskulitidy. S příchodem systémové vaskulitidy se vyskytuje horečka, těžká intoxikace, ztráta hmotnosti. Plicní infiltráty jsou lokalizovány v několika segmentech, rychle se podstupují reverzní vývoj při jmenování glukokortikosteroidů, což má diagnostický význam. Podle počítačové tomografie se parenchymální infiltráty nacházejí hlavně na periferii a jsou podobné jako "matné sklo". Při výpočtové tomografii s vysokým rozlišením jsou nádoby zvětšeny, s špičatými špičkami.

Laboratorní diagnostika. Těžká eozinofilie krve (až 30-50% a více). Počet eozinofilů přesahuje 1,5-10 ⁹ / l. Při stanovení kortikosteroidů se obsah krevních eosinofilů rychle snižuje. Výrazně zvýšil celkový počet IgE v krvi. Velkou diagnostickou hodnotou je zvýšené množství v krvi ANCA. Výrazně zvýšená hodnota ESR.

Diagnostické kritéria Americké vysoké školy reumatologie (1990):

1. Astma.
2. Eosinofilie více než 10%.
3. Mono- nebo polyneuropatie.
4. Létající plicní infiltráty.
5. Sinusitida.
6. Eosinofilie z extravaskulární tkáně.

Pokud jsou 4 známky z 6, citlivost je 85%, specificita je 97%. Pro diagnostiku je důležitá také zvláštní závažnost bronchiálního astmatu s častými exacerbacemi a nestabilním průběhem.

Léčba. Systémové glukokortikosteroidy - prednizolon 1 mg / kg / den s poklesem v měsíci od začátku léčby. Průběh glukokortikosteroidů - 9-12 měsíců. Při přetrvávající klinické remise a pozitivní dynamice laboratorních indikátorů - střídavé schéma glukokortikosteroidů. V těžkých případech s porážkou vnitřních orgánů byla kombinace glukokortikosteroidů s cyklofosfamidem v dávce 2 mg / kg / den během roku s úpravou dávky v závislosti na bílé krvi.

Předpověď počasí. Zpravidla se neúčastní procesu ledvin. V případech zapojení do procesu poškození ledvin a srdce je prognóza nepříznivá. Léze CNS a gastrointestinálního traktu jsou také prognostické.