Cerge-Straussův syndrom

Granulomatózní zánětlivá angiitida - Churg-Straussův syndrom patří do skupiny systémových vaskulitid s poškozením cév malého kalibru (kapiláry, venuly, arterioly), spojených s detekcí antineutrofilních cytoplazmatických autoprotilátek (ANCA). U dětí je tato forma systémové vaskulitidy vzácná.

Etiologie a patogeneze . Onemocnění předcházejí infekční onemocnění způsobená viry a bakteriemi, je zaznamenán sklon k alergickým reakcím, rozvoj onemocnění byl pozorován po specifické imunizaci.

Předpokládá se genetická predispozice k deficitu inhibitorů trypsinu, která vede ke zvýšené produkci ANCA se specificitou pro proteinázu-3.

Histologie.Charakteristické jsou malé nekrotické granulomy a nekrotická vaskulitida malých tepen a žil. Granulomy se nacházejí extravaskulárně v blízkosti arteriol a venul a skládají se z centrálního eozinofilního jádra a radiálně obklopujících makrofágů a obrovských buněk. Ze zánětlivých buněk převažují eozinofily, neutrofilů je méně a počet lymfocytů je nevýznamný.

Příznaky. V typických případech onemocnění začíná alergickou rýmou, po níž následuje sinusitida a polypózní výrůstky nosní sliznice – jedná se o první fázi Churg-Straussova syndromu. Může trvat poměrně dlouhou dobu s následným přidáním bronchiálního astmatu. Druhou fází je eozinofilie periferní krve a jejich migrace do tkání: přechodné plicní infiltráty, chronická eozinofilní pneumonie nebo eozinofilní gastroenteritida s periodickými exacerbacemi po dobu několika let. Třetí fáze je charakterizována častými exacerbacemi a těžkými atakami bronchiálního astmatu, výskytem příznaků systémové vaskulitidy. S výskytem systémové vaskulitidy se objevuje horečka, těžká intoxikace a úbytek hmotnosti. Plicní infiltráty jsou lokalizovány v několika segmentech, při podávání glukokortikosteroidů rychle ustupují, což má diagnostickou hodnotu. Podle CT dat se parenchymatózní infiltráty nacházejí převážně na periferii a připomínají „matné sklo“. Při použití CT s vysokým rozlišením jsou cévy rozšířené a mají špičaté konce.

Laboratorní diagnostika.Těžká eozinofilie v krvi (až 30-50 % nebo více). Počet eozinofilů přesahuje 1,5-10 ⁹ /l. Při podávání kortikosteroidů se obsah eozinofilů v krvi rychle snižuje. Obsah celkového IgE v krvi je významně zvýšen. Zvýšené množství ANCA v krvi má velký diagnostický význam. ESR je významně zvýšená.

Diagnostická kritériaAmerická revmatologická akademie (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilie více než 10 %.
3. Mono- nebo polyneuropatie.
4. Těkavé plicní infiltráty.
5. Zánět vedlejších nosních dutin (sinusitida).
6. Eozinofilie extravaskulární tkáně.

Při přítomnosti 4 z 6 příznaků je senzitivita 85 %, specificita 97 %. Pro diagnózu je důležitá i specifická závažnost bronchiálního astmatu s častými exacerbacemi a nestabilním průběhem.

Léčba. Systémové glukokortikosteroidy - prednisolon 1 mg/kg/den s poklesem po měsíci od zahájení léčby. Průběh podávání glukokortikosteroidů je 9-12 měsíců. V případě přetrvávající klinické remise a pozitivní dynamiky laboratorních parametrů - střídavé schéma glukokortikosteroidů. V závažných případech s poškozením vnitřních orgánů je kombinace glukokortikosteroidů s cyklofosfamidem v dávce 2 mg/kg/den po dobu jednoho roku s úpravou dávky v závislosti na počtu leukocytů.

Předpověď.Ledviny zpravidla nejsou do procesu zapojeny. V případech postižení ledvin a srdce je prognóza nepříznivá. Poškození CNS a gastrointestinálního traktu je také prognosticky nepříznivé.