Idiopatický edém

Idiopatické edém (synonyma: primární centrální oligurii, centrální oligurie, cyklického edému, proti diabetes insipidus, psychogenní nebo emocionální, otok, v těžkých případech - syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu). Převážnou většinou pacientů jsou ženy v reprodukčním věku. Před začátkem menstruačního cyklu se případy onemocnění nezaregistrují. Ve vzácných případech může onemocnění provést debut po menopauze. Jednotlivé případy onemocnění u mužů jsou popsány.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny idiopatického edému

Název "idiopatický edém" označuje obskurní etiologii tohoto utrpení. Je třeba poznamenat vedoucí úlohu emočního stresu, dlouhodobé užívání diuretik a přítomnosti těhotenství na počátku idiopatického edému. Zdá se, že tyto etiologické faktory přispívají k dekompenzaci ústavně způsobené defekty centrálního regulačního prvku vodní a solné rovnováhy.

[8], [9], [10], [11]

Patogeneze idiopatického edému

Doposud není patogeneze onemocnění plně pochopena. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na hormonální dysregulaci centrálního charakteru. Významnou roli hraje zvýšená sekrece antidiuretického hormonu spolu se zvýšením citlivosti renálních tubulů na tento hormon. Rovněž je zaznamenána úloha nadměrné sekrece aldosteronu. Identifikované a role estrogenu v podobě porušování cyklického rytmu sekrece estrogenu relativní hyperestrogenismus druhá fáze menstruačního cyklu v důsledku nedostatku progesteronu. Řada vědců poukazuje na patogenetickou úlohu ortostatického faktoru a úlohu zvýšené transdukce tekutin z cévního lůžka. Hormonální dysfunkce, která je základem onemocnění, je důsledkem narušení centrálních mechanismů regulace rovnováhy vody a soli, zejména hypotalamo-hypofyzární složky.

Symptomy idiopatického edému

Hlavní symptomy idiopatického edému jsou periodické otoky s oligurií. Opuch je měkký a pohyblivý, nejčastěji se nachází na tváři a paraorbitálním místě, na rukou, na předních nohách, nohou a kotnících. Možné a skryté otoky. Klinické projevy měnit v závislosti na závažnosti: mírná forma se vyskytuje v malém obličeje a kotníku otoky a těžkou formou, ve které výraznou edém jsou náchylné k generalizace. Při generalizaci otoku závisí jejich rozložení na síle gravitace. Takže po probuzení se otoky častěji lokalizují na obličeji po přijetí vertikální polohy a do konce dne spadají do spodních částí těla.

V závislosti na klinickém průběhu existují dvě formy projevy nemoci - paroxysmální a trvalé. Některá prevalence paroxysmální formy se odráží ve jménu tohoto syndromu - periodické nebo cyklické otoky. Paroxysmální forma onemocnění se projevuje jako periodický otok s oligurií a vysokou relativní hustotou moči, po které následuje období polyurie, kdy se tělo uvolní z přebytku vody. Období oligurie jsou zpravidla dlouhé - od několika dnů do měsíce. Pak mohou být nahrazeny periodami polyurie, zpravidla krátkodobějšími. Trvání polyurie hodiny lze vypočítat, když za půl dne je přiděleno do 10 litrů moči a dny v týdnu, kdy v průběhu denního výdeje moči je 34 litrů.

Cykly onemocnění (oligurie - polyurie) se objevují v různých intervalech. Faktory srážecí začíná edematous útok, může být emocionální stres, horečka, premenstruační období (druhá, luteální fáze cyklu), těhotenství, změna stravy, klimatické podmínky. V trvalé fázi idiopatického otoku je otok permanentní, monotónní a ne pravidelný. Při závažném klinickým průběhem o výšce edému s rostoucí tělesnou hmotností vzhledem k tekutiny, obvykle více než 10 kg se mohou vyvinout příznaky intoxikace vodou. Vykazují se bolesti hlavy, závratě, dušnost, adynamie, zmatenost. Období recese edému se silně exprimovanou polyurií se může projevit symptomy dehydratace. Během delšího polyurie charakteristickou slabost, ztráta chuti k jídlu, žízeň, vegetativní příznaky, obvykle ve formě tachykardie, pocitů přerušení v srdci, cardialgia. Žízeň je povinným znakem onemocnění a spolu s oligurií je hlavním mechanismem vzniku otoku.

Pozitivní bilance vody s retencí tekutin v těle vede k rychlému zvýšení tělesné hmotnosti. Kolísání tělesné hmotnosti s otoky a bez edémů se pohybuje od 1 do 14 kg. Rychlý nárůst tělesné hmotnosti o 1 kg nebo více za den nutně naznačuje retenci tekutin v těle, spíše než zvýšení obsahu tuku. Jedná se o důležitý diagnostický rys, který je třeba vzít v úvahu, neboť u pacientů se skrytými otoky se často stěžují na obezitu s obdobím rychlého kolísání tělesné hmotnosti.

Idiopatická edém často v kombinaci s jinými neyroobmenno-endokrinních poruch: obezity, dysfunkcí pohlavních žláz ve formě menstruace nebo oligomenorhey, hirsutismu, bulimie, snížení libida, poruchy spánku. Poruchy emoční-osobnosti jsou zpravidla zastoupeny jasně ve formě astensko-hypochondriakálních poruch. Vegetativní poruchy - povinné znaky, projevující se trvalými a paroxyzmálními poruchami. Permanentní vegetativní poruchy jsou poměrně rozmanité: lze pozorovat i zvýšení suchosti a vlhkost kůže, jako výraznému snížení, a významné zvýšení krevního tlaku, tachykardie, pocení, snížená teplota kůže. Paroxysmální autonomní poruchy jsou detekovány pouze při výrazných psychopatologických projevech a mohou být jak sympatrální, tak i smíšené.

Neurologické vyšetření spolu s radiografickým a elektroencefalografickým vyšetřením neodhalí žádné patognomické známky. Diffuse microsymptomatics, známky dysraphic status jsou odhaleny.

Na rentgenu lebky, kompenzovanou intrakraniální hypertenzi, hydrocefalický tvar lebky jsou často určovány čelní hyperostóza. EEG je extrémně rozmanitá: společně s normální bioelektrickou aktivitou mozku se často objevují známky zapojení do procesu mozkových struktur horních stonků. Na podložce je retinální dystonie s tendencí zúžení malých tepen. Je třeba připomenout, že ve výšce intenzivní edém (zvýšení tělesné hmotnosti 10 kg) ve fundu možné stagnaci, že testování se zmizením nebo podstatné snížení otoku.

Diferenciální diagnostika idiopatického edému

Diagnóza idiopatického syndromu otoků způsob vyloučení jiných chorobných stavů, které mohou přispět k zadržování tekutin představovat (srdeční selhání, selhání ledvin, cirhózy s ascitem, omezení žilního a lymfatických cév Dysproteinemia, alergických a zánětlivých onemocnění, hypotyreóza).

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba idiopatického edému

Léčba idiopatického edému by měla začít s eliminací diuretik, zejména série chlorthiazidů. Doporučuje se dodržovat dietu s omezením soli po dlouhou dobu. Pozitivní účinek dává použití velkých dávek veroshpironu - až 6-9 tablet denně. V řadě případů má užívání bromokriptinu (parlodelu) v 1/2 tabletě (1,25 mg) 3-4krát denně po půl roku pozitivní účinek. Významným místem mezi terapeutickými opatřeními je diferencovaná psychotropní léčba prováděná v individuálně zvolených dávkách v závislosti na závažnosti psychopatologických projevů.

Často je nutné kombinovat léky s antidepresivním a neuroleptickým účinkem. Z antipsychotík jsou preferovány přípravky jako Mölleril (sonapax), terenalin, antidepresiva - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Z vegetotropních látek má anaprilin s dávkou 40-60 mg rozdělenou do 4 dávek pozitivní terapeutický účinek. Hlavním principem léčby je její složitost.