Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza se vyznačuje tím, že v mozku a míchu se objevují diseminované ložiska demyelinizace.

Mezi charakteristické symptomy, vizuální a okulomotorické poruchy, parestézie, slabost, porucha pánevních orgánů a kognitivní poruchy.

Typicky je neurologický deficit mnohonásobný, s remisemi a exacerbacemi, což postupně vede k invaliditě. Diagnóza roztroušené sklerózy dal v přítomnosti remisemi a exacerbacemi, lokálně alespoň 2 oddělených neurologických poruch určených klinicky nebo instrumentálně, změny v MRI nebo jiných kritérií (v závislosti na stížnosti). Léčba roztroušené sklerózy: glukokortikoidy s exacerbací, imunomodulátory pro prevenci exacerbací a symptomatickou léčbu.

Přečtěte si také: roztroušená skleróza: tváří v tvář

Roztroušená skleróza je nejčastější příčinou získané demyelinizace centrálního nervového systému, což je ve skutečnosti zánětlivý proces zaměřený proti myelínu mozku a míchy. Jako poměrně běžné onemocnění na západní polokouli a Evropě je roztroušená skleróza jednou z hlavních příčin zdravotního postižení v ulicích středního a mladého věku. Pro většinu, ne-li pro všechny pacienty, je roztroušená skleróza zdrojem významného fyzického a emocionálního utrpení a pro společnost způsobuje značné ekonomické a společenské škody. V USA roztroušená skleróza postihuje 300-400 tisíc lidí. Ačkoli přesná příčina RS je neznámá a zcela vyléčit nemoc nemůže, v posledních letech, látky, které mají vliv na průběh onemocnění, postihující patogenetické procesy fundamentální to, a jsou schopni zlepšit kvalitu života a zdraví.

[1], [2], [3]

Epidemiologie roztroušené sklerózy

Pravděpodobně s roztroušenou sklerózou (PC) se jedná o imunologický mechanismus, je možné, že existuje infekce (neidentifikovaný latentní virus), který vyvolá sekundární imunitní odpověď. Zvýšená prevalence u některých rodin a určité alotypy hlavního histokompatibilního komplexu (HLA-DR2) svědčí o genetické predispozici. Roztroušená skleróza je častější u lidí, kteří strávili prvních 15 let života v mírném podnebí (1/2000) než v tropických oblastech (1/10 000). Zvyšuje riziko a kouření. Debut onemocnění ve věku 15-60 let, typicky 20-40 let. Ženy jsou častěji nemocné.

Roztroušená skleróza - epidemiologie

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Příčiny roztroušené sklerózy

Objevují se demyelinizační místa (nazývají se plaky), uvnitř a kolem kterého dochází k degradaci oligodendroglií, perivaskulárního zánětu, chemických změn v lipidových a proteinových složkách myelinu. Možná axonální léze, ale buněčné těla a axony jsou dostatečně zachovány. Rozptýlená CNS plaky fibrinózní glióza vyvíjí první v bílé hmotě, a to zejména v postranních a zadních sloupů (zejména v oblasti krční páteře), zrakové nervy a periventrikulární oblastí. Ovlivní cesty středního mozku, můstku a cerebellum. Šedá hmota mozku a míchy trpí méně.

Roztroušená skleróza - příčiny a patogeneze

[12], [13], [14]

Symptomy roztroušené sklerózy

U roztroušené sklerózy jsou charakteristické remise a exacerbace neurologických deficitů. Četnost exacerbací se v průměru pohybuje asi 3krát ročně. Nejčastějšími příznaky jsou parestézie v jednom nebo více končetinách, v kufru nebo na jedné straně obličeje; slabost nebo nemotornost na paži nebo nohu a poruchy vidění (jako částečné oslepnutí a bolesti u jednoho oka v důsledku retrobupbarnogo neuritida, diplopie kvůli ochrnutí okohybných nervů, scotoma). Ostatní společné časné příznaky roztroušené sklerózy patří necitlivost nebo únava končetin, poruchy chůze a funkce pánevních orgánů, závratě. Tyto příznaky, které naznačují zapojení mozaiky do centrálního nervového systému, mohou být stěží viditelné. Když teplota stoupá (teplo, horká lázeň, horečka), příznaky mohou být zhoršeny.

Obvykle mírný kognitivní pokles, apatie, pokles kritiky a pozornosti, stejně jako afektivní poruchy, včetně emoční lability, euforie nebo, častěji, deprese. Deprese může být reaktivní nebo se může vyvinout kvůli poškození mozku. Epileptické záchvaty jsou možné.

Kraniální nervy

Typická jednostranná (asymetrická) optická neuritida a bilaterální intraokulární oftalmoplegie. Zánět zrakového nervu vede ke ztrátě zraku (slepota skotu), bolesti v oku, někdy zúžení zorného pole, papily, částečné nebo úplné aferentní pupilární defekt. Internuclear oftalmoplegie - výsledek lézí mediálního podélné fasciculus, sjednocující jádro III, VI hlavových nervů. Na první pohled v horizontální rovině se snižuje addukce jednoho oka a objevuje se nystagmus jiného; Konvergence není porušena. Rychlá a nízkou amplitudou kmitání oka v přímý pohled (pedicellate nystagmus) jsou charakteristické pro roztroušenou sklerózu, ale jsou vzácné. Závratě je běžné. Tam může být přerušovaný jednostranný obličeje znecitlivění, bolest (připomínající trojklanného nervu), paralýzu nebo křeče. Mírná dysartrie se může objevit v důsledku bulbarových poruch, cerebrálních lézí nebo poruch kortikální kontroly. Porážka jiných lebečních nervů je neobvyklá, ale může komplikovat léze mozkových kmenů.

[15], [16], [17], [18]

Motorová koule

Bilaterální spastická paréza dolních končetin s výhodou se obvykle objevuje v důsledku zničení kortikospinálních drah v míšní úrovni. Zvyšují se reflexe šlach (kolena a Achilles), často se objevují extenzní plantární reflexy (Babinský reflex) a klonus nohou a obočí. Porušení chůze v průběhu času může pacienta přitáhnout na invalidní vozík. V pozdějších fázích, v odezvě na senzorické podněty (například dotek ložního prádla), vzniká bolestivý spasmus ohybu. Brainové léze mohou vést k hemiplegii.

Intenzivní třes - končetina kmitá během pohybu - může simulovat mozkovou dysmetrii (ataxické pohyby končetin). Tam je také třesení odpočinku, zvláště znatelné, když hlava ztratí další podporu.

Cerebellum

V dalekosáhlých stadiích roztroušené sklerózy přináší cerebelární ataxie a spasticita trvalou invaliditu. Mezi jinými projevy mozkové příhody, dysartrie, skandální řeč (pomalá výslovnost s klopýtnutím na začátku slova nebo slabiky), záměrný třes a nystagmus jsou možné.

[19], [20], [21], [22], [23]

Citlivost

Charakteristika parestézie a částečná ztráta citlivosti jakéhokoli typu (například na rukou nebo nohou). Různá smyslová porucha (například pocit pálení nebo bolesti, jako při úrazu elektrickým proudem) se může objevit spontánně nebo v reakci na dotek, zvláště pokud je ovlivněna mícha. Příkladem je příznak Lermitta, kdy se hlavou nakloněnou dopředu ozývá bolest způsobená elektrickým šokem shora dolů podél páteře a do nohou. Objektivní známky smyslových poruch jsou přechodné.

Mícha.

Zapojení míchy vede k narušení panvových orgánů (například nutná nutkost, zpoždění nebo inkontinence). Zácpa, erektilní dysfunkce u mužů a anestezie genitálií u žen jsou možná.

Optica ( choroba Devic) - varianta roztroušené sklerózy - akutní, někdy bilaterální zánět zrakového nervu v kombinaci s demyelinizace v krční nebo hrudní míchy; vede ke ztrátě zraku a paraparéze. Další možností je izolovaná motorická slabost způsobená poraněním míchy bez dalších neurologických deficitů (progresivní myelopatie).

Roztroušená skleróza - příznaky

Diagnostika roztroušené sklerózy

Roztroušená skleróza je třeba podezřelý, zánět zrakového nervu, internukleární oftalmoplegie a další symptomy jsou v souladu s roztroušenou sklerózou, a to zejména v případě, že multifokální deficit nebo přerušované. Většina diagnostických kritérií pro roztroušenou sklerózu vyžaduje anamnestické exacerbace a remisí, stejně jako objektivní data, která indikují přítomnost dvou nebo více ohniskových lézí centrální nervové soustavy. Proveďte MRI hlavy a někdy i míchu. Pokud nejsou údaje o MRI a klinický obraz přesvědčivé, může být nutné provést další vyšetření, aby se objektivně ukázala ohniska ohnisek. Obvykle se začíná analýzou CSF a v případě potřeby i evokovanými potenciály.

MRI je nejcitlivější metoda nevýraznosti. Umožňuje eliminovat potenciálně reverzibilní onemocnění, které napodobují roztroušenou sklerózu. Mezi nimi nemyelinizující léze v oblasti přechodu míchy na podlouhlé (např. Subarachnoidní cysty a nádory v oblasti velkého okcipitálního ústí). Zvýšení kontrastu s gadoliniem pomáhá rozlišovat aktivní zánět od starých plaků. Alternativně je CT s kontrastem možné. Citlivost MRI a CT může být zvýšena opětovným zavedením kontrastu a opožděného skenování.

Obvykle se v CSF zvyšuje obsah IgG ve vztahu k proteinu (norma <11%), albumin (norma <27%) a další parametry. Úroveň IgG koreluje se závažností onemocnění. CSF elektroforéza v agaróze obvykle odhaluje zónu oligoklonálních klastrů. Ve fázi aktivní demyelinizace se může zvýšit hlavní protein myelinu. Obsah lymfocytů a bílkovin v mozkomíšním moku se může zvýšit.

Metoda evokovaných potenciálů (latentní období odpovědí na senzorickou stimulaci) pro diagnostiku roztroušené sklerózy je často citlivější než stížnosti. Skvrnité evokované potenciály odhalují latentní léze mozku (např. V potvrzených ložiskách pouze v míchu). Somatosenzorické evokované potenciály jsou někdy hodnoceny, včetně na úrovni kostí. Rutinní krevní testy někdy vylučují například systémový lupus erythematodes, Lyme nemoc, atd.

Roztroušená skleróza - diagnostika

[24], [25], [26], [27], [28],

Léčba roztroušené sklerózy

Cílem léčby je snížit dobu exacerbací, snížit jejich frekvenci a závažnost stížností; zejména schopnost chodit. V exacerbací, což vede k cíli nedostatečnosti (například ztráta zraku, pevnost nebo koordinace) určí krátkodobého podávání glukokortikoidů (prednisolon 60-100 mg po 1 čas / den s klesajícími dávkami po dobu 2-3 týdnů, methyl prednisolon 500 až 1000 mg i.v. 1 den / den po dobu 3-5 dní). Cotricosteroidy mohou zkrátit dobu akutního záchvatu, ale nedávají trvalý účinek. Nicméně methylprednisolon může zpomalit progresi akutní neuritidy optických nervů.

Imunomodulační terapie snižuje frekvenci exacerbací a může oddalovat riziko postižení. Dodatečné imunomodulátory interferon beta-1b 8 milionů ME subkutánně obden, interferon beta-1a 6000000 ME intramuskulárně jednou týdně. Nežádoucí účinky: příznaky podobné chřipce, deprese (případně poklesy), výskyt neutralizačních protilátek po měsících léčby a cytopenie. Můžete podávat glatiramer acetát 20 mg subkutánně 1x denně. Interferon beta a glatiramer acetát nejsou imunosupresivní, zatímco se postupně vyvíjí PC může pomoci imunosupresivní mitoxantron 12 mg / m ² intravenózně každé 3 měsíce v průběhu roku. Natalizumab - protilátky proti alfa- _4- integrinu - inhibuje průchod leukocytů přes hematoencefalickou bariéru; s měsíčními infúze pomáhá snížit četnost exacerbací a vzhled nových lézí, ale jeho vstup na trh pozastaveno až do ukončení svých studií v důsledku progresivní multifokální leukoencefalopatie. Pokud je imunomodulační léčba neúčinná, může pomoci měsíční podání intravenózního imunoglobulinu. Když je exprimován, progresivní roztroušená skleróza se používá imunosupresiva (methotrexát, azathioprin, mykofenolát, cyklofosfamid, kladribin), ale zdůvodnění pro jejich použití je stále předmětem diskuse.

Když křečovitost předepsané baklofen, postupně se zvyšující dávky 10 až 20 mg orálně 3-4 krát / den nebo 4-8 mg tizanidinu orálně 3x / den. Trénink chůze a fyzické cvičení jsou účinné. Neuropatická bolest gabapentin 100-600 mg perorálně třikrát / den, alternativní - tricyklická antidepresiva (např. Amitriptylin, 25-75 mg orálně před spaním, pokud amitriptylin vyvolat anticholinergní vedlejší účinky, je 25 až 100 mg desipramin dovnitř před spaním), karbamazepin v dávce 200 mg perorálně třikrát / den, a opioidy. V případě porušení pánevního léčby závisí na jejich specifickém mechanismu.

Nápověda je podporována a podporována. Dokonce i v mnohem pokročilejších stádiích jsou tréninkové svaly a srdce zobrazovány pravidelnými fyzickými cvičeními (cvičební kolo, běžecká dráha, plavání). Snižují spasticitu, pomáhají předcházet vzniku kontraktů a jsou psychologicky užitečné. Pacienti by měli, pokud je to možné, udržovat aktivní životní styl, ale vyhnout se přepracování a přehřátí. Očkování nezvyšuje riziko exacerbace. Pacienti s oslabeným účinkem musí předcházet záchvatům a infekcím močových cest; někdy je nutná přerušovaná autokatabolizace močového měchýře.

• Léčba exacerbací roztroušené sklerózy
• Interferony a roztroušená skleróza
• Symptomatická léčba roztroušené sklerózy

Prognóza roztroušené sklerózy

Průběh onemocnění je nepředvídatelný a proměnlivý. Častěji, obvykle když onemocnění dělá debut s optickou neuritidou, může trvání remise trvat déle než 10 let. V ostatních případech, zvláště u mužů, kteří se ve středním věku nemocí, vyskytují časté exacerbace, což vede k invaliditě. Průběh onemocnění může urychlit kouření. Očekávaná délka života se snižuje pouze v nejtěžších případech.

[29], [30]