Demyelinizace

Demyelinizace je patologický proces, při kterém myelinovaná nervová vlákna ztrácejí svou izolační myelinizovanou vrstvu. Myelin, fagocytovaný s mikroglií a makrofágy a později astrocyty, je nahrazen vláknitou tkání (plaky). Demyelinizace narušuje chování impulsu podél vodivých drah bílé hmoty mozku a míchy; periferní nervy nejsou ovlivněny.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyelinizační nemoci, které jsou příčinou oční patologie:

• izolovaná optická neuritida s absencí klinických projevů generalizované demyelinizace, která se často vyvíjí později;
• Roztroušená skleróza je nejčastější;
• Devicova choroba (neuromyelitis optica) je vzácné onemocnění, které se vyskytuje v jakémkoli věku. Charakterizován bilaterální optickou neuritidou a následným vývojem transverzální myelitidy (demyelinizace míchy) během dnů nebo týdnů;
• Schilderova nemoc je velmi vzácné, postupně se rozvíjející, generalizované onemocnění, které začíná ve věku 10 let a vede k úmrtí během 1-2 let. Bilaterální neuritida zrakového nervu se může vyvíjet bez vyhlídky na zlepšení.

[6], [7], [8]

Oční projevy

• léze zrakové dráhy se nejčastěji dotýkají optických nervů a vedou k optické neuritidě. Demyelinizace se může někdy vyskytnout v oblasti chiasmy a velmi zřídka ve vizuálních traktů;
• mozkového kmene poškození může vést k internuclear oftalmoplegií a dívat obrna, extraokulární léze, trojklanného nervu a obličeje a nystagmus.

Komunikace optické neuritidy s roztroušenou sklerózou. Navzdory skutečnosti, že někteří pacienti s optickou neuritidou nemají klinicky prokazatelné související systémové onemocnění, existuje úzký vztah mezi neuritidou a roztroušenou sklerózou.

• Pacienti s optickou neuritidou a normální výsledky MRI mozku mají 16% pravděpodobnost rozvoje sklerózy multiplex během 5 let.
• V první epizodě optické neuritidy vykazuje přibližně 50% pacientů bez dalších příznaků roztroušené sklerózy příznaky demyelinizace podle MRI. Tito pacienti mají vysoké riziko rozvoje příznaků roztroušené sklerózy během 5-10 let.
• Známky optické neuritidy lze zjistit v 70% případů zjištěné roztroušené sklerózy.
• U pacienta s oční neuritida riziko vzniku roztroušené sklerózy zvyšuje v zimním období, kdy HLA-HC2-pozitivní a jev UhlolT (zvýšené příznaky s rostoucí tělesné teploty, námaze nebo po horké lázni).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinizující optická neuritida

Objeví se subaktivní poškození monokulárního vidění; současná porážka obou očí je vzácná. Nepohodlí v oku nebo kolem něj - běžný jev, který se často zvyšuje s pohybem oční bulvy. Nepohodlí může předcházet zhoršení zraku nebo ji doprovázet a obvykle trvá několik dní. Někteří pacienti mají bolesti v čelní oblasti a citlivost očních bulvů.

Symptomy

• Vizuální ostrost obvykle mezi 6/18 a 6/60, občas může být redukován na nepřítomnost světla vnímání.
• Disk optického nervu je ve většině případů normální (retrobulbární neuritida); mnohem méně často - obrázek papillitidy.
• U spárovaného oka může být zaznamenána bledost časové části disku, což indikuje předchozí optickou neuritidu.
• Dyshromatopsie je často výraznější než by se dalo očekávat u dané úrovně poškození zraku.
• Jiné projevy dysfunkce optického nervu, jak bylo popsáno výše.

Závady zorného pole

• Nejčastěji dochází k difúznímu poklesu citlivosti a hranicím centrální 30, další v kmitočtu jsou altituminalní a / nebo arquate defekty a centrální scotom.
• Skoty jsou často doprovázeny všeobecnou depresí.
• Změny mohou být také v zorném poli spárovaného oka, které nemá zjevné klinické příznaky onemocnění.

Aktuální. Obnovení zraku obvykle začíná 2-3 týdny a trvá 6 měsíců.

Předpověď počasí. Přibližně 75% pacientů má zrakovou ostrost obnovenou na 6/9 nebo více; v 85% případů zotavení na 6/12 nebo více, dokonce i se sníženou zrakovou ostrostí během akutní fáze před absencí lehkého vnímání. Navzdory obnovení zrakové ostrosti jsou často i další vizuální funkce (barevná viditelnost, kontrast a světelná citlivost) často narušeny. Aferentní poškození pupilů může přetrvávat a atrofovat rozvoj optického nervu, zvláště pokud se choroba objevuje.

Léčba

Indikace

• Při mírné ztrátě zraku je léčba pravděpodobně zbytečná.
• Při snížení zrakové ostrosti během 1 mírného onemocnění> 6/12 může léčba urychlit dobu zotavení po několika týdnech. To je důležité v případě akutních dvoustranných poranění, které jsou vzácné nebo se špatným zrakem dvojice očí.

Režim

Intravenózní podání sukcinátu sodného methylprednisolonu 1 g denně po dobu 3 dnů, poté - prednisolonu v dávce 1 mg / kg
denně 11 dní.

Účinnost

• Zpoždění ve vývoji dalších neurologických projevů, charakteristických pro roztroušenou sklerózu, po dobu 2 let.
• Zrychlení zotavení zraku optickou neuritidou, ale nikoli až na původní úroveň.

Perorální monoterapie se steroidy je kontraindikována. Od té doby nepřináší výhody a zdvojnásobuje frekvenci relapsů optické neuritidy. Intramuskulární interferon beta-la v první epizodě optická neuritida, je užitečné pro zmírnění klinických projevů demyelinizace u pacientů s vysokým rizikem symptomy roztroušené sklerózy, definované přítomností subklinických změny v mozku žádné MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]