Demyelinizace

Demyelinizace je patologický proces, při kterém myelinizovaná nervová vlákna ztrácejí svou izolační myelinovou pochvu. Myelin, fagocytovaný mikrogliemi a makrofágy a následně astrocyty, je nahrazen vláknitou tkání (plaky). Demyelinizace narušuje vedení impulzů podél drah bílé hmoty mozku a míchy; periferní nervy nejsou postiženy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyelinizační onemocnění, která způsobují oční patologii:

• izolovaná optická neuritida bez klinických projevů generalizované demyelinizace, která se často vyvíjí následně;
• roztroušená skleróza je nejčastější;
• Devicova choroba (neuromyelitis optica) je vzácné onemocnění, které se může objevit v jakémkoli věku. Je charakterizována bilaterální optickou neuritidou a následným rozvojem transverzální myelitidy (demyelinizace míchy) během několika dní nebo týdnů;
• Schilderova choroba je velmi vzácné, neúprosně progresivní, generalizované onemocnění, které začíná před 10. rokem věku a je fatální během 1 až 2 let. Oboustranná optická neuritida se může vyvinout bez jakékoli vyhlídky na zlepšení.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oční projevy

• Léze zrakové dráhy nejčastěji postihují zrakové nervy a vedou k optické neuritidě. Demyelinizace se někdy může vyskytnout v oblasti chiasmatu a velmi vzácně v zrakových drahách;
• Léze mozkového kmene mohou vést k internukleární oftalmoplegii a paralýze zraku, lézím okulomotorického, trigeminálního a lícního nervu a nystagmu.

Souvislost optické neuritidy s roztroušenou sklerózou. Ačkoli někteří pacienti s optickou neuritidou nemají klinicky prokazatelné přidružené systémové onemocnění, existuje silná souvislost mezi neuritidou a roztroušenou sklerózou.

• Pacienti s optickou neuritidou a normálními výsledky magnetické rezonance mozku mají 16% šanci, že se u nich do 5 let rozvine roztroušená skleróza.
• V první epizodě optické neuritidy má přibližně 50 % pacientů bez dalších příznaků roztroušené sklerózy (RS) na MRI známky demyelinizace. Tito pacienti mají vysoké riziko vzniku příznaků RS během 5 až 10 let.
• Příznaky optické neuritidy lze nalézt u 70 % případů rozvinuté roztroušené sklerózy.
• U pacienta s optickou neuritidou se riziko vzniku roztroušené sklerózy zvyšuje v zimním období, a to s pozitivitou HLA-OK2 a fenoménem UhlolT (zvýšené příznaky při zvýšené tělesné teplotě, fyzické námaze nebo po horké koupeli).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinizační optická neuritida

Projevuje se jako subakutní monokulární zrakové postižení; současné postižení obou očí je vzácné. Nepříjemné pocity v oku nebo kolem oka jsou běžné a často se zhoršují pohybem očí. Nepříjemné pocity mohou předcházet poruchám zraku nebo je doprovázet a obvykle trvají několik dní. Někteří pacienti pociťují bolest v čele a citlivost očí.

Příznaky

• Zraková ostrost se obvykle pohybuje mezi 6/18 a 6/60 a občas může být snížena až do bodu, kdy pacient zcela nevnímá světlo.
• Optický disk je ve většině případů normální (retrobulbární neuritida); mnohem méně často - obraz papilitidy.
• Na druhém oku může být zaznamenána bledost temporální části disku, což naznačuje předchozí optickou neuritidu.
• Dyschromatopsie je často závažnější, než by se dalo očekávat vzhledem k úrovni zrakového postižení.
• Další projevy dysfunkce zrakového nervu, jak bylo popsáno dříve.

Poruchy zorného pole

• Nejčastějším projevem je difúzní ztráta citlivosti v centrálních 30. letech, následovaná defekty altusu a/nebo arkuátního tvaru a centrálními skotomy.
• Skotomy jsou často doprovázeny celkovou depresí.
• Změny mohou být přítomny i v zorném poli druhého oka, které nemá zjevné klinické příznaky onemocnění.

Průběh. Obnova zraku obvykle začíná za 2-3 týdny a trvá 6 měsíců.

Prognóza. Přibližně 75 % pacientů obnoví zrakovou ostrost na 6/9 nebo lepší; 85 % se obnoví na 6/12 nebo lepší, a to i v případě, že je zraková ostrost během akutní fáze snížena až do bodu ztráty vnímání světla. Navzdory obnovení zrakové ostrosti často zůstávají ostatní zrakové funkce (barevné vidění, kontrastní citlivost a citlivost na světlo) narušeny. Může přetrvávat defekt aferentní zornice a může se vyvinout atrofie zrakového nervu, zejména při recidivě onemocnění.

Zacházení

Indikace

• U středně těžké ztráty zraku je léčba pravděpodobně zbytečná.
• Pokud se zraková ostrost do 1 měsíce od onemocnění sníží na >6/12, může léčba urychlit dobu zotavení o několik týdnů. To je důležité u akutních bilaterálních lézí, které jsou vzácné, nebo při špatném vidění na druhém oku.

Režim

Intravenózní podávání 1 g methylprednisolonu sukcinátu sodného denně po dobu 3 dnů, poté perorální prednisolon 1 mg/kg denně
po dobu 11 dnů.

Účinnost

• Zpomalení rozvoje dalších neurologických projevů charakteristických pro roztroušenou sklerózu v průběhu 2 let.
• Zrychlení obnovy zraku u optické neuritidy, ale ne na původní úroveň.

Monoterapie perorálními steroidy je kontraindikována, protože nepřináší žádný přínos a zdvojnásobuje míru recidivy optické neuritidy. Intramuskulární podání interferonu beta-la během první epizody optické neuritidy je užitečné ke zmírnění klinických projevů demyelinizace u pacientů s vysokým rizikem vzniku roztroušené sklerózy, které je prokázáno přítomností subklinických změn mozku na MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]