Akutní nedostatečnost nadledvin

Akutní adrenální nedostatečnost je syndrom, který se vyvíjí v důsledku prudkého poklesu nebo úplného zastavení produkce hormonů kůrou nadledvin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Příčiny akutní adrenální nedostatečnosti

U dětí se mohou objevit první 3 roky života kvůli anatomické a fyziologické nezralosti nadledvin akutní nedostatečnosti nadledvin, pokud jsou vystaveny i malé exogenní faktory (stres, SARS, infekční choroby apod.) Rozvoj akutní hypocorticoidism doprovázena podmínkami, jako kongenitální adrenální hyperplazie, chronické nedostatečnosti nadledvin, bilaterální nadledvin krvácení, včetně Waterhouse-Friderichsen syndrom s meningococcemia.

Akutní adrenální nedostatečnost pozorovány u autoimunitních adrenalite, nadledvin žilní trombózy, kongenitální adrenální nádory, tuberkulóza, herpes, záškrtu, cytomegalovirus, toxoplazmózy. Listerióza. Pro akutní gipokortitsizm může vést antikoagulační léčbu, adrenalektomií, akutní hypofýzy insuficience, zrušení glukokortikoidy. V novorozeneckém období gipokortitsizm - nadledvin generic důsledek trauma obvykle při narození závěru.

[7], [8], [9]

Patogeneze akutní adrenální nedostatečnosti

Při akutní adrenální insuficience kvůli nedostatku gluko a mineralokortikoidy syntéze dochází ke ztrátě sodíkových a chloridových iontů, čímž se snižuje jejich absorpci ve střevě, což vede k dehydrataci a sekundární převod vody z extracelulárního prostoru do buňky. V souvislosti s těžkou dehydratací klesá objem cirkulující krve a vzniká šok. Koncentrace draslíku v krevním séru, v mezibuněčné tekutině a v buňkách se zvyšuje a vede k narušení kontraktility myokardu.

Při absenci glukokortikoidů se hypoglykemie vyvíjí, ukládá se glykogen v játrech a svaly se snižují. Charakteristické snížení funkce filtrace a reabsorpce ledvin.

Při syndrom Waterhouse-Friderichsen rozvoj bakteriálního šoku, což vede k akutní cévní křeče, nekróza a krvácení v kortikálních a dřeně vrstev nadledvinek. Léze nadledvin mohou být ohniskové a difúzní, nekrotické a hemoragické.

Symptomy akutní adrenální nedostatečnosti

Počáteční příznaky akutní adrenální insuficience: slabost, svalové hypotonie, útlaku reflexy, bledost, anorexie, snížení krevního tlaku, tachykardie, oligurie, bolest různé intenzity, včetně akutního břicha syndrom non-lokalizované břicha. Bez léčby, rychle progresivní hypotonií, existují náznaky poruchy mikrocirkulačních ve formě akrocyanózou, „mramor“ kůže. Zvuky srdce jsou hluché, pulz je podobný nitě. Existuje zvracení, častá volná stolice vedoucí k exsikóze a anurie.

Klinický obraz se rozšiřuje až ke komatu dostatečně náhle, někdy bez prodromální jevů (bilaterální adrenální krvácení různého původu nebo abstinenční syndrom glukokortikoidů). Významně méně často projevuje addisonovou chorobu (fulminantní formu), extrémně zřídka - centrální formy adrenální insuficience. Akutní gipokortitsizm na pozadí infekční nemoci spojené s vývojem ostré cyanóza, dušnost, křeče, a někdy - typu petechií vyrážka na kůži.

Pro dekompenzaci chronické nedostatečnosti nadledvin je charakterizováno postupným, více než týden nebo více, zvýšená pigmentace kůže, celková slabost, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení stává častější, bolest v břiše. Rozvinutá adynamie, výrazná deprese, prostaření a se zvyšující se kardiovaskulární nedostatečností se stává pacientem v kómatu.

Diagnostika akutní adrenální insuficience

Vývoj adrenální insuficience je pravděpodobný u všech akutně nemocných dětí, zejména v raném věku, s jevy šoku, kolapsu, častého pulzu slabé plnění. Onemocnění je možné u dětí s příznaky podvýživy, které zaostávají ve vývoji, s hypertermií, hypoglykemií a záchvaty.

Pro chronickou adrenální insuficience se vyznačuje tím, hyperpigmentace v extensor a velké záhyby, zevního genitálu, bílé linie břicha, dvorců. Diferenciální diagnostika se provádí střevních infekcí, intoxikací, kómatu stavů různého původu, akutní chirurgické onemocnění dutiny břišní, stenózou pyloru. Regurgitace a zvracení v prvních dnech života, jsou možné, když disaccharidase nedostatek, malabsorpcí glukózy a galaktózy, CNS patologie hypoxických, traumatické nebo infekčního původu, solteryayuschey forma adrenogenitálním syndromu. Špatně, a čím více hermafroditní, genitální struktura by měla být vždy důvodem pro vyloučení různých možností kongenitální adrenální hyperplazie. Neúčinnost infuzní terapie s využitím vasopresorů u dětí s onemocněním akutní nástup obvykle signalizuje adrenální krize přírodu.

Minimální diagnostické vyšetření pro podezření na akutní adrenální nedostatečnost zahrnuje stanovení sérových elektrolytů (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkalemie). Hyponatremie a hyperkalemie, v souladu s rychlou analýzu elektrolytů, typických pro mineralokortikoidnímu nedostatečnosti, hyponatremie a mohou být izolovány jedním z projevů glukokortikoidy nedostatečnosti.

Typický hormonální profil v akutní adrenální insuficience: snížení hladiny kortisolu a / nebo sérového aldosteronu a úrovně 17 oksiprogesterona séra. Obsah ACTH se zvyšuje s primárním hypokortismem a snižuje - v sekundárním. Navíc denní moč je vyznačena nízkou hladinou 17-ACS a 17-CS.

Na EKG s hyperkaliémií - ventrikulární ekstrasistoliya, rozštěpení zubu P, dvoufázový zub T s první negativní fází. Ultrazvuk nadledvinek odhaluje přítomnost krvácení nebo hypoplazie.

[10], [11]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s komatózními stavy různého původu. Akutní chirurgické nemoci břišní dutiny.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba akutní adrenální nedostatečnosti

Léčba akutní adrenální nedostatečnosti se provádí v jednotce intenzivní péče. Pro korekci hypoglykémie a ztráty soli se podává dětem mladším 1 roku v poměru 1: 1, děti staršími než jeden rok - fyziologický roztok obsahující 5% glukózy, 0,9% roztok chloridu sodného a 5% glukózy. Ve stejném okamžiku se ve vodě rozpustný preparát hydrokortizonu intravenózně kapkuje v dávce 10 až 15 mg / kg tělesné hmotnosti za den. Můžete zadat polovinu denní dávky najednou a potom rozdělit polovinu dávky rovnoměrně po celý den.

Je třeba mít na paměti, že přebytek podávání přípravky obsahující sodnou sůl, v kombinaci s vysokými dávkami mineralokortikoidů může podporovat rozvoj edému mozku, plicní arteriální hypertenze s intrakraniální krvácení. V tomto ohledu je nutné pečlivé sledování krevního tlaku a koncentrace sodných iontů v krevní plazmě.

Nedostatečná injekce glukózy na pozadí vysokých dávek glukokortikosteroidů podporuje rozvoj metabolické acidózy.

Naléhavá péče o akutní adrenální nedostatečnost

Pokud jsou vyjádřeny klinických příznaků exsicosis první potřebu provádět infuzní terapii ve výši denních potřeb věku. Zavedení Míra infuzních roztoků (0,9% chloridu a 5 až 10% roztok glukózy sodný - 1: 1, plazma, albumin 10%) zprostředkované hodnoty krevního tlaku a hemodynamické poruchy tlumiče v rozmezí od 10-20 do 40 ml / (kghch) a připojení, kde je to vhodné, vazopresorických a inotropní látky na podporu: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamin nebo dopamin od 5-8 g / (kghmin) do 15 g / (kghmin) u malých dětí, epinefrin a - 0,1 až 1 ug / kghmin).

V případě těžké acidózy (pH <7,2), pod kontrolou indikátorů stavu kyselé báze, je zaveden roztok hydrogenuhličitanu sodného (s BE zohledněn). Při akutní adrenální insuficienci je podání jakéhokoli infuzního média obsahujícího draslík kontraindikováno. Jakmile je možnost orální rehydratace, infuzní terapie se zastaví.

Počáteční denní dávka hydrokortizonsukcinátu (Solu-Kortef) je 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

V první den se ošetření provádí podle následujícího schématu:

• 10% roztok glukózy - 2-4 ml / kg (při hladině glykémie <3 mmol / l);
• 0,9% roztok chloridu sodného - 10-30 ml / kg;
• hydrokortizon intravenózně (50 mg v 50 ml 0,9% roztoku chloridu sodného): 1 ml / h - novorozenci, 2 ml / h - děti předškolního věku, 3 ml / h - školní děti;
• (2-3 injekce): 12,5 mg u dětí do 6 měsíců, 25 mg po dobu 6 měsíců až 5 let, 50 mg u pacientů 5-10 let, 100 mg u dospělých nad 10 let.

Druhý den:

• hydrokortizon se podává intramuskulárně - 50-100 mg (2-3 injekce);
• deoxykortikosteronacetát (deoxykorton) jednou intramuskulárně - 1-5 mg.

Přechod od intravenózního k intramuskulárnímu podání je možný ihned po vymizení mikrocirkulačních poruch. Následně nepřítomnost klinických a laboratorních známek akutní adrenální insuficience, je dávka snížena o 30-50%, zatímco injekční mnohost - každé 2-3 dny až do udržovací dávky, s následným převodem na enterální formulace při stejných dávkách. Při použití prednisolonu je enterální mineralokortikoid 9-fluorokortizon předepsán v dávkách okamžitě po ukončení zvracení. Pokud se podává hydrokortison, obvykle se předepisuje 9-fluorokortizon po dosažení udržovací dávky hydrokortizonu. Při syndromu Waterhouse-Frideriksen, a to navzdory závažnosti onemocnění, je adrenální nedostatečnost zpravidla. Přechodné a nedochází k nedostatku minerálokortikoidů, takže se používají pouze glukokortikosteroidy po dobu 1-3 dnů se zaměřením na stav hemodynamiky.

Substituční léčba chronické hypocorticoidism provádí životním prednisolon 5-7,5 mg / den, fludrokortison (Florinef) 50-100 mg / den (v nepřítomnosti hypertenze a / nebo hypokalémie).

[18]