Synoviální chondromatóza kloubů

Existuje mnoho onemocnění pohybového aparátu a pojivové tkáně, mezi něž patří synoviální chondromatóza, což je léze vnitřní synoviální membrány vláknitého pouzdra kloubů (kloubního vaku) ve formě benigní chondrogenní metaplazie. [ 1 ]

Synoviální chondromatóza (z řeckého chondros – chrupavka) se také nazývá synoviální osteochondromatóza, korálový kloub nebo Lotschův syndrom, Hendersonův-Jonesův syndrom a Reichelův syndrom. [ 2 ]

Epidemiologie

Jak již bylo uvedeno, tato patologie je zřídka detekována a ve srovnání s jinými onemocněními kloubů její frekvence podle některých údajů nepřesahuje 6,5 %. Poměr mužů a žen mezi pacienty je 3:1.

Sekundární synoviální chondromatóza je častější než primární. Postihuje především velké klouby a zpravidla klouby pravých končetin.

Nejčastější (až 65–70 % případů) je chondromatóza kolenního kloubu; na druhém místě je chondromatóza loketního kloubu (která je často bilaterální); třetí nejčastější je chondromatóza kyčelního kloubu, následovaná chondromatózou ramenního kloubu.

Chondromatóza hlezenního kloubu je velmi vzácná. Synoviální chondromatóza temporomandibulárního kloubu (TMJ) je však zjištěna nejméně často, v ojedinělých případech.

Příčiny synoviální chondromatóza

Toto onemocnění je považováno za poměrně vzácné a jeho příčiny dosud nebyly objasněny. Jsou však spojeny jak s geneticky podmíněnými poruchami tvorby intraartikulární chrupavky, tak s lokálními patologickými změnami chrupavčité tkáně během přirozené regenerace - s poraněním kloubů (zejména osteochondrálními zlomeninami), zánětlivým poškozením, chronickými onemocněními kloubů degenerativně-dystrofické povahy, jakož i s neustálým nadměrným zatížením synoviálních kloubů (což vede k deformaci jejich struktur a destrukci kloubního povrchu). [ 3 ]

Existuje korelace mezi poškozením synoviální membrány kloubu a výraznými věkem podmíněnými rysy metabolismu hyalinní chrupavky, jelikož patologie je nejčastěji zjištěna u dospělých, počínaje 40. rokem věku a staršími. [ 4 ]

Číst - Vývoj a věkem podmíněné rysy kostního spojení v ontogenezi

Kromě toho mohou být možné rizikové faktory pro rozvoj této patologie endokrinní povahy, protože, jak je známo, stav chrupavčité tkáně je ovlivněn řadou lidských hormonů (steroidních, hormonů stimulujících štítnou žlázu, hypofyzárních). [ 5 ]

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze synoviální chondromatózy odborníci zdůrazňují klíčový význam strukturálních změn v chrupavčité tkáni: fokální metaplastickou transformaci a také proliferaci (růst) pojivové tkáně, tj. zvýšenou mitózu jejích buněk.

V důsledku toho se v počáteční fázi v synoviální membráně kloubu nebo v pojivové tkáni šlach tvoří sférické chrupavčité (chondrální) uzlíky, které se nazývají chrupavčitá intraartikulární tělíska. Skládají se z větších a hustěji seskupených hyalinních chrupavčitých buněk (fibroblastů a chondroblastů). [ 6 ]

V další fázi se uzlíky oddělí od vnitřní výstelky kloubního pouzdra, volně se pohybují v synoviální tekutině a difúzí z ní přijímají živiny. Ve skutečnosti se jedná o druh volných inkluzí v kloubní dutině – tzv. „kloubní myši“ (jak se jim dříve říkalo kvůli jejich rychlému pohybu, připomínajícímu běžící myš).

Postupem času se chrupavčitá tělíska zvětšují a v 75–95 % případů dochází k jejich endochondrální kalcifikaci a osifikaci (osifikaci). Jak se ukázalo, u synoviální chondromatózy je v nitrokloubní tekutině významně zvýšena hladina chondrokalcinu – polypeptidu produkovaného buňkami chrupavčité tkáně (chondrocyty), který váže vápník a podílí se jak na tvorbě epifyzeální ploténky hyalinní chrupavky, tak na její destrukci. [ 7 ]

V obzvláště závažných případech může být celý kloubní prostor vyplněn kostěnými chrupavčitými tělísky, která mohou pronikat do okolních tkání.

Symptomy synoviální chondromatóza

V počáteční fázi je patologický proces asymptomatický a první příznaky - ve formě bolesti v kloubu při palpaci - se objevují, když dochází k osifikaci chrupavčitých těl.

Další klinické příznaky se projevují tupou bolestí v kloubu (zpočátku pouze při pohybu a poté i v klidu), jeho otokem a hypertermií kůže nad postiženým kloubem. Jeho pohyblivost je výrazně snížena (pacienti si stěžují na ztuhlost kloubů) a pohyby mohou být doprovázeny krepitusem (křupáním). [ 8 ]

Formuláře

Lékaři rozdělují synoviální chondromatózu na primární a sekundární. Primární je považována za idiopatickou - neznámého původu, a sekundární je důsledkem traumatu nebo degenerativních změn kloubní chrupavky při osteoartróze. Podle mnoha ortopedů a revmatologů je sekundární synoviální osteochondromatóza pozdní komplikací primární formy patologie, například je obvykle přítomna u artritidy.

Synoviální chondromatóza šlachové pochvy nebo burzy, identická s primární formou patologie, může být definována jako tenosynoviální nebo burzální. Extraartikulární lokalizace patologie je obvykle pozorována v horních končetinách, zejména v zápěstí. V tomto případě jsou chrupavčité uzlíky bolestivé pouze při palpaci a velmi zřídka ovlivňují pohyb.

Mnohočetná chondromatóza znamená více intraartikulárních nebo periartikulárních chrupavčitých tělísek.

Komplikace a důsledky

Mezi možné komplikace patří úplné zablokování postiženého kloubu s rozvojem jeho kontraktury a postupné snižování tonusu periartikulárních svalů.

Důsledkem primární synoviální osteochondromatózy může být zánět synoviální membrány kloubu - reaktivní synovitida nebo sekundární deformující artróza (osteoartróza) s intenzivní bolestí kloubu.

Existuje riziko degenerace primární synoviální chondromatózy do chondrosarkomu. Odborníci však poznamenávají, že je možné chybně diagnostikovat maligní transformaci v důsledku přítomnosti atypických buněk, které jsou charakteristické pro benigní chondrogenní metaplazii.

Diagnostika synoviální chondromatóza

Provádí se standardní diagnostika kloubů, kde klíčovou roli hraje vizualizace, jelikož klinické příznaky jsou nespecifické a laboratorní testy – s výjimkou obecné klinické analýzy synoviální tekutiny a biopsie synoviální membránové tkáně kloubního pouzdra – chybí. [ 9 ]

Chrupavčité uzlíky v kloubním pouzdře lze zobrazit pouze instrumentální diagnostikou: ultrazvukem kloubů, kontrastní rentgenovou snímkací - artrografií kloubů, magnetickou rezonancí (MRI). [ 10 ]

Konvenční rentgenové snímky dokáží zobrazit pouze kalcifikovaná chondrální tělíska a když osifikují, rentgenové příznaky spočívají v zobrazení určitého počtu oválných/kulatých tělísek s jasnými obrysy v burze nebo kloubu. Může se také zobrazit zúžení intraartikulárního prostoru a degenerativní změny kloubních ploch (ve formě subchondrální sklerózy, přítomnosti osteofytů, eroze kloubní plochy ve formě prohlubně). [ 11 ], [ 12 ]

Více informací v článku – Rentgenové příznaky onemocnění kostí a kloubů

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika synoviální chondromatózy by měla zahrnovat: synovitidu, včetně pigmentované villonodulární (vilózně-nodulární); tendosynovitidu; synoviální hemangiom; osteoartrózu; periartikulární tumorovou kalcinózu a periartikulární melorheostózu (Leryho chorobu). A samozřejmě chondrosarkom, protože podle klinických pozorování může být stupeň buněčné atypie u synoviální chondromatózy vyšší než u chondrosarkomu.

Dále je nutné rozlišovat mezi chrupavčitými uzlinami u synoviální chondromatózy a menšími fibrinózními rýžovými tělísky, které se tvoří v kloubním pouzdře u revmatoidní artritidy, tuberkulózy kloubů nebo chronické bursitidy.

Léčba synoviální chondromatóza

Pouze chirurgická léčba, která se provádí pomocí artroskopie nebo artrotomie (otevření kloubní dutiny), může uvolnit pouzdro obklopující kloub od kostních chrupavčitých tělísek. Pooperační relapsy jsou však pozorovány téměř u 23 % případů.

Částečná nebo totální synovektomie – chirurgická excize synoviální membrány otevřenou cestou – se nejčastěji používá, pokud je chondrogenní metaplazie synoviální membrány recidivující a přetrvávající. [ 13 ]

Po chirurgických zákrocích je pro funkční obnovení kloubu předepsána fyzioterapie. [ 14 ] Více informací v publikaci - Fyzioterapie onemocnění kloubů

Prevence

Neexistují žádná specifická opatření pro prevenci fokální metaplastické transformace chrupavčité tkáně.

Lékaři doporučují vyhýbat se zraněním, dávkovat zátěž synoviálních kloubů a jíst potraviny pro obnovu chrupavek, kloubů a vazů.

Předpověď

Dlouhodobá prognóza pacientů se synoviální chondromatózou přímo závisí na postiženém kloubu, rozsahu jeho poškození a recidivě onemocnění po chirurgickém zákroku. Pravidelná vyšetření budou nutná, aby se zabránilo recidivě chrupavčité metaplazie nebo rozvoji osteoartrózy.