Synoviální chondromatóza kloubů

Existuje mnoho onemocnění pohybového aparátu a pojivové tkáně, mezi ně patří synoviální chondromatóza, což je poškození vnitřní synoviální membrány vláknité kapsle kloubů (kloubní kapsle) ve formě benigní chondrogenní metaplazie. [1]

Synoviální chondromatóza (z řeckého chondros - chrupavka) se také nazývá synoviální osteochondromatóza, korálový kloub nebo Lotschův syndrom, Henderson-Jonesův syndrom a Reichelova choroba. [2]

Epidemiologie

Jak již bylo uvedeno, tato patologie je zřídka detekována a ve srovnání s jinými onemocněními kloubů její frekvence podle některých údajů nepřesahuje 6,5%. Poměr mužů a žen mezi pacienty je 3: 1.

Sekundární synoviální chondromatóza je častější než primární. Postiženy jsou zejména velké klouby a zpravidla klouby pravých končetin.

Nejběžnější (až 65-70% případů) je chondromatóza kolenního kloubu; na druhém místě je chondromatóza loketního kloubu (která je často oboustranná); chondromatóza kyčelního kloubu je třetí nejčastější, následovaná chondromatózou ramenního kloubu.

Chondromatóza kotníku je velmi vzácná. Ale méně často je v ojedinělých případech detekována synoviální chondromatóza TMJ (temporomandibulární kloub). 

Příčiny synoviální chondromatóza

Toto onemocnění je považováno za poměrně vzácné a jeho příčiny dosud nebyly objasněny. Jsou ale spojeny jak s geneticky podmíněnými poruchami tvorby intraartikulární chrupavky, tak s lokálními patologickými změnami tkáně chrupavky během přirozené regenerace - s poraněními kloubů (zejména osteochondrálními zlomeninami), zánětlivými poraněními, chronickými onemocněními degenerativně-dystrofických kloubů přírody, stejně jako s trvalým nadměrným zatížením synoviálních kloubů (vedoucí k deformaci jejich struktur a zničení kloubního povrchu). [3]

Existuje korelace mezi lézí synoviální membrány kloubu s výraznými věkovými vlastnostmi metabolismu tkáně hyalinní chrupavky, protože patologie je nejčastěji detekována u dospělých od 40 let a starších. [4]

Číst -  Vývojové a věkové charakteristiky kostního spojení v ontogenezi

Možné rizikové faktory pro rozvoj této patologie mohou mít navíc endokrinní povahu, protože, jak je známo, ovlivňuje stav tkání chrupavky řada lidských hormonů (steroidy, stimulující štítnou žlázu, hypofýza). [5]

 

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze synoviální chondromatózy odborníci zdůrazňují klíčový význam strukturálních změn v chrupavkové tkáni: fokální metaplastická transformace, jakož i proliferace (růst) pojivové tkáně, tj. Zvýšená mitóza jejích buněk.

Výsledkem je, že v počáteční fázi se v synoviální membráně kloubu nebo v pouzdru šlachy pojivové tkáně vytvoří chrupavčité (chondromické) uzlíky sférického tvaru, které se nazývají chrupavčité intraartikulární těla. Jsou tvořeny většími a hustěji seskupenými buňkami hyalinní chrupavky (fibroblasty a chondroblasty). [6]

V další fázi jsou uzliny odděleny od vnitřní výstelky kloubního pouzdra, volně se pohybují v synoviální tekutině a přijímají z ní živiny difúzí. Ve skutečnosti se jedná o druh volných inkluzí v kloubní dutině - tzv. „Kloubní myši“ (jak se jim dříve říkalo kvůli jejich rychlému pohybu, který připomíná běžící myš).

Postupem času se chrupavková tělíska zvětšují a v 75-95% případů dochází k jejich endochondrální kalcifikaci a osifikaci (osifikace). Jak se ukázalo, se synoviální chondromatózou v intraartikulární tekutině je hladina chondrocalcinu, polypeptidu produkovaného buňkami tkáně chrupavky (chondrocyty), který váže vápník a podílí se jak na tvorbě epifýzové ploténky hyalinní chrupavky, tak na jeho zničení, je výrazně zvýšeno. [7]

Ve zvláště závažných případech může být celý kloubní prostor vyplněn kostně-chrupavčitými těly, která jsou schopna proniknout do okolních tkání.

Symptomy synoviální chondromatóza

V počátečním stadiu je patologický proces asymptomatický a první známky - ve formě bolesti v kloubu, když se cítí - se objeví, když chrupavčitá těla osifikují.

Klinické příznaky se dále projevují tupou bolestí v kloubu (nejprve pouze při pohybu a poté v klidu), jeho otokem a hypertermií kůže nad postiženým kloubem. Jeho pohyblivost je výrazně snížena (pacienti si stěžují na ztuhlost kloubů) a pohyby mohou být doprovázeny krepitem (křupáním). [8]

Formuláře

Lékaři dělí synoviální chondromatózu na primární a sekundární. Primární je považována za idiopatickou - neznámého původu a sekundární je výsledkem traumatu nebo degenerativních změn v kloubní chrupavce při osteoartróze. Podle mnoha ortopedů a revmatologů je sekundární synoviální osteochondromatóza pozdní komplikací primární formy patologie, například je obvykle přítomna při artritidě.

Synoviální chondromatóza pouzdra nebo burzy šlachy, identická s primární formou patologie, lze definovat jako tenosynoviální nebo burzální. Extraartikulární lokalizace patologie je zpravidla pozorována na horních končetinách, zejména na zápěstí. V tomto případě jsou chrupavkovité uzliny bolestivé pouze při palpaci a velmi zřídka ovlivňují pohyb.

Mnohočetná chondromatóza se týká vícečetných intraartikulárních nebo periartikulárních chrupavkových těl.

Komplikace a důsledky

Mezi možné komplikace patří úplné zablokování postiženého kloubu s rozvojem jeho  kontraktury  a postupné snižování tónu periartikulárních svalů.

Důsledkem primární synoviální osteochondromatózy může být zánět synoviální membrány kloubu - reaktivní  synovitida  nebo sekundární deformující artróza (osteoartritida) s intenzivní bolestí kloubů.

Hrozí degenerace primární synoviální chondromatózy do chondrosarkomu. Jak však poznamenávají odborníci, je možné chybně identifikovat maligní transformaci v důsledku přítomnosti atypických buněk inherentních pro benigní chondrogenní metaplazii.

Diagnostika synoviální chondromatóza

Provádí se standardní  diagnostika kloubů , kde hraje klíčovou roli vizualizace, protože klinické příznaky jsou nespecifické a laboratorní testy - kromě  obecné klinické analýzy synoviální tekutiny  a biopsie tkáně synoviální membrány kloubní burzy - chybí. [9]

Pouze instrumentální diagnostika dokáže vizualizovat chrupavčité uzliny v kloubním pouzdře :  ultrazvuk kloubů , kontrastní rentgenografie -  artrografie kloubů , magnetická rezonance (MRI). [10]

Konvenční rentgen může ukazovat pouze kalcifikovaná chondromická těla a při jejich osifikaci rentgenové příznaky spočívají v zobrazení přítomnosti určitého počtu oválných / kulatých těl s jasnými obrysy v burze nebo kloubu. Může být také zobrazeno zúžení intraartikulárního prostoru a degenerativní změny na kloubních površích (ve formě subchondrální sklerózy, přítomnosti osteofytů, eroze kloubního povrchu ve formě deprese). [11], [12]

Více informací v článku -  Rentgenové příznaky onemocnění kostí a kloubů

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika synoviální chondromatózy by měla zahrnovat: synovitidu, včetně pigmentované villonodular (villous-nodulární); tenosynovitida; synoviální hemangiom; osteoartróza; kalcifikace periartikulárního nádoru a periartikulární melorheostóza (Leriho choroba). A samozřejmě chondrosarkom, protože podle klinických pozorování může být u synoviální chondromatózy stupeň buněčné atypie vyšší než u chondrosarkomu.

Dále je nutné rozlišovat chrupavčité uzliny u synoviální chondromatózy a menší fibrinózní rýžová tělíska vytvořená v kloubním pouzdru při revmatoidní artritidě, tuberkulóze kloubů nebo chronické bursitidě.

Léčba synoviální chondromatóza

Pouze chirurgické ošetření, které se provádí pomocí artroskopie  nebo artrotomie (otevření kloubní dutiny), může uvolnit kapsli obklopující kloub z kostně -chrupavkových těl . V téměř 23% případů však dochází k pooperačním relapsům.       

Částečná nebo úplná synovektomie - chirurgická excize synovie otevřeným způsobem - se nejčastěji uchyluje, pokud je chondrogenní metaplazie synovie opakující se a perzistentní. [13]

Po chirurgických zákrocích pro funkční obnovení kloubu je předepsána fyzioterapie. [14]Přečtěte si více v publikaci -  Fyzioterapie pro choroby kloubů

Prevence

Neexistují žádná specifická opatření pro prevenci fokální metaplastické transformace chrupavkové tkáně.

Lékaři doporučují vyhýbat se zraněním, dávkovat zátěže synoviálních kloubů a konzumovat  potraviny k obnovení chrupavek, kloubů a vazů .

Předpověď

Dlouhodobá prognóza u pacientů se synoviální chondromatózou přímo závisí na postiženém kloubu, rozsahu jeho poškození a recidivě onemocnění po operaci. Budou vyžadována pravidelná vyšetření, aby se zabránilo opakování metaplazie chrupavky nebo rozvoji osteoartrózy.