Plicní eozinofilie se systémovými projevy: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

U této skupiny onemocnění charakterizované výraznou eozinofilií v periferní krvi, plicních infiltrátech a zapojení do patologického procesu mnoha orgánů a systémů.

Alergická eozinofilní granulomatózní angiitida

V alergické eozinofilní granulomatózní angiitida (Churg-Straussův syndrom) postihuje malé a střední nádoby, v kombinaci s bronchiální astma, plicní infiltráty, vysoce eosinofilií systém periferní krve porazhenie4 orgánů {gastrointestinálního traktu, ledvin, kardiovaskulárního systému, pohybového aparát, nervový systém, kůže).

Hypereosinofilní myeloproliferativní syndrom

Příčiny nemoci nejsou známy. Je charakterizován poškozením cévního endotelu, endokardiální fibrózy, hyperplazie kostní dřeně s vysokým obsahem eosinofilů.

Hlavními klinickými projevy choroby jsou:

• vývoj progresivního restrikčního srdečního selhání (podle echokardiografie - srdce malých rozměrů, srdeční dutina je prudce snížena v důsledku vývoje výrazných fibroplastických procesů);
• větší frekvence tromboembolických komplikací, zejména v systému plicní arterie;
• porucha plic ve formě infiltrátů (jsou dobře detekována radiograficky);
• horečka, artralgie, myalgie, polymorfní kožní vyrážky, lymfadenopatie;
• hepatosplenomegalie;
• poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy (proteinurie, hematurie);
• porucha centrálního nervového systému (Gordonův příznak);
• vysoká eozinofilie krve;
• hyperplazie kostní dřeně s vysokým obsahem eosinofilů (zjištěná při analýze myelogramů).

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Pacienti rychle umírají z progresivního selhání srdce a z tromboembolických komplikací.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]