Otoskleróza

Otoskleróza (otospongióza) je onemocnění sluchového orgánu způsobené ložiskovým patologickým procesem v kostěném labyrintu, často vedoucím k fixaci báze třmínku ve vestibulárním okně, projevující se progresivní, obvykle bilaterální, ztrátou sluchu a tinnitem. Jedná se o ložiskovou změnu v enchondrální vrstvě kostěného pouzdra ušního labyrintu.

Kód MKN-10

• H80 Otoskleróza.
  • H80.0 Otoskleróza postihující oválné okénko, neobliterující.
  • H80.1 Otoskleróza postihující oválné okénko, obliterující.
  • H80.2 Kochleární otoskleróza.
  • H80.8 Jiné formy otosklerózy.
  • H80.9 Otoskleróza, NS.

Epidemiologie otosklerózy

Prevalence otosklerózy v populaci je přibližně 1 %. Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách, klinické projevy jsou nejčastěji zjištěny ve věku 20–50 let. Ženy převažují v poměru 2:1. Nízká prevalence u osob afrického původu (0,5 % populace).

Klasifikace otosklerózy

Podle charakteru audiometrické křivky se rozlišuje tympanická (fenestrální), kochleární (retrofenestrální, intrakochleární, labyrintová) a smíšená (tympanokokhleární, fenestroretrofenestrální) forma otosklerózy. První je charakterizována normálními hodnotami sluchové citlivosti s kostním vedením. Druhá audiologická křivka se neliší od senzorineurální ztráty sluchu. Třetí kombinuje znaky první a druhé.

Příčiny otosklerózy

Příčina otosklerózy nebyla stanovena. Mezi četnými teoriemi vzniku onemocnění se zdůrazňuje vliv zánětu a infekčních účinků.

Nedávné studie odhalily provokační roli viru spalniček u pacientů s genetickou predispozicí k otoskleróze. V perilymfě pacientů byly zaznamenány zvýšené hladiny IgG, specifických pro antigeny viru spalniček. Tyto antigeny byly také izolovány imunohistochemickými metodami z aktivní otosklerotické léze, ale skutečný význam viru ve vývoji onemocnění nebyl stanoven.

Otoskleróza - příčiny a patogeneze

Příznaky otosklerózy

Mezi příznaky otosklerózy patří ztráta sluchu a tinnitus, které postupují různou rychlostí. Období stabilizace se střídají s obdobími významné ztráty sluchu, ale ztráta sluchu, stejně jako hluchota, nikdy neregresuje. Rychlý rozvoj onemocnění, charakteristický pro tzv. juvenilní formu, u které se těžká ztráta sluchu vyvine v krátkém časovém období, je pozorován jen zřídka. Podle některých autorů se 70–80 % případů prvního projevu otosklerózy vyskytuje mezi 20. a 40. rokem věku. Ztráta sluchu u otosklerózy je obvykle bilaterální a mezi jejím výskytem na jedné a druhé straně může uplynout několik měsíců až let. Charakteristickým znakem otosklerózy je relativně lepší vnímání řeči v hlučných podmínkách než v tichu – paracusis willisii (Willisův příznak, Willisův fenomén, parakuzie).

Otoskleróza - příznaky

Diagnóza otosklerózy

Otoskopické příznaky otosklerózy jsou extrémně vzácné. Charakteristické příznaky se vyskytují pouze u 10–21 % pacientů. Patří mezi ně Lempertův příznak (ztenčení bubínku se změnou jeho barvy v důsledku atrofie vláknité vrstvy) a Schwartzův příznak (průsvitnost růžově zbarvené hyperemické sliznice v oblasti promontoru skrz ztenčený bubínek: příznak aktivního stádia otosklerózy). Charakteristické jsou absence nebo snížení množství síry (Tounbeeho příznak), atrofie a suchost kůže zevního zvukovodu. Při otoskleróze se také pozoruje snížení citlivosti kůže zevního zvukovodu a bubínku, snížení sekrece potních žláz a rozšíření zevního zvukovodu (Virchowského-Tillotův příznak).

Otoskleróza - Diagnóza

Léčba otosklerózy

Ztráta sluchu způsobená otosklerózou je dobře korigována pomocí sluchadel, proto by úvodní rozhovor s pacientem měl být zakončen vysvětlením možnosti volby léčebné metody - chirurgické (s určitou pravděpodobností komplikací) nebo elektroakustické (bez této nevýhody).

Otoskleróza - Léčba

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]