Okluze sítnicové žíly

Arterioloskleróza je důležitým faktorem přispívajícím k rozvoji okluze větví sítnicové žíly. Sítnicové arterioly a jim odpovídající žíly sdílejí společný adventiciální plášť, takže ztluštění arteriol způsobuje kompresi žíly, pokud je arteriola před žílou. To vede k sekundárním změnám, včetně ztráty žilních endotelových buněk, tvorby trombů a okluze. Podobně centrální sítnicová žíla a tepna sdílejí společný adventiciální plášť za lamina cribrosa, takže aterosklerotické změny v tepně mohou způsobit kompresi žíly a vyvolat okluzi centrální sítnicové žíly. V tomto ohledu se předpokládá, že poškození tepen i žil vede k žilním okluzím sítnice. Žilní okluze následně vede ke zvýšení tlaku v žilách a kapilárách se zpomalením průtoku krve. To přispívá k rozvoji hypoxie sítnice, ze které je krev odváděna ucpanou žílou. Následně dochází k poškození kapilárních endotelových buněk a extravazaci krevních složek, tlak na tkáň se zvyšuje, což způsobuje ještě větší zpomalení oběhu a hypoxii. Tak se vytváří začarovaný kruh.

Klasifikace okluze retinální žíly

1. Okluze větve retinální žíly.
2. Okluze centrální retinální žíly.
   • Neischemický.
   • Ischemický.
   • Papiloflebitida.
3. Hemiretinální žilní okluze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje okluzi retinální žíly?

Následují stavy seřazené podle závažnosti, které jsou spojeny s vysokým rizikem vzniku retinální žilní okluze.

1. Nejdůležitějším faktorem je stáří; více než 50 % případů postihuje pacienty starší 65 let.
2. Systémová onemocnění včetně hypertenze, hyperlipidemie, cukrovky, kouření a obezity.
3. Zvýšený nitrooční tlak (např. primární glaukom s otevřeným úhlem, oční hypertenze) zvyšuje riziko vzniku okluze centrální retinální žíly.
4. Zánětlivá onemocnění, jako je sarkoidóza a Behcetova choroba, mohou být doprovázena retinální okluzivní periflebitidou.
5. Zvýšená viskozita krve spojená s polycytémií nebo abnormálními plazmatickými proteiny (např. myelom, Waldenstromův myelom).
6. Získané trombofilie, včetně hyperhomocysteinemie a antifosfolipidového syndromu. Zvýšené hladiny homocysteinu v plazmě jsou rizikovým faktorem infarktu myokardu, cévních mozkových příhod a onemocnění karotických tepen, stejně jako okluze centrální retinální žíly, zejména ischemického typu. Hyperhomocysteinemie je ve většině případů rychle reverzibilní přeměnou kyseliny listové.
7. Vrozené trombofilie mohou být u mladých pacientů doprovázeny žilní okluzí. To je doprovázeno zvýšenými hladinami koagulačních faktorů VII a XI, deficitem antikoagulancií, jako je antitrombin III, protein C a S, a rezistencí na aktivovaný protein C (faktor V Leiden).

Mezi faktory, které snižují riziko vzniku žilní okluze, patří zvýšená fyzická aktivita a mírná konzumace alkoholu.

Okluze větve retinální žíly

Klasifikace

1. Okluze hlavních větví centrální retinální žíly se dělí na následující typy:
   • Okluze temporální větve prvního řádu poblíž optického disku.
   • Okluze temporální větve prvního řádu mimo optický disk, ale včetně větví, které vyživují makulu.
2. Okluze malých paramakulárních větví, pokrývající pouze větve, které vyživují makulu.
3. Okluze periferních větví, které nezahrnují makulární cirkulaci.

Klinické projevy

Projevy okluze větví sítnicové žíly závisí na objemu okludovaného makulárního výtokového systému. Pokud je postižena makula, dochází k náhlému zhoršení vidění, metamorfosii nebo relativním skotomům zorných polí. Okluze periferních větví může být asymptomatická.

Zraková ostrost se liší a závisí na rozsahu patologického procesu v makulární oblasti.

Oční fundus

• Dilatace a tortuozita žil periferně od místa okluze.
• Plamenovité krvácení a bodové krvácení, edém sítnice a vatovité skvrny umístěné v sektoru odpovídajícím postižené větvi.

Foveální angiografie v raných fázích odhaluje hypofluorescenci v důsledku blokování fluorescence chorioidey krvácením do sítnice. V pozdních fázích je detekována hyperfluorescence v důsledku pocení.

Průběh. Projevy v akutním období mohou trvat 6-12 měsíců až do úplného vymizení a projevují se následovně:

• Žíly jsou sklerotické a obklopené různým množstvím zbytkového krvácení periferně od oblasti obstrukce.
• Žilní kolaterály, charakterizované mírnou křivostí cév, se vyvíjejí lokálně podél horizontálního švu mezi dolní a horní cévní arkádou nebo v blízkosti hlavice zrakového nervu.
• Mikroaneurysmata a tvrdé exsudáty mohou být kombinovány s ukládáním cholesterolových inkluzí.
• V makulární oblasti se někdy detekují změny v pigmentovém epitelu sítnice nebo epiretinální glióza.

Předpověď

Prognóza je poměrně příznivá. Během 6 měsíců se u přibližně 50 % pacientů vyvinou kolaterály s obnovením zraku na 6/12 a více. Zlepšení zrakových funkcí závisí na rozsahu poškození žilního odtoku (který je spojen s umístěním a velikostí ucpané žíly) a na závažnosti makulární ischemie. Existují dva hlavní stavy ohrožující zrak.

Chronický makulární edém je hlavní příčinou dlouhodobé ztráty zraku po okluzi větví retinální žíly. Někteří pacienti se zrakovou ostrostí 6/12 nebo horší mohou mít prospěch z laserové fotokoagulace, která je účinnější při léčbě edému než ischemie.

Neovaskularizace. Neovaskularizace se v oblasti disku vyvíjí přibližně v 10 % případů a mimo disk v 20–30 %. Její pravděpodobnost se zvyšuje se závažností procesu a rozsahem léze. Neovaskularizace mimo disk zrakového nervu se obvykle vyvíjí na hranici s trojúhelníkovým sektorem ischemické sítnice, kde nedochází k odtoku v důsledku žilní okluze. Neovaskularizace se může vyvinout kdykoli během 3 let, ale nejčastěji se objevuje v prvních 6–12 měsících. Jedná se o závažnou komplikaci, která může způsobit opakované krvácení do sklivce a preretinální krvácení a někdy i trakční odchlípení sítnice.

Pozorování

Pacienti potřebují podstoupit foveální angiografii v intervalu 6-12 týdnů, během nichž dochází k dostatečné resorpci krvácení z sítnice. Další taktika závisí na zrakové ostrosti a angiografických nálezech.

• FAG odhaluje dobrou makulární perfuzi, zlepšuje se zraková ostrost - léčba není nutná.
• Foveální angiografie odhaluje makulární edém v kombinaci s dobrou perfuzí, zraková ostrost zůstává na 6/12 a nižší, po 3 měsících se rozhoduje o laserové koagulaci. Před léčbou je však důležité podrobné vyšetření FAG k určení potních zón. Neméně důležitá je detekce kolaterál, které nepropouštějí fluorescein a neměly by být koagulovány.
• FAG odhaluje absenci makulární perfuze, zraková ostrost je nízká - laserová koagulace pro zlepšení vidění je neúčinná. Pokud však foveální angiografie neprokáže perfuzi oblasti do 5 a více DD, je nutné pacienta vyšetřovat každé 4 měsíce po dobu 12-24 měsíců z důvodu možné neovaskularizace.

Laserová léčba

1. Makulární edém. Provádí se mřížková laserová koagulace (velikost každého koagulátu a vzdálenost mezi nimi je 50-100 μm), která vyvolává mírnou reakci v oblasti pocení odhalené foveální angiografií. Koaguláty by se neměly aplikovat za avaskulární zónu fovey a periferně od hlavních cévních arkád. Je nutné být opatrný a vyhnout se koagulaci oblastí s intraretinálním krvácením. Kontrolní vyšetření - za 2-3 měsíce. Pokud makulární edém přetrvává, může být provedena opakovaná laserová koagulace, i když výsledek bývá často neuspokojivý.
2. Neovaskularizace. Provádí se rozptýlená laserová koagulace (velikost každého koagulátu a vzdálenost mezi nimi je 200-500 μm) k dosažení mírné reakce s plným pokrytím patologického sektoru, dříve identifikovaného na barevné fotografii a fluorografii. Opakované vyšetření - po 4-6 týdnech. Pokud neovaskularizace přetrvává, opakovaná léčba obvykle dává pozitivní účinek.

Neischemická okluze centrální retinální žíly

Klinické projevy

Neischemická okluze centrální retinální žíly se projevuje náhlou jednostrannou ztrátou zrakové ostrosti. Zrakové postižení je středně těžké až těžké. Defekt aferentní zornice chybí nebo je slabý (na rozdíl od ischemické okluze).

Oční fundus

• Různý stupeň tortuozity a dilatace všech větví centrální retinální žíly.
• Bodové nebo plamenovité krvácení do sítnice ve všech čtyřech kvadrantech, nejhojnější na periferii.
• Někdy se vyskytují léze podobné vatě.
• Často se pozoruje mírný až středně silný otok optického disku a makuly.

Arteriografie odhaluje zpožděný žilní odtok, dobrou kapilární perfuzi sítnice a zpožděné mokvání.

Neischemická okluze centrální retinální žíly je nejčastější a představuje přibližně 75 % případů.

Průběh. Většina akutních projevů vymizí po 6-12 měsících. Mezi zbytkové účinky patří kolaterály optického disku, epiretinální glióza a redistribuce pigmentu v makule. Přechod k ischemické okluzi centrální retinální žíly je možný do 4 měsíců u 10 % případů a do 3 let u 34 % případů.

Předpověď

V případech, kdy se proces nestane ischemickým, je prognóza poměrně příznivá s úplným nebo částečným obnovením zraku u přibližně 50 % pacientů. Hlavní příčinou špatného obnovení zraku je chronický cystický makulární edém, který vede k sekundárním změnám v pigmentovém epitelu sítnice. Prognóza do jisté míry závisí na počáteční zrakové ostrosti, a to:

• Pokud byla na začátku zraková ostrost 6/18 nebo vyšší, pak se s největší pravděpodobností nezmění.
• Pokud byla zraková ostrost v rozmezí 6/24-6/60, klinický průběh se liší a zrak se může následně zlepšit, zůstat nezměněn nebo se dokonce zhoršit.
• Pokud byla zraková ostrost na začátku studie 6/60, je zlepšení nepravděpodobné.

Taktika

1. Pozorování je nutné po dobu 3 let, aby se zabránilo přechodu do ischemické formy.
2. Vysoce výkonná laserová léčba je zaměřena na vytvoření anastomóz mezi retinálními a chorioideálními žilami, čímž se vytvoří paralelní větve v oblasti obstrukce žilního odtoku. V některých případech tato metoda dává dobré výsledky, ale je spojena s potenciálním rizikem komplikací, jako je fibrózní proliferace v oblasti laserového ozáření, žilní nebo chorioideální krvácení. Chronický makulární edém na laserovou léčbu nereaguje.

Ischemická okluze centrální retinální žíly

Klinické projevy

Ischemická okluze retinální žíly je charakterizována jednostranným, náhlým a těžkým zhoršením zraku. Zrakové postižení je téměř nevratné. Defekt aferentní zornice je závažný.

Oční fundus

• Výrazná křivost a přetížení všech větví centrální retinální žíly.
• Rozsáhlé tečkovité a plamenovité krvácení postihující periferii a zadní pól.
• Léze podobné vatě, kterých může být mnoho.
• Makulární edém a krvácení.
• Silný otok optického disku a hyperémie.

Foveální angiografie odhaluje centrální retinální krvácení a rozsáhlé oblasti kapilární nonperfúze.

Průběh. Projevy akutního období vymizí během 9-12 měsíců. Mezi zbytkové změny patří kolaterály optického disku, epiretinální makulární glióza a redistribuce pigmentu. Méně často se může vyvinout subretinální fibróza, podobně jako u exsudativní formy věkem podmíněné makulární degenerace.

Prognóza je v důsledku makulární ischemie extrémně nepříznivá. Rubeosis iridis se vyvíjí přibližně v 50 % případů, obvykle do 2 až 4 měsíců (100denní glaukom). Pokud se neprovede panretinální laserová koagulace, existuje vysoké riziko vzniku neovaskulárního glaukomu.

Taktika

Monitorování se provádí měsíčně po dobu šesti měsíců, aby se zabránilo neovaskularizaci předního segmentu. Ačkoli neovaskularizace předního segmentu nemusí nutně znamenat přítomnost neovaskulárního glaukomu, je nejlepším klinickým markerem.

Pokud tedy existuje riziko vzniku neovaskulárního glaukomu, je nutná podrobná gonioskopie, protože vyšetření pouze štěrbinovou lampou je považováno za nedostatečné.

Léčba. Pokud je zjištěna neovaskularizace úhlu přední komory nebo duhovky, provádí se okamžitě panretinální laserová koagulace. Preventivní laserová koagulace je vhodná v případech, kdy není možné pravidelné sledování. Někdy se však krvácení do sítnice dostatečně neustoupí do doby provedení laserové koagulace.

Papiloflebitida

Papiloflebitida (vaskulitida zánětu zrakového nervu) je považována za vzácný stav, obvykle se vyskytuje u zdravých jedinců mladších 50 let. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na edému zánětu zrakového nervu se sekundární žilní okluzí, na rozdíl od žilní trombózy na úrovni kribriformní ploténky u starších osob.

Projevuje se relativním zhoršením zraku, nejčastěji pozorovaným při vstávání z lehu. Zhoršení zraku je od mírného až po střední. Není přítomna žádná aferentní pupilární defekt.

Oční fundus:

• Dominantní je papiloma, často v kombinaci s vatovými skvrnami.
• Rozšíření a křivost žil, krvácení projevující se v různé míře a obvykle omezené na parapapilární zónu a zadní pól.
• Slepá skvrna je zvětšená.

Foveální angiografie odhaluje zpožděné plnění žil, hyperfluorescenci v důsledku mokvání a dobrou kapilární perfuzi.

Prognóza je vynikající bez ohledu na léčbu. V 80 % případů se zrak obnoví na 6/12 nebo lepší. U zbytku dochází k významné nevratné ztrátě zraku v důsledku makulárního edému.

Hemiretinální žilní okluze

Okluze hemiretinální žíly je méně častá než okluze centrální retinální žíly a postihuje horní nebo dolní větve centrální retinální žíly.

Klasifikace okluze hemiretinální žíly

• okluze hemisféry hlavních větví centrální retinální žíly v blízkosti optického disku nebo v dálce;
• Hemicentrální okluze je méně častá, postihuje jeden ze dvou kmenů centrální retinální žíly a nachází se na přední ploše optického disku jako vrozená okluze.

Hemiretinální žilní okluze je charakterizována náhlou ztrátou zraku v horní nebo dolní polovině zorného pole v závislosti na postižené oblasti. Zrakové postižení se liší.

Fundus: Obraz je podobný okluzi větve centrální retinální žíly s postižením horní a dolní hemisféry.

Foveální angiografie odhaluje mnohočetná krvácení, hyperfluorescenci v důsledku pocení a různé poruchy kapilární perfuze sítnice.

Prognóza je určena stupněm makulární ischemie a edému.

Léčba závisí na závažnosti ischemie sítnice. Významná ischemie sítnice je spojena s rizikem vzniku neovaskulárního glaukomu, takže léčba je stejná jako u ischemické okluze centrální retinální žíly.