Non-Hodgkinův lymfom u dětí

Non-Hodgkinovy lymfomy u dětí jsou souhrnným názvem pro skupinu systémových maligních nádorů imunitního systému, které vznikají z buněk extramedulární lymfoidní tkáně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie non-Hodgkinových lymfomů

Výskyt dětských non-Hodgkinských lymfomů v Evropě, Severní Americe a Rusku je 6-10 případů na 1 000 000 dětí. Non-Hodgkinské lymfomy tvoří 5-7 % všech maligních nádorů v dětství. Vrchol incidence je ve věku 5-10 let, děti do 3 let onemocní extrémně zřídka. Mezi pacienty do 14 let výrazně převažují chlapci: poměr chlapců a dívek je podle domácích autorů 3,2:1. U dospívajících se tento ukazatel mění v důsledku nárůstu frekvence non-Hodgkinských lymfomů u dívek a činí 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky non-Hodgkinova lymfomu u dětí

Anamnéza je krátkodobá, příznaky biologické aktivity jsou zaznamenány u maximálně 10–15 % pacientů. Klinické projevy jsou určeny především lokalizací a hmotností nádoru. U dětí je 40–50 % non-Hodgkinových lymfomů zpočátku lokalizováno v břišní dutině: v ileocekální oblasti, slepém střevě, vzestupném tračníku, mezenterických a dalších skupinách intraabdominálních lymfatických uzlin. Prvním příznakem onemocnění může být zvětšené břicho s celkově uspokojivým stavem dítěte. Při fyzikálním vyšetření lze palpovat nádor nebo detekovat ascites, hepatosplenomegalii.

Příznaky non-Hodgkinova lymfomu

Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů

Non-Hodgkinovy lymfomy jsou nádory lymfoidních buněk různého histogenetického původu a stupně diferenciace. Tato skupina zahrnuje více než 25 onemocnění. Rozdíly v biologii non-Hodgkinových lymfomů jsou dány charakteristikami buněk, které je tvoří. Právě tyto buňky určují klinický obraz, citlivost na terapii a dlouhodobou prognózu. U většiny lymfomů jsou známy specifické nenáhodné chromozomální translokace a přeskupení receptorů, které mají klíčový význam v patogenezi.

Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů u dětí

Komplex nezbytných diagnostických studií v případě podezření na non-Hodgkinův lymfom zahrnuje následující opatření.

• Odběr anamnézy a podrobné vyšetření s posouzením velikosti a konzistence všech skupin lymfatických uzlin.
• Klinický krevní test s počtem krevních destiček (obvykle žádné abnormality, cytopenie je možná).
• Biochemický krevní test s posouzením funkce jater a ledvin, stanovení aktivity LDH, jejíž zvýšení má diagnostickou hodnotu a charakterizuje velikost nádoru.
• Vyšetření kostní dřeně k detekci nádorových buněk - punkce ze tří bodů s výpočtem myelogramu; stanoví procento normálních a maligních buněk, jejich imunofenotyp.
• Lumbální punkce s morfologickým vyšetřením cytopreparátu mozkomíšního moku k určení poškození centrálního nervového systému (možná přítomnost nádorových buněk v mozkomíšním moku).

Diagnóza non-Hodgkinových lymfomů

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba non-Hodgkinových lymfomů u dětí

Zásadní význam má adekvátní léčba iniciálních syndromů způsobených lokalizací a hmotností nádoru (kompresní syndromy) a metabolických poruch v důsledku jeho rozpadu (syndrom lýzy nádoru). U non-Hodgkinova lymfomu se s terapeutickými opatřeními začíná ihned po přijetí pacienta do nemocnice se zajištěním žilního přístupu, rozhodováním o potřebě a povaze infuzní a antibakteriální terapie. Iniciální terapie se provádí periferním katétrem, katetrizace centrální žíly se provádí v celkové anestezii současně s diagnostickými postupy. Pro včasné odhalení metabolických poruch je nezbytné monitorování biochemických parametrů.

Jak se léčí non-Hodgkinův lymfom?