Maligní arteriální hypertenze

Maligní arteriální hypertenze je těžká arteriální hypertenze s edémem papily zrakového nervu nebo rozsáhlými exsudáty (často krváceními) na fundusu, časným a rychle se zhoršujícím poškozením ledvin, srdce a mozku. Krevní tlak obvykle trvale překračuje 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Maligní arteriální hypertenze, jako forma arteriální hypertenze, se vyskytuje jen zřídka (až u 1 % pacientů). Primární maligní hypertenze je v současnosti extrémně vzácná (0,15–0,20 % všech jedinců s hypertenzí). Postiženi jsou převážně muži mladší 40 let, po 60 letech incidence prudce klesá a do 70 let je onemocnění extrémně vzácné.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčiny maligní arteriální hypertenze

Arteriální hypertenze jakékoli povahy (hypertenze nebo symptomatická hypertenze) může v průběhu vývoje nabýt maligních rysů. Nejčastějšími příčinami maligní arteriální hypertenze jsou:

• parenchymální onemocnění ledvin (rychle progredující glomerulonefritida);
• terminální selhání ledvin;
• stenóza renální tepny;
• arteriální hypertenze u kuřáků.

V některých případech se může maligní arteriální hypertenze vyvinout v endokrinní patologii (feochromocytom, Connův syndrom, tumory vylučující renin), u žen v pozdním těhotenství a/nebo v časném poporodním období. Takový vývoj je pozorován zejména u neléčených nebo nedostatečně léčených pacientek.

Na rozdíl od jiných forem arteriální hypertenze, u kterých dochází k postupné elastofibroplastické restrukturalizaci arteriol, jsou příčinou maligní arteriální hypertenze akutní změny v renálních arteriolách s rozvojem fibrinoidní nekrózy. U maligní arteriální hypertenze jsou renální arterioly často zcela obliterovány v důsledku proliferace intimy, hyperplazie hladkého svalstva a ukládání fibrinu v nekrotické cévní stěně. Tyto změny vedou k narušení lokální autoregulace průtoku krve a rozvoji totální ischemie. Ischemie ledvin následně vede k rozvoji selhání ledvin.

Hormonální stres je považován za faktor zodpovědný za akutní cévní změny u maligní arteriální hypertenze, které vedou k nekontrolované syntéze vazokonstrikčních hormonů a projevují se:

• prudký nárůst vazokonstrikčních hormonů v krvi (hormony systému renin-angiotenzin-aldosteron, endoteliální presorické hormony, vazopresin, katecholaminy, presorické frakce prostaglandinů atd.);
• poruchy rovnováhy vody a elektrolytů s rozvojem hyponatrémie, hypovolémie a často hypokalémie;
• rozvoj mikroangiopatií.

Maligní arteriální hypertenze je často doprovázena poškozením erytrocytů fibrinovými vlákny s rozvojem mikroangiopatické hemolytické anémie. Zároveň jsou morfologické změny cév u maligní arteriální hypertenze potenciálně reverzibilní při adekvátní a konstantní antihypertenzní léčbě.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomy maligní arteriální hypertenze

Maligní arteriální hypertenze se vyznačuje náhlým nástupem a rychlou progresí všech příznaků onemocnění. Vzhled pacientů je charakteristický: bledá kůže se zemitým odstínem. Často se vyskytují příznaky maligní arteriální hypertenze, jako jsou dyspeptické potíže, rychlý úbytek hmotnosti až po kachexii. Krevní tlak je trvale udržován na velmi vysoké úrovni (200-300/120-140 mm Hg). Je prokázána tendence ke zvýšení pulzního tlaku; mění se cirkadiánní rytmus krevního tlaku (mizí období nočního poklesu krevního tlaku). Často se rozvíjí hypertenzní encefalopatie, přechodné cévní mozkové příhody s odpovídajícími klinickými příznaky.

Srdeční selhání se obvykle projevuje jako selhání levé komory s častým rozvojem plicního edému. Echokardiografické vyšetření odhaluje známky hypertrofie a dilatace levé komory.

Důležitým klinickým a diagnostickým kritériem pro maligní arteriální hypertenzi jsou změny na očním pozadí, projevující se krvácením, exsudáty a edémem zrakového nervu. Charakteristická je náhlá ztráta zraku na jednom nebo obou očích, která se vyvíjí v důsledku krvácení nebo jiných změn na sítnici.

Formuláře

V současné fázi je maligní arteriální hypertenze považována za formu hypertenze nebo symptomatickou arteriální hypertenzi, nezávislou nozologickou formu onemocnění, kterou poprvé popsali Volhard a Far v roce 1914 a podrobně studoval E. M. Tareev v polovině 20. století.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika maligní arteriální hypertenze

Laboratorní diagnostika maligní arteriální hypertenze

Poškození ledvin je charakterizováno rozvojem proteinurie (nefrotický syndrom se vyskytuje vzácně), snížením relativní hustoty moči a změnami močového sedimentu (často erytrocyturie). S poklesem arteriálního tlaku se snižuje závažnost močového syndromu. Oligurie, narůstající azotémie a anémie odrážejí časný a rychlý rozvoj terminálního selhání ledvin, ačkoli zmenšení ledvin je zjištěno pouze u některých pacientů. Akutní selhání ledvin se často rozvíjí s maligní arteriální hypertenzí.

Diagnóza maligní arteriální hypertenze zahrnuje detekci anémie, často s prvky hemolýzy, fragmentace erytrocytů a retikulocytózy; koagulopatie typu diseminované vaskulární koagulace s rozvojem trombocytopenie, výskytem produktů degradace fibrinu v krvi a moči; často zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Většina pacientů má vysokou plazmatickou aktivitu reninu a zvýšené hladiny aldosteronu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Léčba maligní arteriální hypertenze

Maligní hypertenze je považována za naléhavý stav. Počáteční léčba maligní hypertenze spočívá ve snížení krevního tlaku o 1/3 počáteční hladiny do 2 dnů, přičemž systolický krevní tlak nesmí klesnout pod 170 mm Hg a diastolický krevní tlak pod 95-110 mm Hg. Za tímto účelem se podávají intravenózní rychle působící antihypertenziva po dobu několika dnů. Další snižování krevního tlaku by mělo probíhat pomalu (během následujících několika týdnů) a opatrně, aby se zabránilo hypoperfuzi orgánů a dalšímu zhoršení jejich funkcí.

Léčba maligní arteriální hypertenze: léky k intravenóznímu podání

Pro intravenózní podání lze použít několik léků.

Nitroprusid sodný se podává dlouhodobě (3-6 dní) kapačkou rychlostí 0,2-8 mcg/kg za minutu s titrací dávky každých 5 minut. Je nutné neustálé a pečlivé sledování krevního tlaku a rychlosti podávání léku.

Nitroglycerin (podávaný rychlostí 5-200 mcg/min) je lékem volby pro léčbu arteriální hypertenze v souvislosti s infarktem myokardu, nestabilní anginou pectoris a těžkým koronárním a levým komorovým selháním.

Diazoxid se podává intravenózně v dávce 50-150 mg tryskovou infuzí, celková dávka by neměla překročit 600 mg/den. Účinek léku trvá 4-12 hodin. Lék by se neměl používat, pokud je maligní arteriální hypertenze komplikována infarktem myokardu nebo disekujícím aneuryzmatem aorty.

ACE inhibitor enalapril lze podávat intravenózně v dávce 0,625–1,25 mg každých 6 hodin. Dávka se snižuje na polovinu, pokud se lék kombinuje s diuretiky nebo při těžkém selhání ledvin. Lék je indikován k léčbě těžkého srdečního selhání; nelze jej použít u pacientů s bilaterální stenózou renální arterie.

Labetolol, který má blokující účinek na alfa- i beta-adrenergní receptory, se podává bolusově v dávce 20–40 mg každých 20–30 minut po dobu 2–6 hodin. Celková dávka léku by měla být 200–300 mg/den. Během podávání se může vyvinout bronchospasmus nebo ortostatická hypotenze.

Někdy je verapamil účinný při intravenózním podání tryskovou metodou v dávce 5-10 mg. Furosemid se používá perorálně nebo intravenózně jako natriuretikum. Dále lze použít plazmaferézu a ultrafiltraci.

Léčba maligní arteriální hypertenze: léky k perorálnímu podání

Pokud výše uvedená intenzivní léčba maligní arteriální hypertenze, prováděná po dobu 3-4 dnů, dosáhne požadovaného výsledku, lze se pokusit o přechod na léčbu perorálními léky, obvykle s použitím alespoň tří antihypertenziv z různých skupin, s úpravou dávek s cílem dalšího pomalého snižování krevního tlaku.

Při předepisování antihypertenziv je nutné jasně stanovit příčinu vzniku maligní arteriální hypertenze (renoparenchymální, renovaskulární, maligní arteriální hypertenze způsobená endokrinní patologií, ischemická choroba ledvin atd.), stav renálních funkcí, souběžná onemocnění, aby se zohlednily výhody a nevýhody každé skupiny antihypertenziv a určila se možnost jejich kombinovaného užívání.

Předpověď

Je nutné vzít v úvahu, že účinná antihypertenzní léčba maligní arteriální hypertenze určuje prognózu pacientů s maligní arteriální hypertenzí. Míra přežití neléčených pacientů do 1 roku je pouze 20 %, zatímco při adekvátní léčbě 5letá míra přežití přesahuje 90 %.

[ 27 ], [ 28 ]