Lékařský expert článku
Nové publikace
Icenkova-Cushingova choroba - přehled informací
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushingova choroba je jedním ze závažných neuroendokrinních onemocnění, jehož patogeneze je založena na porušení regulačních mechanismů, které řídí systém hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Onemocnění se nejčastěji rozvíjí ve věku 20 až 40 let, ale vyskytuje se i u dětí a osob starších 50 let. Ženy onemocní 5krát častěji než muži.
Nemoc byla pojmenována po vědcích. V roce 1924 sovětský neurolog N. M. Icenko z Voroněže ohlásil dva pacienty s poškozením intersticiálně-hypofyzární oblasti. Americký chirurg Harvey Cushing v roce 1932 popsal klinický syndrom zvaný „hypofyzární bazofilismus“.
Itsenko-Cushingovu chorobu je třeba odlišovat od Itsenko-Cushingova syndromu. Druhý uvedený termín se používá v případech nádoru nadledvin (benigního nebo maligního) nebo ektopického nádoru různých orgánů (průdušek, brzlíku, slinivky břišní, jater).
[ Příčiny a patogeneze
Příčiny onemocnění nebyly stanoveny. U žen se Itsenko-Cushingova choroba nejčastěji vyskytuje po porodu. V anamnéze pacientů obou pohlaví jsou uvedena poranění hlavy, otřes mozku, poranění lebky, encefalitida, arachnoiditida a další léze CNS.
Patogenetickým základem Itsenko-Cushingovy choroby je změna v mechanismu regulace sekrece ACTH. V důsledku snížení aktivity dopaminu zodpovědného za inhibiční účinek na sekreci CRH a ACTH a zvýšení tonusu serotonergního systému je narušen mechanismus regulace hypotalamo-hypofyzárně-adrenálního systému a denní rytmus sekrece CRH-ACTH-kortisolu; princip „zpětné vazby“ se současným zvýšením hladiny ACTH a kortizolu přestává fungovat; mizí reakce na stres - zvýšení kortizolu pod vlivem inzulínové hypoglykémie.
Příznaky Itsenko-Cushingovy choroby
Kůže pacientů je tenká, suchá a fialovomodrá na obličeji, hrudníku a zádech. Žilní vzor na hrudníku a končetinách je jasně viditelný. Je pozorována akrocyanóza. Na kůži břicha, vnitřní strany ramen, stehen a v oblasti mléčných žláz se objevují široké červenofialové strie. Často se pozoruje hyperpigmentace kůže, nejčastěji v oblastech tření. Na zádech, hrudníku a obličeji se objevují pustulózní vyrážky a hypertrichóza. Na hlavě často vypadávají vlasy a u žen je pozorována plešatost podle mužského vzoru. Existuje zvýšený sklon k furunkulóze a vzniku erysipelu.
V oblasti krku, trupu, břicha a obličeje dochází k nadměrnému ukládání tuku, které nabývá vzhledu „úplňku“. V oblasti horních hrudních obratlů se vyskytují tukové usazeniny ve tvaru hrbu. Končetiny jsou tenké, ztrácejí svůj normální tvar.
Diagnóza Itsenko-Cushingovy choroby
Diagnóza Itsenko-Cushingovy choroby se stanoví na základě klinických, radiologických a laboratorních údajů.
Rentgenové vyšetřovací metody mají v diagnostice velký význam. Pomáhají odhalit skeletální osteoporózu různého stupně závažnosti (u 95 % pacientů). Velikost sella turcica může nepřímo charakterizovat morfologický stav hypofýzy, její velikost. U mikroadenomů hypofýzy (asi 10 % všech případů) se sella zvětšuje. Mikroadenomy lze detekovat pomocí počítačové tomografie a magnetické rezonance (60 % případů) a chirurgickou adenomektomií (90 % případů).
Rentgenová vyšetření nadledvin se provádějí různými metodami: kyslíkovou supraradiografií, angiografií, počítačovou tomografií a magnetickou rezonancí. Supraradiografie prováděná za podmínek pneumoperitonea je nejdostupnější metodou vizualizace nadledvin, ale často je obtížné posoudit jejich skutečné zvětšení, protože jsou obklopeny hustou vrstvou tukové tkáně. Angiografické vyšetření nadledvin se současným stanovením obsahu hormonů v krvi odebrané z nadledvinových žil poskytuje spolehlivé informace o funkčním stavu těchto žláz. Tato invazivní metoda však není vždy bezpečná pro pacienty s Itsenko-Cushingovou chorobou.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba Itsenko-Cushingovy choroby
K léčbě onemocnění se používají patogenetické a symptomatické metody. Patogenetické metody jsou zaměřeny na normalizaci vztahu hypofýzy a nadledvin, symptomatické metody na kompenzaci metabolických poruch.
Normalizace produkce ACTH a kortizolu se dosahuje ozařováním hypofýzy, chirurgickou adenomektomií nebo blokátory hypotalamo-hypofyzárního systému. Některým pacientům je odstraněna jedna nebo obě nadledviny a jsou jim předepsány inhibitory biosyntézy hormonů v kůře nadledvin. Volba metody závisí na stupni exprese a závažnosti klinických projevů onemocnění.