Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

U pacientů je kůže tenká, suchá, na obličeji, na hrudníku a zadní části purpurové kyanotické barvy. Žilní vzorek na hrudi a nohou je jasně viditelný. Existuje akrocyanóza. Na kůži břicha, vnitřních plochách ramen, stehen, v oblasti prsních žláz se objevují široké striae červené-fialové. Často dochází k hyperpigmentaci kůže, často v místech tření. Na zádech, hrudníku a obličeji jsou pustulární erupce, hypertrichóza. Vlasy na hlavě často vypadnou a plešatost u žen je známá u mužského typu. Tam je zvýšená tendence k furunculosis a vývoj erysipelas.

Existuje nadměrné ukládání tuku na krk, kufr, břicho a obličej, který se stává "úplným měsícem". V oblasti horních hrudních obratlů jsou tukové ložiska ve formě hrbolu. Končetiny jsou tenké, ztrácejí normální tvar.

Obezita v různém stupni Itenko-Cushingovy nemoci je pozorována ve více než 92% případů. U pacientů s nedostatečnou obezitou se projevuje redistribuce podkožního tuku s převládající lokalizací v hrudníku a břichu.

Arteriální hypertenze je jedním z nejčasnějších a trvalých příznaků onemocnění Itenko-Cushing. Jak systolický, tak diastolický tlak se zvyšuje. Častým zvyšováním krevního tlaku po dlouhou dobu je jediným příznakem onemocnění. Změny v kardiovaskulárním systému často vedou na klinice základního onemocnění a jsou příčinou postižení a většiny úmrtí.

Často je syndrom hypertenze komplikován poškozením cév sítnice očí, srdce, ledvin, stejně jako u hypertenze. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou mají zpravidla kardiovaskulární nedostatečnost s tachykardií, arytmií, dušností, otokem a zvětšením jater. Metabolické a elektrolytické posuny, převaha procesů rozpadu proteinů a hypokalémie ve srdečním svalu přispívají u pacientů s hypertenzí k rychlému rozvoji cirkulační nedostatečnosti.

U většiny pacientů jsou zaznamenány různé EKG známky metabolických poruch v srdečním svalu, je zaznamenána elektrolytová steroidní kardiopatie.

Osteoporotická kosterní léze se vyskytuje u více než 80% pacientů s Ischenko-Cushingovou chorobou a je jedním z novějších a závažnějších projevů onemocnění. Pokud se choroba začíná v dětství, dochází k růstu, protože kortizol inhibuje vývoj epifýzní chrupavky. Stupeň vývoje osteoporózy v některých případech určuje závažnost onemocnění u pacientů a zlomeniny kostí a syndrom těžké bolesti jsou často příčinou nesnesitelného utrpení. Podobné změny v kostním systému se v řadě případů vyskytují jako komplikace léčby glukokortikoidy neendokrinních onemocnění. Hrudní a bederní páteř, žebra, hrudní kosti, kosti lebky jsou nejčastěji postiženy. V závažnějších případech se osteoporóza vyvine v plochých a tubulárních kostech. Zřetelné změny v osteoporotické páteře obratlů jsou provázeny poklesem výšky a kompresních zlomenin, které se mohou vyskytnout i s malou fyzickou námahou či poranění a je často žádný zjevný důvod.

Tvorba trofických vředů, pustulární léze pokožky, vznik chronické pyelonefritidy, sepse se vyskytuje, protože kortikosteroidy potlačují specifickou imunitu. To vede k rozvoji sekundární imunodeficience. S tímto onemocněním klesá celkový počet lymfocytů, jejich interferonová aktivita klesá, počet T a B buněk v krvi a slezině klesá a je pozorována involuce lymfatických tkání.

U pacientů dochází k narušení metabolismu sacharidů, což se často projevuje poklesem glukózové tolerance; Byly zaznamenány glukosurie, hyperglykemie a diabetes mellitus. Diabetes typ křivky, kdy je tolerance glukózy vzorek diagnostikována u poloviny pacientů, ale zřejmé, diabetes - 10 až 20% pacientů. Hyperglykémie s Cushingovy choroby se vyvíjí v přítomnosti zvýšené hladiny kortizolu, glukagonu, somatostatinu a relativní nedostatek insulinu. Glykosylovaný hemoglobin jako indikátor metabolismu glukózy je zvýšena u většiny pacientů s onemocněním Cushingovým a je jedním z prvních testů v diagnostice diabetu. Steroidní diabetes indukované přebytek glukokortikoidů se liší od diabetes s rezistencí na inzulín, což je velmi vzácné projev ketoacidózy a poměrně snadno upravit diety a jmenování biguanidu.

Sexuální poruchy jsou jedním z prvních a trvalých příznaků Itenko-Cushingovy nemoci. Jsou spojeny se snížením gonadotropní funkce hypofýzy a zvýšením sekrece testosteronu nadledvinami. U žen dochází k porušování menstruačního cyklu v podobě opsoniformů a amenorey. Pokud nástup nemoci odkazuje na období puberty, pak se neobjeví menstruace, nebo přijde později. Často existuje sekundární neplodnost. Současně někteří pacienti mají ovulační menstruační cyklus, může dojít k těhotenství. Sexuální dysfunkce často spojeny akné, hirsutismus, které se projevují v růstu vlasů na horním rtu, bradě, hrudník, záda, nohy, bílá čára břicha, někdy se vyvíjí virilnoe typ těla. Kombinace těhotenství a Itenko-Cushingovy choroby je nežádoucí jak pro zdraví matky, tak pro plod. Často dochází k spontánním potratům v ranném těhotenství a předčasném porodu.

Po zmizení příznaků hyperkortikisu, těhotenství a porod probíhají bezpečněji. U pacientů s Isenko-Cushingovou chorobou, které odstranily adrenální žlázy, s přiměřenou substituční terapií, těhotenství a porod, nevyvolávají velké komplikace. Děti, pozorované po dobu dvou desetiletí, nemají žádné odchylky. Těhotenství u pacientů, kteří podstoupili ozařování hypofýzy, se doporučuje nejdříve o 2 roky později. Často po těhotenství, potratů a porodu dochází k relapsu onemocnění. Muži často trpí impotencí a sníženou sexuální touhou. Hyperpigmentace kůže na krku, loktech, břicho se vyskytuje v případě Itenko-Cushingovy choroby v 10% případů. Nadměrné ukládání melaninu do kůže je klinickým indikátorem zvýšené sekrece adrenokortikotropního a melanotropního hormonu.

Toto onemocnění často doprovází emoční posuny a duševní poruchy. Jsou velmi rozmanité - od narušení nálady až po závažné psychózy. Někdy akutní psychóza vyžaduje zvláštní léčbu v podmínkách psychosomatických nemocnic. Léčba základního onemocnění zpravidla vede k normalizaci duševní činnosti.

Zvýšená sekrece ACTH a jeho fragmentů, hladiny serotoninu ovlivňují proces memorování, účastní se patogeneze určitých behaviorálních poruch, snižují kognitivní funkce. Byly zjištěny korelace mezi stupněm závažnosti duševních poruch a hladinami ACTH a kortizolu v krvi.

Onemocnění Itenko-Cushing může být mírné, středně závažné a závažné. Mírná forma je charakterizována mírnou závažností symptomů onemocnění. Některé příznaky (osteoporóza, menstruační dysfunkce) mohou být chybějící. U onemocnění mírné závažnosti jsou všechny příznaky běžné, ale žádné komplikace. Při těžké formě, spolu s rozvojem příznaků onemocnění, tak zjistil různé komplikace, kardiopulmonální selhání, hypertenzní ledvin, patologické zlomeniny, steroidní diabetes přechod do pravé, progresivní svalovou slabostí spojené se svalovou atrofií a hypokalemie, těžkých duševních poruch.

Průběh Itenko-Cushingovy choroby může být progresivní a krutý. Progresivní průběh se vyznačuje rychlým vývojem (během několika měsíců) a dalším zvýšením všech symptomů a jejich komplikací. Pacienti rychle ztrácejí svou schopnost pracovat. U torpického proudu dochází k postupnému rozvoji onemocnění.

[1], [2], [3], [4]