Itsenko-Cushingova choroba: přehled informací
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Cushingova nemoc - jeden z těžkých neuroendokrinních chorob, patogeneze, která je porušením regulačních mechanismů ovládajících hypotalamus-hypofýza-nadledviny systém. Nemoc se často rozvíjí ve věku od 20 do 40 let, ale také se vyskytuje u dětí a lidí starších 50 let. Ženy jsou 5krát častěji než muži.
Nemoc byla jmenována podle vědců. V roce 1924 hlásil sovětský neurolog NM Itenko z Voroněže dva pacienty s lézí oblasti intersticiální hypofýzy. Americký chirurg Garvey Cushing v roce 1932 popsal klinický syndrom nazvaný "bazofilismus hypofýzy".
Z Itenko-Cushingovy nemoci je nutné rozlišovat syndrom Itenko-Cushing. Druhý termín se používá v případech adrenálních nádorů (benigních nebo maligních) nebo ektopických nádorů různých orgánů (průdušky, thymus, pankreas, játra).
[Příčiny a patogeneze
Příčina nemoci není stanovena. U žen se Itenko-Cushingova nemoc často vyskytuje po porodu. V historii pacientů obou pohlaví se objevují poranění hlavy, mozkové otřesy, poranění lebky, encefalitida, arachnoiditida a další léze CNS.
Patogenetickým základem onemocnění Itenko-Cushing je změna mechanismu kontroly sekrece ACTH. Vzhledem ke snížení dopaminu činnosti, který je zodpovědný za inhibiční účinek na sekreci CRH a ACTH tonu a zvýšení serotonergní systém přerušenou mechanismus regulace hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému a cirkadiánní rytmus sekrece CRH-ACTH kortizolu; princip "zpětné vazby" se současným zvýšením hladiny ACTH a kortizolu přestane; reakce na stres se ztrácí - zvýšení kortizolu pod vlivem inzulínové hypoglykémie.
Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci
U pacientů je kůže tenká, suchá, na obličeji, na hrudníku a zadní části purpurové kyanotické barvy. Žilní vzorek na hrudi a nohou je jasně viditelný. Existuje akrocyanóza. Na kůži břicha, vnitřních plochách ramen, stehen, v oblasti mléčných žláz se objevují široké striae červené-fialové. Často dochází k hyperpigmentaci kůže, často v místech tření. Na zádech, hrudníku a obličeji jsou pustulární erupce, hypertrichóza. Vlasy na hlavě často vypadnou a plešatost u žen je známá u mužského typu. Tam je zvýšená tendence k furunculosis a vývoj erysipelas.
Existuje nadměrné ukládání tuku na krk, kufr, břicho a obličej, který se stává "úplným měsícem". V oblasti horních hrudních obratlů jsou tukové ložiska ve formě hrbolu. Končetiny jsou tenké, ztrácejí normální tvar.
Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci
Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci je založena na klinických, radiologických a laboratorních údajích.
Rentgenové metody vyšetřování mají velký význam při diagnostice. S jejich pomocí se objevuje osteoporóza kostry různé závažnosti (u 95% pacientů). Velikost tureckého sedla může nepřímo charakterizovat morfologický stav hypofýzy, její velikost. U hypofyzárních mikroadenomů (přibližně 10% všech případů) se sedlo zvyšuje. Mikrodány mohou být detekovány počítačovým a magnetickým rezonančním zobrazením (60% případů) a chirurgickou adenomektomií (90% případů).
Rentgenové vyšetření nadledvin se provádí různými metodami: oxygen-suprasarentgenography, angiography, počítačové a magnetická rezonance. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmínek je nejdostupnější způsob, jak představit nadledvinky, ale je často obtížné posoudit pravdivost jejich zvýšení, protože jsou obklopeny silnou vrstvou tukové tkáně. Angiografie se simultánní stanovení hormonů nadledvin v krvi odebrané z adrenálních žil, poskytuje spolehlivé informace o funkčním stavu těchto žláz. Tato invazivní metoda však není vždy bezpečná u pacientů s Isenko-Cushingovou chorobou.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba Itenko-Cushingovy nemoci
K léčbě onemocnění se používají patogenetické a symptomatické metody. Patogenetické metody jsou zaměřeny na normalizaci vztahů hypofýzy-nadledvinek, symptomatické - kompenzovat metabolické poruchy.
Normalizace produkce ACTH a kortizolu se dosahuje použitím ozáření hypofýzy, chirurgické adenomektomie nebo blokátorů hypotalamo-hypofyzárního systému. Někteří pacienti odstraní jednu nebo obě nadledviny, předepisují inhibitory biosyntézy hormonů v kůře nadledvin. Výběr metody závisí na závažnosti a závažnosti klinických projevů onemocnění.