Hyperpigmentace kůže

Narušení melanogeneze vede buď k nadměrné tvorbě melaninu, nebo k výraznému snížení jeho obsahu či jeho úplnému vymizení - depigmentaci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneze

Histologické vyšetření kůže odhaluje hyperkeratózu s rohovitými zátkami v ústích vlasových folikulů, někdy atrofické změny v epidermis a vakuolární degeneraci buněk bazální vrstvy. V dermis se zpravidla vyskytuje různý stupeň zánětlivé reakce, v buňkách bazální vrstvy epidermis, stejně jako v melanocytech, je zvýšený obsah melaninu, zejména velké množství se nachází v cytoplazmě makrofágů horní třetiny dermis neboli melanofágů. Povrchové kapiláry jsou rozšířené, což se klinicky projevuje teleangiektáziemi. Kolem nich jsou viditelné drobné infiltráty, tvořené převážně lymfocyty s příměsí tkáňových bazofilů.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy hyperpigmentace pleti

Omezená hyperpigmentace zahrnuje pihy, chloasma, pigmentové skvrny typu café-au-lait, jednoduché a stařecké lentigo, Beckerův névus, iatrogenní melanózu a pozánětlivou hyperpigmentaci.

Pihy jsou malé (2-4 mm), pigmentované skvrny hnědé barvy s nejasnými obrysy. Objevují se v jakémkoli věku na exponovaných oblastech kůže, zejména u světlých a bělošských lidí, pod vlivem slunečního záření ztmavnou a v zimě mizí.

Patomorfologie. Je stanovena hyperpigmentace epidermálních buněk, zejména bazální vrstvy. Proliferace melanocytů není přítomna.

Histogeneze. Pod vlivem ultrafialového záření dochází ke zvýšení syntézy melaninu v epidermis a jeho akumulaci v melanocytech a keratinocytech.

Chloasma je větší pigmentovaná skvrna, která se vyskytuje v důsledku dysfunkce jater, endokrinopatií, těhotenství a onemocnění přívěsků u žen.

Patomorfologie. V epidermálních buňkách je zaznamenán zvýšený obsah melaninu.

Lentigo simplex je skvrnitý element o průměru 1 až 3 mm, s jasnými konturami, tmavě hnědé nebo černé barvy. Objevuje se v jakémkoli věku, včetně dětství, na otevřených plochách těla.

Patomorfologie. Počet melanocytů v bazální vrstvě epidermis je zvýšený, ale na rozdíl od hraničního névu netvoří „hnízda“. Současně se melanocyty obvykle zvětšují. Současně dochází ke zvýšení počtu a prodloužení epidermálních výrůstků (lentiginózní hyperplazie epidermis). Obsah melaninu v bazální vrstvě je zvýšen. V dermis - malé lymfocytární infiltráty a jednotlivé melanofágy.

Histogeneze. Hyperpigmentace kůže je založena na lokální proliferaci melanocytů.

Rozšířená lentiginózní hyperpigmentace je pozorována u xeroderma pigmentosum, periorifiční lentiginózy.

Xeroderma pigmentosum je heterogenní, převážně autozomálně recesivní onemocnění charakterizované zvýšenou fotosenzitivitou, rozvojem pigmentace a atrofie kůže, fotofobií, neurologickými příznaky, progresivním průběhem s velmi vysokým rizikem vzniku kožních nádorů. Zvýšená citlivost buněk na ultrafialové záření je způsobena poruchou reparace DNA a je možná nedostatečnost endonukleázové excize pyrimidinových dimerů. U některých pacientů se vyskytují neuropsychiatrické příznaky a hypogonadismus (de Sanctis-Cacchioneův syndrom).

Patomorfologie. Histologický obraz v počáteční fázi onemocnění je nespecifický. Je zaznamenána hyperkeratóza, ztenčení Malpighiovy vrstvy epidermis s atrofií některých epiteliálních buněk a zvětšením objemu jiných, doprovázené nerovnoměrným hromaděním melaninu v buňkách bazální vrstvy a zvýšením počtu melanocytů. V dermis je viditelný malý lymfocytární infiltrát. Ve stádiu hyperpigmentace a atrofických změn je hyperkeratóza a pigmentace výraznější. Epidermis je v některých oblastech atrofická a v jiných ztluštělá. Dochází k narušení uspořádání jader epiteliálních buněk, zvětšení jejich objemu, objevují se atypické formy, v důsledku čehož obraz připomíná solární keratózu. V dermis - dystrofické změny podobné těm u solární dermatitidy, charakterizované bazofilií kolagenních vláken a elastózou. V pozdějších stádiích onemocnění se k výše popsaným změnám připojují atypické výrůstky epidermis a v některých oblastech se vyvíjí dlaždicobuněčný karcinom a někdy i bazaliom.

Lentiginóza periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraineův syndrom) je neuromezenchymální dysplazie způsobená genovou mutací přenášenou autozomálně dominantním způsobem. Onemocnění se rozvíjí v prvních letech života, ale může existovat od narození a u dospělých se vyskytuje vzácně. Klinicky se vyskytují mnohočetné, malé pigmentované skvrny od světle hnědé po černou, oválného nebo kulatého tvaru, hustě rozmístěné kolem úst, na rtech, zejména dolním, perinazálně, periorbitálně a na sliznici ústní dutiny. Méně často - na končetinách (dlaně, chodidla, hřbet prstů). A. V. Brajcev a G. M. Bolšakova (1960) popsali generalizované lentiginózní vyrážky. Periorifiční lentigo je kombinováno se střevní polypózou, zejména tenkého střeva, se sklonem k transformaci do adenokarcinomu.

Patomorfologie. Je zaznamenáno zvýšení množství pigmentu v buňkách bazální vrstvy, doprovázené zvýšením počtu melanocytů. V horních částech dermis se nachází velké množství melanofágů, pigment melanin se někdy nachází extracelulárně.

Lentigo senilní (syn.: solární lentigo) se objevuje u lidí středního a staršího věku po opakovaném vystavení ultrafialovému záření, zejména po spálení sluncem. Preferovanou lokalizací jsou otevřené oblasti těla, kůže v oblasti ramenního pletence a horní části zad. Velikost lentiginózních elementů je od 4 do 10 mm, barva je od světle hnědé po tmavě hnědou a dokonce černou, obrysy jsou rozmazané, nerovnoměrné,

Patomorfologie. Lentiginózní hyperplazie epidermis, hyperpigmentace keratinocytů bazální vrstvy, drobná proliferace melanocytů. V dermis - dystrofické změny kolagenních vláken, projevující se jejich bazofilií (solární elastóza).

Skvrny typu café-au-lait jsou velké pigmentované žlutohnědé skvrny, které jsou vrozené nebo se objevují krátce po narození. Jejich povrch je hladký a jejich obrysy jsou často oválné. S věkem se počet a velikost skvrn zvětšují. Mnohočetné skvrny jsou patognomonické pro neurofibromatózu a jsou pozorovány i u jiných genodermatóz, jako je tuberózní skleróza a Albrightova choroba, ale jednotlivé prvky lze nalézt i u zdravých jedinců.

Patomorfologie. V DOPA-pozitivních melanocytech je detekována hyperpigmentace bazální vrstvy epidermis, obří granule (makromelanosomy).

Beckerův névus (syn.: Beckerova névová melanóza) je lokální kožní léze, obvykle v oblasti ramenního pletence, projevující se hyperpigmentovanou oblastí sytě hnědé barvy, obvykle v kombinaci s výraznou hypertrichózou uvnitř névu. Jedná se o vývojovou vadu, pozorovanou především u mužů, plný klinický obraz se rozvíjí v dospívání, pigmentace se zvyšuje pod vlivem ultrafialového záření.

Patomorfologie. Hyperpigmentace bazální vrstvy, akantóza a hypertrichóza. Často pozorovaná v kombinaci s podkladovým hamartomem hladkého svalstva, byly popsány změny kolagenních vláken v oblasti névu, což dává důvod považovat jej za organoidní névus.

Sekundární hyperpigmentace se objevuje v místech primárních morfologických prvků vyrážky - papul, tuberkul, vezikul, pustul, stejně jako sekundárních prvků - erozí a ulcerózních lézí, po akutním nebo chronickém zánětlivém procesu. Tento typ pigmentace je založen na zvýšení množství pigmentu v buňkách bazální vrstvy epidermis a melanocytech, které zůstává i po vymizení zánětu.

Patomorfologie. V bazální vrstvě je zaznamenán zvýšený obsah pigmentu, jehož tloušťka se může lišit v závislosti na povaze původního prvku.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formuláře

Hyperpigmentace může být rozšířená a omezená, vrozená a získaná.

Rozšířená získaná hyperpigmentace kůže je pozorována u kachexie způsobené oslabujícími onemocněními (rakovina, tuberkulóza atd.), u nedostatku vitamínů (pelagra, kurděje) a u patologií nadledvin (Addisonova choroba).

Často se vyskytujícími kožními onemocněními, která se vyskytují se zvýšenou melanogenezí, je melasma, které se rozvíjí na podkladě intoxikace, většinou profesionálního charakteru (kontakt s hořlavými a mazacími látkami). Patří mezi ně Riehlova melanóza neboli retikulární poikiloderma Civatteho, toxické melasma Habermann-Hoffmanna. V tomto případě je postižena kůže obličeje, krku, hrudníku a hřbetu rukou, klinicky charakterizovaná modrohnědou, generalizovanou nebo omezenou, difúzní nebo retikulární pigmentací.

[ 20 ], [ 21 ]