Hyperpigmentace kůže

Porušení melanogeneze vede buď k nadměrné tvorbě melaninu nebo ke značnému poklesu jeho obsahu nebo k jeho úplnému vymizení - depigmentaci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Patogeneze

Histologické studie kožní zrohovatělé pozorovaného hyperkeratóza se zarážkami v ústech vlasových folikulů, někdy atrofické změny v epidermis a vakuolární degenerace bazální vrstvy buněk. V dermis, obvykle různým stupněm zánětlivé reakce v buňkách bazální vrstvy epidermis, a melanocytů v zvýšením obsahu melaninu, zejména velké množství jejich je detekován v cytoplazmě makrofágů horní třetině dermis, nebo melanophages. Povrchové kapiláry rozšířené, která klinicky projevuje teleangiektazie. Kolem nich jsou vidět malé infiltráty převážně z lymfocytů s příměsí tkáňových bazofilů.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy hyperpigmentace kůže

Pro omezenou hyperpigmentace patří pihy, chloasma, tmavé skvrny barevné „kávy s mlékem“, jednoduchého a senilní lentigo, névus Becker, iatrogenní melasma a postinflammatory hyperpigmentace.

Pteryhy jsou malé (2-4 mm), pigmentované skvrny s hnědou barvou s fuzzy obrysy. Objevují se v jakémkoli věku v otevřených oblastech pokožky, zvláště u veselých a bílých lidí, pod vlivem slunečního světla ztmavne, v zimě zmizí.

Pathomorfologie. Je určena hyperpigmentace epidermálních buněk, zejména bazální vrstvy. Neexistuje proliferace melanocytů.

Histogeneze. Pod vlivem ultrafialového záření dochází ke zvýšení syntézy melaninu v epidermis ak její akumulaci v melanocytech a keratinocytech.

Chloasma je větší pigmentované skvrny, ke kterým dochází, když jsou narušeny funkce jater, endokrinní patologie, těhotenství a nemoci u žen.

Pathomorfologie. Zaznamenává se zvýšený obsah melaninu v epidermálních buňkách.

Lentigo jednoduchý - nevrlý prvek o průměru 1 až 3 mm, s jasnými obrysy, tmavě hnědý nebo černý. Objevuje se v jakémkoli věku, včetně dětství, v otevřených oblastech těla.

Pathomorfologie. V bazální vrstvě epidermis se zvyšuje počet melanocytů, ale na rozdíl od hraničního nevusu se netvoří hnízda. V tomto případě se melanocyty obvykle zvětšují. Současně dochází k nárůstu počtu a prodlužování epidermálních výrůstků (lentiginózní epidermální hyperplazie). Obsah melaninu v bazální vrstvě se zvyšuje. V dermis - malé lymfocytické infiltráty a jednotlivé melanofágy.

Histogeneze. Základem hyperpigmentace kůže je lokální proliferace melanocytů.

Rozsáhlé lentiginózní hyperpigmentace je pozorována u pigmentové xerodermy, peri-laterální lentiginózy.

Xeroderma pigmentosum - heterogenní, většinou autozomálně recesivní porucha charakterizovaná zvýšeným na světlo, vývoj pigmentace a atrofie kůže, fotofobie, neurologické příznaky, progresivní ovšem s velmi vysokým rizikem vzniku kožních nádorů. Zvýšená citlivost buněk ultrafialovému záření vlivem poškození DNA opravy, možné porušení endonukleázami excizi pyrimidinových dimerů. Někteří pacienti mají neuropsychiatrické symptomy a hypogonadismus (de Sanctis-Kakkione syndrom).

Pathomorfologie. Histologický obraz v počáteční fázi onemocnění je nešpecifický. Zn hyperkeratóza, ztenčení Malpighian vrstvy epidermis s nějakou atrofií epiteliálních buněk, a zvýšení objemu druhého doprovázené nerovnoměrným nahromaděním melaninu v buňkách bazální vrstvy a zvýšení melanotsigov. V dermis je pozorován malý lymfocytový infiltrát. Ve stádiu hyperpigmentace a atrofických změn jsou hyperkeratóza a pigmentace výraznější. Epidermie je v některých oblastech atrofická a v dalších případech se zesiluje. Označené umístění porušení epiteliálních jader, zvýšení objemu, jsou atypické tvary, což vede ve vzoru připomínající sluneční keratózy. V dermis - dystrofických změnách, podobně jako u sluneční dermatitidy, charakterizované bazofilií kolagenových vláken a elastózou. V pozdějších stadiích onemocnění na změny výše popsaných, které jsou spojeny abnormální proliferaci epidermu, a v některých centrech vývoji spinocelulární a někdy bazaliom.

Lentiginosis periorifitsialny (syn: Peutz-Touraine syndrom-Egepca.) - neyromezenhimalnaya dysplázie způsobena mutací genu. Přenášený autosomálně dominantně. Nemoc se vyvine v prvních letech života, ale může existovat od narození, u dospělých se vyskytuje jen zřídka. Klinicky vykazují více malých tmavé skvrny od světle hnědé až černé barvy, oválný nebo zaoblený tvar, hustě uspořádané kolem úst, na rty, zejména nižší, perinazalno, periorbitatno a ústní sliznice. Méně často - na končetinách (dlaně, chodidla, zadní plocha prstů). A.V. Braits a G.M. Bolshakova (1960) popsal generalizované lentiginózní erupce. Periorifitsialnoe lentigo kombinaci s střevní polypy, především v tenkém střevě, se sklonem k transformaci do adenokarcinomu.

Pathomorfologie. Zvyšuje se množství pigmentu v buňkách bazální vrstvy spolu s nárůstem počtu melanocytů. V horních částech dermis se vyskytuje velké množství melanofágů, pigmentový melanin je někdy lokalizován extracelulárně.

Lentigo senile (syn: solar lentigo) se objevuje u lidí středního věku a starších po opakované expozici ultrafialovému záření, zvláště po spálení. Výhodná poloha - otevřené oblasti těla, kůže v oblasti ramene a horní části zad. Rozměry čalouněných prvků jsou od 4 do 10 mm, barva je od světle hnědé až tmavě hnědé až po černé, obrysy jsou rozmazané, nerovnoměrné,

Pathomorfologie. Hyperplázie lýtkové žlázy epidermis, hyperpigmentace keratinocytů bazální vrstvy, nepatrná proliferace melanocytů. V dermis - dystrofických změnách kolagenových vláken, projevovaných jejich bazofilií (sluneční elastóza).

Spoty "káva s mlékem" - vrozená nebo se objeví krátce po narození velké pigmentové skvrny žlutohnědé barvy. Jejich povrch je hladký, obrysy jsou často oválné. S věkem se počet a velikost bodů zvyšuje. Vícenásobné skvrny jsou patognomonické neurofibromatózy, pozorované v jiných genodermatosis jako je tuberózní skleróza, Albrightové nemoc, ale jednotlivé prvky lze nalézt také u zdravých jedinců.

Pathomorfologie. Hyperpigmentace bazální vrstvy pokožky, ADPA-pozitivní melanocyty odhalují obří granule (makromelanosomy).

Becker Nevus (syn:. Neviformny melanóza Becker) - lokální poškození kůže, obvykle v části ramenního pásu projevuje hyperpigmentace nasycený hnědý, obvykle v kombinaci s výrazným hypertrichózy v névu. Je vada se vyskytuje hlavně u mužů, plný klinický obraz se vyvíjí v průběhu dospívání, pigmentace je obohacen pod vlivem ultrafialového záření.

Pathomorfologie. Hyperpigmentace bazální vrstvy, akantóza a hypertrichóza. Často existuje kombinace s podkladovým hamartomem s hladkými svaly, jsou popsány změny kolagenových vláken v oblasti nevusu, což dává důvod považovat za organoidní nevus.

Hyperpigmentace sekundární pole se na primární morfologické prvky vyrážka - papuly, hrbolky, vezikuly, pustuly, stejně jako sekundární prvky, - eroze a nákazy léze po akutním nebo chronickým zánětem. Základem tohoto druhu pigmentu je zvýšení množství pigmentu v buňkách bazální vrstvy epidermálních melanocytech, a která zůstává i po vymizení zánětu.

Pathomorfologie. Zaznamená se zvýšení obsahu pigmentu v bazální vrstvě, jejíž tloušťka může být v závislosti na povaze prvního prvku odlišná.

[16], [17], [18], [19]

Formuláře

Hyperpigmentace může být rozšířená a omezená, vrozená a získaná.

Pacppostranennaya získal kůže giperpigmentaiiya pozorované s kachexií v důsledku oslabující onemocnění (rakovina, tuberkulóza, atd), S beri-beri (pelagrou, kurděje), nadledvinek onemocnění (Addisonova nemoc).

Často se vyskytující kožní onemocnění, ke kterým dochází při zvyšující se melanogenezi, jsou melanodermie, vyvíjející se na základě intoxikace, převážně profesionální povahy (kontakt s hořlavými mazivy). Mezi ně patří Ryla melanóza, nebo Sikattův retikulum poikiloderma, toxická toxická melasma Haberman-Hoffmann. To ovlivňuje kůži obličeje, krku, hrudi a zadní části ruky, klinicky charakterizované modro-hnědou, zobecněnou nebo omezenou difuzní nebo čistou pigmentací.

[20], [21]