Lékařský expert článku
Nové publikace
Lentiginosis periorificialis: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Lentiginóza periorificialis (synonymum: Peutz-Jeghers-Touraineův syndrom).
Příčiny a patogeneze. Onemocnění patří do skupiny hereditárních lentigin, která kromě Peutz-Jeghers-Touraineova syndromu zahrnuje vrozené a centrofaciální lentiginy. Příčina a mechanismus vzniku dermatózy nebyly definitivně objasněny. Předpokládá se, že periorifiční lentiginy vznikají v důsledku neuromezenchymální dysplazie způsobené genovou mutací přenášenou autozomálně dominantním způsobem. Existují zprávy o familiárních případech onemocnění. Bylo zjištěno, že patologický gen STK.11 je tumor supresorový gen.
Příznaky periorifiční lentiginózy. Onemocnění se rozvíjí bezprostředně po narození nebo o něco později. Je charakterizováno výskytem mnoha malých pigmentových skvrn od světle hnědé po černou, oválných nebo zaoblených obrysů. Skvrny jsou lokalizovány kolem a v ústní dutině, na rtech, zejména na dolním, perinasálně, periorbitálně, méně často - na končetinách (dlaně a chodidla, hřbet prstů), spojivkách. Vyrážky typu lentiga mohou být omezené a lokalizované pouze v jedné z výše uvedených oblastí. Papilomatózní změny mohou být přítomny i v ústní dutině. Velmi vzácná je pouze kožní forma onemocnění. Většina pacientů má kombinaci kožních lézí, sliznic s mnohočetnými polypy gastrointestinálního traktu, zejména tenkého střeva. S věkem se pigmentace stává intenzivnější a rozvíjejí se klinické projevy polypózy žaludku a střev: bolest, zvracení, krvácení, příznaky obstrukce, invaginace, sekundární anémie, kachexie. Existuje zvýšené riziko maligní degenerace polypů, zejména žaludku, dvanáctníku a tlustého střeva. V literatuře jsou popsány případy polypů objevujících se na sliznicích jiných orgánů (močový měchýř, ledvinová pánvička, močovod, průdušky, nos).
Histopatologie. V bazální vrstvě je zaznamenán zvýšený pigment v keratinocytech a melanocytech. V dermis je pozorována akumulace makrofágů. Polypy jsou benigní adenomy.
Diferenciální diagnóza. Je nutné odlišit periorifikační lentiginózu od pih, různých forem generalizovaného lentiga (Leopardův syndrom atd.), centrofaciální lentiginózy, gastrointestinální polypózy, Addisonovy choroby.
Léčba periorifiční lentiginózy. Nezbytné je chirurgické odstranění polypů, dispenzární sledování pacientů a vyšetření příbuzných prvního stupně.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?