Perioriformní lentiginóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Lentiginóza peri-oficiální (synonymum: Peits-Egers-Touraine syndrom).
Příčiny a patogeneze. Onemocnění patří do skupiny dědičných lentiginóz, které kromě syndromu Peits-Egers-Turen zahrnují vrozenou a centrolitovou lentiginózu. Příčina a mechanismus vývoje dermatózy nebyly zcela zavedeny. Předpokládá se, že oficiální období lentiginózy se objevuje jako výsledek neuromesenchymální dysplázie způsobené genovou mutací přenášenou autosomálně dominantně. Existují zprávy o rodinných příhodách onemocnění. Bylo zjištěno, že patologický gen STK.11 je tumor supresorový gen.
Symptomy lentiginózy jsou periferní. Nemoc se vyvine bezprostředně po narození nebo poněkud později. Charakteristický vzhled několika malých pigmentových skvrn od světle hnědých po černé, oválné nebo zaoblené obrysy. Spoty lokalizované v okolí úst, na rty, zejména nižší, perinazalno periorbitálním, alespoň - končetin (dlaních a chodidlech, zadní povrch prstů), spojivky. Výbuchy, jako je lentigo, mohou být omezeny a mohou se nacházet pouze v jedné z výše uvedených oblastí. V ústní dutině mohou také docházet k papilomatózním změnám. Pouze kožní forma onemocnění je velmi vzácná. Většina pacientů má kombinaci kožních lézí, sliznic s více polypy gastrointestinálního traktu, zejména tenkého střeva. Jak stárneme, se stává intenzivní pigmentaci a rozvíjet klinických projevů polypy žaludku a střev: bolest, zvracení, krvácení, obstrukce příznaky intususcepce, sekundární anémie, kachexie. Existuje zvýšené riziko maligní degenerace polypů, zejména žaludku, duodena, tlustého střeva. V literatuře jsou popsány případy výskytu polypů na sliznicích jiných orgánů (močový měchýř, ledvinová pánve, močovod, bronchus, nos).
Histopatologie. Zvyšuje se pigment v keratinocytech, množství melanocytů v bazální vrstvě. V dermis dochází k akumulaci makrofágů. Polypy jsou benigní adenom.
Diferenciální diagnostika. Rozlišovat lentiginosis periorifshschalny potřebu pih, lentigo generalizovaných různé formy (leopardí syndrom a kol.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinální polypózy, Addisonova nemoc.
Léčba periorficální léčby lentiginózy. Je nezbytné chirurgické odstranění polypů, dispenzární sledování pacientů a vyšetření příbuzných v prvním stupni příbuznosti.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?