Hypotyreóza u dětí

Hypotyreóza je klinický syndrom způsobený sníženou tvorbou hormonů štítné žlázy nebo nedostatečnou citlivostí na ně v tkáních.

Hypotyreóza je nedostatek thyroidních hormonů. Symptomy hypotyreózy u malých dětí zahrnují poruchy příjmu potravy a fyzickou retardaci. Známky u starších dětí a dospívajících jsou podobné jako u dospělých, ale také zahrnují nízký tělesný vývoj, pozdější pubertu nebo kombinaci obou. Diagnostika hypotyreózy se provádí na základě výzkumu funkce štítné žlázy (například hladina tyroxinu, hormon stimulující tvorbu štítné žlázy v krevním séru). Léčba hypotyreózy zahrnuje substituční léčbu hormony štítné žlázy.

Hypotyreóza u kojenců a malých dětí může být vrozená nebo novorozenecká. Vrozená hypotyreóza se vyskytuje u přibližně 1 dítěte na 4 000 živě narozených dětí. Většina vrozených případů je sporadická, ale přibližně 10-20% je dědičné. Nejčastější příčinou vrozené hypotyreózy je dysgeze nebo nepřítomnost (ageneze) nebo hypoplazie (hypoplázie) štítné žlázy. Přibližně 10% vrozené hypotyreózy je důsledkem dyshormonismu (abnormální produkce hormonů štítné žlázy), které mohou být 4 typy. Vzácně v USA, ale často v některých rozvojových zemích, je hypotyreóza důsledkem nedostatku jódu u matky. Občas přechodné hypotyreóza může být indukována příjem transplacentárnímu protilátku, strumigenní činidla (např., Amiodaron) nebo tyreostatik (např propylthiouracil, methimazol).

Kód ICD-10

• E00 Syndrom vrozeného nedostatku jódu.
• E01.0 Difuzní (endemická) úchylka spojená s nedostatkem jódu.
• E01.1 Multinodulární (endemická) burritída spojená s nedostatkem jódu.
• E01.2 Goiter (endemický), spojený s nedostatkem jódu, nespecifikovaný.
• E01.8 Jiné poruchy štítné žlázy spojené s nedostatkem jódu a podobné podmínky.
• E02 Subklinická hypotyreóza způsobená nedostatkem jódu.
• E03.0 Kongenitální hypotyreóza s difuzním ústy.
• E03.1 Vrozená hypotyreóza bez stébel.
• E03.2 Hypotyreóza způsobená léky a jinými exogenními látkami.
• Е0З.З Postinfekční hypotyreóza.
• E03.5 Myxedema koma.
• E03.8 Jiná specifikovaná hypotyreóza.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Hypotyreóza u starších dětí a dospívajících

Obvykle je příčinou autoimunitní tyroiditida (Hashimotova tyroiditida). Některé z příznaků hypotyreózy jsou podobné jako u dospělých (např, přibývání na váze a obezitě, zácpě, hrubé, suché vlasy, nažloutlý, chladný mramor nebo hrubá kůže). Příznaky specifické pro děti zahrnují zpožděný fyzický vývoj, pozdní zrání kostry a obvykle zpožděná puberta. Léčba se provádí s L-thyroxinem v dávce 5-6 μg / kg orálně jednou denně; dospívající dávka snížit na 3,2 mg / kg perorálně jednou denně a titruje se na udržení úrovně hormon stimulující štítnou žlázu a tyroxin v séru v normálním věkové hranice.

Symptomy hypotyreózy u dětí

Symptomy hypotyreózy se liší od symptomů dospělých. Pokud je nedostatek jódu je uvedeno v raných fázích těhotenství, dítě se může vyvinout endemický kretenismus (syndrom včetně neslyšících-mutism), mentální retardaci a spasticity. Ve většině případů u dětí s hypotyreózou říká malé projevy, nebo nemají existovat, protože placenta přichází hormony štítné žlázy od matky. Nicméně, po mateřské hormony metabolizuje, při zachování základní příčiny hypotyreózy, a pokud hypotyreóza diagnostikována a léčba se neprovádí, je středně těžké až těžké zpomalení vývoje CNS, které mohou být doprovázeny svalovou hypotonií, prodloužené hyperbilirubinemie, pupeční kýla, respirační nedostatečnost, makroglosie, velké velikosti fontanelů, hypotrofie a chraplavý hlas. Zřídka diagnostika a léčba závažné hypotyreózy vedou k mentální retardaci a zastínění.

Klasifikace hypotyreózy

Přidělit vrozenou a získanou hypotyreózu; úroveň narušení regulačních mechanismů odlišuje primární (patologii samotné štítné žlázy), sekundární (hypofyzální poruchy) a terciární (poruchy hypotalamu). Existuje také periferní forma hypotyreózy spojená s narušením metabolismu thyroidních hormonů v tkáních nebo rezistencí tkání k nim.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnostika hypotyreózy u dětí

Rutinní screening novorozenců odhalí hypotyreózu dříve, než se projeví klinické projevy. Je-li pozitivní výsledek zobrazen screeningové studie funkce štítné žlázy, včetně tyroxin (T3), volný T4 a hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH) v séru.

[6], [7]

Léčba hypotyreózy u dětí

Ve většině případů je nutná celoživotní substituční terapie hormony štítné žlázy. Léčba hypotyreózy u dětí s L-thyroxinem 10-15 μg / kg perorálně jednou denně by měla být okamžitě zahájena a pravidelně sledována v krátkých intervalech. Tato dávka je určena pro rychlou normalizaci hladin sérového T, po které by měla být korigována tak, aby se během prvních let života udržovala hladina T v rozmezí 10-15 μg / dL. Ve druhém roce života je obvyklá dávka 5-6 μg / kg perorálně jednou denně, což by mělo udržovat hladiny T a TSH v séru v normálních věkových mezích. Většina dětí léčených na motorický a duševní vývoj je normální. Těžká vrozená hypotyreóza u dětí, dokonce i při odpovídající léčbě, může stále vést k malým vývojovým problémům, stejně jako ke ztrátě sluchu v neurosenzoru. Porucha sluchu může být tak bezvýznamná, že počáteční screening by neměl odhalit. Doporučuje se provést druhou vyšetření za 1-2 roky, abyste zjistili skryté sluchové vady, které mohou ovlivnit vývoj řeči. Nedostatek tyroxin globulinu vázajícího, která je detekována pomocí screeningu, především na základě stanovení tyroxinu, nevyžaduje léčbu, protože v tomto případě se děti slavili štítné žlázy.