Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom, jsou akutní, fulminantní onemocnění charakterizované trombocytopenií a mikroangiopatické hemolytické anémie.
Idiopatická (imunitní) trombocytopenická purpura je hemoragické onemocnění způsobené trombocytopenií, která není spojena se systémovým onemocněním. Obvykle má u dospělých chronický průběh, ale u dětí je často akutní a přechodný. Velikost sleziny je normální.
Dědičné intracelulární poruchy krevních destiček jsou vzácné nemoci a vedou k manifestaci krvácení po celý život. Tato diagnóza je potvrzena studiem agregace trombocytů. V případě závažných projevů krvácení je nutná transfúze krevních destiček.
Krevní destičky jsou fragmenty megakaryocytů, které poskytují hemostázu cirkulující krve. Trombopoetin je syntetizován v játrech v reakci na snížení počtu megakaryocytů v kostní dřeni a cirkulujících krevních destiček a stimuluje kostní dřeň na syntézu destiček megakaryocytů.
Důsledky lymfopenie zahrnují rozvoj oportunních infekcí a zvýšené riziko rakoviny a autoimunitních onemocnění. Je-li při provádění krevního testu zjištěna lymfopenie, měly by být provedeny diagnostické testy na imunodeficientní stavy a analýzu subpopulací lymfocytů. Léčba je zaměřena na základní onemocnění.
Neutropenie (agranulocytóza, granulocytopenie) je pokles počtu krevních neutrofilů (granulocytů). U těžké neutropenie se zvyšuje riziko a závažnost bakteriálních a plísňových infekcí.
Symptomy a stížnosti jsou způsobeny vývojem anémie, hemolýzy, splenomegalie, hyperplazie kostní dřeně a více transfuzí s přetížením železa. Diagnóza je založena na kvantitativní analýze hemoglobinu.
Hemoglobin E je třetí frekvence hemoglobinopatie výskytu (po HbA a HR), se vyskytuje převážně u jednotlivců černochů a rodáků z Ameriky a jihovýchodní Asii, zatímco u čínské vzácné.