Nemoci krve (hematologie)

Nedostatek bílkovin Z: Příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Protein Z je protein závislý na vitaminu K, který funguje jako kofaktor procesu inhibice srážení krve tím, že tvoří komplex s plazmatickým proteinem, Z-dependentním inhibitorem proteázy.

Nedostatek bílkovin C: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Protože aktivovaný protein C vede k rozpadu faktorů Va a VIIIa, je to tedy přirozený plazmatický antikoagulant. Snížený protein C v důsledku genetických nebo získaných příčin vyvolává vznik žilní trombózy.

V Faktorová rezistence na aktivovaný protein C: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Aktivovaný protein C štěpí faktory Va a VIIIa, čímž inhibuje proces srážlivosti. Každá z několika mutací faktoru V způsobuje jeho odolnost vůči aktivovanému proteinu C, čímž se zvyšuje tendence k trombóze. Nejběžnější mutací faktoru V je Leydenova mutace. Homozygotní mutace ve větší míře zvyšují riziko trombózy než heterozygotní.

Trombofilie: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

U zdravých jedinců hemostatický rovnováha je výsledkem interakce prokoagulační (podporující tvorbu sraženiny), antikoagulační a fibrinolytické komponent.

Von Willebrandova nemoc u dospělých

Von Willebrandova choroba je vrozený nedostatek vWF, což vede k dysfunkci trombocytů. Obvykle se vyznačuje mírným krvácením. Screening ukazuje zvýšení doby krvácení, normální počet krevních destiček a případně mírné zvýšení částečného tromboplastinového času.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom, jsou akutní, fulminantní onemocnění charakterizované trombocytopenií a mikroangiopatické hemolytické anémie.

Idiopatická trombocytopenická purpura u dospělých

Idiopatická (imunitní) trombocytopenická purpura je hemoragické onemocnění způsobené trombocytopenií, která není spojena se systémovým onemocněním. Obvykle má u dospělých chronický průběh, ale u dětí je často akutní a přechodný. Velikost sleziny je normální.

Dědičná intracelulární poruchy krevních destiček: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Dědičné intracelulární poruchy krevních destiček jsou vzácné nemoci a vedou k manifestaci krvácení po celý život. Tato diagnóza je potvrzena studiem agregace trombocytů. V případě závažných projevů krvácení je nutná transfúze krevních destiček.

Získaná dysfunkce trombocytů: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Získaná dysfunkce trombocytů může být výsledkem užívání aspirinu, jiných nesteroidních protizánětlivých léků nebo systémových onemocnění.

Trombocytopenie a dysfunkce trombocytů

Krevní destičky jsou fragmenty megakaryocytů, které poskytují hemostázu cirkulující krve. Trombopoetin je syntetizován v játrech v reakci na snížení počtu megakaryocytů v kostní dřeni a cirkulujících krevních destiček a stimuluje kostní dřeň na syntézu destiček megakaryocytů.

Zdraví