Diseminované intravaskulární koagulace (DIC, spotřeba koagulopatie, defibrination syndrom), je v rozporu s výrazným tvorbě trombinu a fibrinu v krevním oběhu.
Cirkulující antikoagulanty Typickým autoprotilátkami, které neutralizují specifické koagulačních faktorů in vivo (např., Autoprotilátky proti faktorů VIII a V) nebo inhibovat fosfolipidů vázaných na bílkoviny in vitro. Někdy pozdní typ auto-protilátky způsobuje krvácení in vivo, vazebný protrombin.
Patologické krvácení se může objevit v důsledku onemocnění koagulačního systému, krevních destiček nebo krevních cév. Mohou být získány poruchy koagulace nebo vrozené.
Hyperhomocysteinémie může přispět k arteriální nebo žilní tromboembolii, která může být způsobena poškozením buněk endotelu cévních stěn. Úroveň plazmatického homocysteinu se zvyšuje více než desetkrát u homozygotů s nedostatkem cystathionin syntázy.
Antitrombin je protein, který inhibuje trombin a faktory Xa, IXa, Xla. Prevalence heterozygotního deficitu plazmatického antitrombinu je 0,2 až 0,4%. Venózní trombózy se vyvíjejí u poloviny heterozygotických jedinců.
Protein Z je protein závislý na vitaminu K, který funguje jako kofaktor procesu inhibice srážení krve tím, že tvoří komplex s plazmatickým proteinem, Z-dependentním inhibitorem proteázy.
Protože aktivovaný protein C vede k rozpadu faktorů Va a VIIIa, je to tedy přirozený plazmatický antikoagulant. Snížený protein C v důsledku genetických nebo získaných příčin vyvolává vznik žilní trombózy.
Aktivovaný protein C štěpí faktory Va a VIIIa, čímž inhibuje proces srážlivosti. Každá z několika mutací faktoru V způsobuje jeho odolnost vůči aktivovanému proteinu C, čímž se zvyšuje tendence k trombóze. Nejběžnější mutací faktoru V je Leydenova mutace. Homozygotní mutace ve větší míře zvyšují riziko trombózy než heterozygotní.
U zdravých jedinců hemostatický rovnováha je výsledkem interakce prokoagulační (podporující tvorbu sraženiny), antikoagulační a fibrinolytické komponent.
Von Willebrandova choroba je vrozený nedostatek vWF, což vede k dysfunkci trombocytů. Obvykle se vyznačuje mírným krvácením. Screening ukazuje zvýšení doby krvácení, normální počet krevních destiček a případně mírné zvýšení částečného tromboplastinového času.
