Lékařský expert článku

Hematolog, onkohematolog

Nové publikace

Nedostatek bílkovin C: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alexey Portnov , Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Epidemiologie
Diagnostika

Léčba
Kdo kontaktovat?

Protože aktivovaný protein C vede k rozpadu faktorů Va a VIIIa, je to tedy přirozený plazmatický antikoagulant. Snížený protein C v důsledku genetických nebo získaných příčin vyvolává vznik žilní trombózy.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Prevalence heterozygotního deficitu plazmatického proteinu C je 0,2 až 0,5%; Asi 75% lidí s touto anomálií má v anamnéze žilní tromboembolismus (50% ve věku nad 50 let). Homozygotní nebo dvojité heterozygotní nedostatečnost vede k fulminantní purpurově novorozenců, tj. K těžkým neonatálním DVS. Získaný deficit se projevuje u pacientů s onemocněním jater, ICE, během chemoterapie rakoviny (včetně L-asparaginázy) a při léčbě warfarinem.

trusted-source [6], [7]

Diagnostika nedostatek bílkovin C

Diagnóza je založena na stanovení antigenu a proteinu C funkční studie koagulace plazmy (zvětšení parciální tromboplastinový čas normální plazmy, a to bez použití plazmového proteinu C s přidáním plasmy pacienta a hadího jedu).

trusted-source [8], [9], [10], [11]

Kdo kontaktovat?

Hematolog

Léčba nedostatek bílkovin C

Pacienti s příznaky trombózy vyžadují antikoagulační léčbu nefrakcionovaným heparinem nebo nízkomolekulárním heparinem s následným podáním warfarinu. Použití vitamínu K, antagonistů jako výchozí warfarinem někdy způsobí indukovaný pokles kožní trombotického infarktu v úrovni závislou na vitaminu K proteinu C, ke kterému dochází před redukcí zbývajících přijít vitamín K dependentních koagulačních faktorů. Fulminantní neonatální purpura bez proteinu substituční terapie C (za použití normální plazmy nebo faktoru koncentrátu) a antikoagulační heparinu vede ke smrti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.