^

Zdraví

A
A
A

Poruchy koagulace způsobené cirkulujícími antikoagulancii: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Cirkulující antikoagulancia jsou obvykle autoprotilátky, které neutralizují specifické koagulační faktory in vivo (např. autoprotilátky proti faktorům VIII a V) nebo inhibují fosfolipidy vázané na proteiny in vitro. Někdy autoprotilátky pozdního typu způsobují krvácení in vivo vazbou protrombinu.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formuláře

Izoprotilátky proti faktoru VIII se vyvíjejí u 15–30 % pacientů s těžkou hemofilií A jako komplikace opakované expozice normálním molekulám faktoru VIII jako substituční terapii.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulancia ovlivňující hladiny faktoru VIII

Protilátky proti faktoru VIII se mohou občas vyskytnout u pacientů bez hemofilie, například u žen po porodu, jako projev systémového autoimunitního onemocnění, při přechodné imunitní dysregulaci, u starších pacientů bez jiných onemocnění. U pacientů užívajících antikoagulancia faktoru VIII se může rozvinout život ohrožující krvácení.

Plazma obsahující protilátky proti faktoru VIII se vyznačuje prodloužením parciálního tromboplastinového času, který se nekoriguje přidáním normální plazmy nebo jiného zdroje faktoru VIII v poměru 1:1 k plazmě pacienta. Testování se provádí ihned po smíchání a po inkubaci.

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může u pacientů bez hemofilie snížit produkci autoprotilátek. U žen po porodu mohou autoprotilátky spontánně vymizet.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika poruchy koagulace

U pacientů se závažným krvácením, se zvýšením parciálního tromboplastinového času i protrombinového času, které se nekorigují při opakování testu na směsi normální plazmy a plazmy pacienta v poměru 1:1, je třeba předpokládat přítomnost cirkulujících antikoagulancií.

Antifosfolipidové protilátky obvykle podporují trombózu. U některých pacientů se však protilátky vážou na protrombin-fosfolipidový komplex a vyvolávají hypoprotrombinemii, která může vést k závažnému krvácení.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kdo kontaktovat?

Léčba poruchy koagulace

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může u pacientů bez hemofilie snižovat produkci autoprotilátek. U žen po porodu mohou autoprotilátky spontánně vymizet.

Více informací o léčbě

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.