Poruchy koagulace způsobené cirkulujícími antikoagulancii: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Cirkulující antikoagulancia jsou obvykle autoprotilátky, které neutralizují specifické koagulační faktory in vivo (např. autoprotilátky proti faktorům VIII a V) nebo inhibují fosfolipidy vázané na proteiny in vitro. Někdy autoprotilátky pozdního typu způsobují krvácení in vivo vazbou protrombinu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formuláře

Izoprotilátky proti faktoru VIII se vyvíjejí u 15–30 % pacientů s těžkou hemofilií A jako komplikace opakované expozice normálním molekulám faktoru VIII jako substituční terapii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulancia ovlivňující hladiny faktoru VIII

Protilátky proti faktoru VIII se mohou občas vyskytnout u pacientů bez hemofilie, například u žen po porodu, jako projev systémového autoimunitního onemocnění, při přechodné imunitní dysregulaci, u starších pacientů bez jiných onemocnění. U pacientů užívajících antikoagulancia faktoru VIII se může rozvinout život ohrožující krvácení.

Plazma obsahující protilátky proti faktoru VIII se vyznačuje prodloužením parciálního tromboplastinového času, který se nekoriguje přidáním normální plazmy nebo jiného zdroje faktoru VIII v poměru 1:1 k plazmě pacienta. Testování se provádí ihned po smíchání a po inkubaci.

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může u pacientů bez hemofilie snížit produkci autoprotilátek. U žen po porodu mohou autoprotilátky spontánně vymizet.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika poruchy koagulace

U pacientů se závažným krvácením, se zvýšením parciálního tromboplastinového času i protrombinového času, které se nekorigují při opakování testu na směsi normální plazmy a plazmy pacienta v poměru 1:1, je třeba předpokládat přítomnost cirkulujících antikoagulancií.

Antifosfolipidové protilátky obvykle podporují trombózu. U některých pacientů se však protilátky vážou na protrombin-fosfolipidový komplex a vyvolávají hypoprotrombinemii, která může vést k závažnému krvácení.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Léčba poruchy koagulace

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může u pacientů bez hemofilie snižovat produkci autoprotilátek. U žen po porodu mohou autoprotilátky spontánně vymizet.