Poruchy koagulace v důsledku cirkulačních antikoagulancií: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Cirkulující antikoagulanty Typickým autoprotilátkami, které neutralizují specifických koagulačních faktorů in vivo (např., Autoprotilátky proti faktorů VIII a V) nebo inhibovat fosfolipidů vázaných na bílkoviny in vitro. Někdy pozdní typ auto-protilátky způsobuje krvácení in vivo, vazebný protrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formuláře

Isoantibody na faktor VIII se objevuje u 15-30% pacientů s těžkou hemofilií A jako komplikace opakovaného kontaktu s normálními molekulami faktoru VIII jako náhradní terapie.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulancia, která ovlivňuje hladinu faktoru VIII

Protilátek proti faktoru VIII, může někdy nastat u pacientů, kteří nemají hemofilie, například u žen po porodu jako projev systémových autoimunitních onemocnění, které porušují přechodné imunitní regulace, u starších pacientů v nepřítomnosti dalších nemocí. U pacientů s antikoagulancie faktoru VIII se může vyvinout život ohrožující krvácení.

Plazma obsahující protilátky proti faktoru VIII je charakterizována nárůstem částečného tromboplastinového času, který není korigován přidáním normální plazmy nebo jiného zdroje faktoru VIII v poměru 1: 1 k plazmě pacienta. Testování se provádí ihned po míchání a po inkubaci.

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může snížit tvorbu autoprotilátek u pacientů, kteří nemají hemofilii. U žen v poporodním období autoanalýzy mohou zmizet spontánně.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika poruchy koagulace

Přítomnost cirkulujících antikoagulancií podezření u pacientů se závažným krvácením, zvýšení jak nové dílčí tromboplasti čase a protrombinového času, které nejsou korigovány pomocí opakovaného testování směsí normální plazmy a plazmě pacienta v poměru 1: 1.

Antifosfolipidové protilátky obvykle přispívají k rozvoji trombózy. U některých pacientů se však protilátky vážou na komplex protrombin-fosfolipidu, což vyvolává hypoprothrombinemii, což může vést k výraznému krvácení.

[16], [17], [18], [19], [20]

Léčba poruchy koagulace

Léčba cyklofosfamidem a glukokortikoidy může snížit tvorbu autoprotilátek u pacientů, kteří nemají hemofilii. U žen v poporodním období autoanalýzy mohou zmizet spontánně.