Idiopatická trombotická trombocytopenická purpura u dospělých

Idiopatická (imunitní) trombocytopenická purpura je hemoragické onemocnění způsobené trombocytopenií, které není spojeno se systémovým onemocněním. U dospělých je obvykle chronické, ale u dětí často akutní a přechodné. Slezina má normální velikost. Diagnóza vyžaduje vyloučení jiných onemocnění selektivními testy. Léčba zahrnuje glukokortikoidy, splenektomii a v případě život ohrožujícího krvácení transfuze krevních destiček a intravenózní imunoglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je obvykle důsledkem protilátek namířených proti strukturálním antigenům krevních destiček (autoprotilátky). U dětí může být idiopatická trombocytopenická purpura způsobena virovými antigeny připojenými k megakaryocytům a krevním destičkám.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomy idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Mezi příznaky patří petechie a krvácení do sliznice. Slezina má normální velikost, pokud se nezvětší v důsledku virové infekce. U pacientů s nevysvětlitelnou trombocytopenií je podezření na idiopatickou trombocytopenickou purpuru. Parametry periferní krve jsou v normálním rozmezí, s výjimkou snížení počtu krevních destiček. Vyšetření kostní dřeně se provádí, pokud jsou kromě trombocytopenie zjištěny abnormality v nátěru periferní krve nebo změny v hladinách jiných buněčných elementů. Vyšetření kostní dřeně neodhalí žádné abnormality nebo je zjištěn zvýšený počet megakaryocytů na pozadí normální kostní dřeně. Vzhledem k tomu, že neexistují žádná specifická diagnostická kritéria, vyžaduje diagnóza vyloučení jiných trombocytopenických onemocnění na základě klinických a laboratorních údajů. Protože trombocytopenie spojená s HIV může být nerozlišitelná od idiopatické trombocytopenické purpury, provádí se testování na HIV u pacientů s rizikovými faktory pro infekci HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Léčba idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Počáteční terapií jsou perorální glukokortikoidy (např. prednisolon 1 mg/kg denně). U pacientů, kteří na terapii reagují, se počet krevních destiček během 2 až 6 týdnů zvýší na normál. Dávka glukokortikoidů se poté postupně snižuje. Většina pacientů však po zahájení snižování dávky glukokortikoidů nereaguje adekvátně nebo dochází k relapsu. Splenektomie dosahuje remise přibližně u dvou třetin těchto pacientů. Protože pacienti refrakterní na glukokortikoidy a splenektomii nemusí reagovat na další léčbu a protože přirozený průběh idiopatické trombocytopenické purpury je často benigní, není další terapie indikována, pokud počet krevních destiček neklesne pod 10 000/μl nebo nedojde k aktivnímu krvácení; v tomto případě je předepsána intenzivnější imunosupresivní terapie (cyklofosfamid, azathioprin, rituximab).

U dětí se obvykle používá pouze symptomatická léčba, protože u většiny dětí dochází ke spontánnímu zotavení z trombocytopenie během několika dnů nebo týdnů. I po měsících nebo letech trombocytopenie mohou děti dosáhnout spontánní remise. Pokud dojde ke krvácení ze sliznice, podávají se glukokortikoidy nebo intravenózní imunoglobulin. Údaje o použití glukokortikoidů nebo intravenózního imunoglobulinu v počáteční léčbě jsou kontroverzní, protože mohou zvýšit počet krevních destiček, ale nemusí zlepšit klinický výsledek. Splenektomie se u dětí používá zřídka. Pokud je však trombocytopenie závažná a příznaky přetrvávají déle než 6 měsíců, může být splenektomie účinná.

U dětí a dospělých s život ohrožujícím krvácením se předepisuje intravenózní imunoglobulin 1 g/(kg x den) po dobu 1 nebo 2 dnů k rychlé blokádě fagocytózy. Počet krevních destiček obvykle stoupá druhý až čtvrtý den, ale pouze po dobu 2–4 týdnů. Vysoké dávky methylprednisolonu (1 g/den intravenózně po dobu 3 dnů) jsou levnější a snadněji použitelnou léčebnou metodou než použití intravenózního imunoglobulinu, ale i tato metoda je účinná. U pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a přítomností život ohrožujícího krvácení se používá destičková masa. Destičková masa se však nepoužívá k profylaktickým účelům.

Perorální glukokortikoidy nebo intravenózní imunoglobulin se používají, pokud je potřeba dočasné zvýšení hladiny krevních destiček během extrakce zubů, porodu, chirurgického zákroku nebo jiných invazivních zákroků.