Idiopatická trombocytopenická purpura u dospělých

Idiopatická (imunitní) trombocytopenická purpura je hemoragické onemocnění způsobené trombocytopenií, která není spojena se systémovým onemocněním. Obvykle má u dospělých chronický průběh, ale u dětí je často akutní a přechodný. Velikost sleziny je normální. Pro diagnózu je nutné vyloučit přítomnost jiných chorob pomocí selektivních testů. Léčba zahrnuje určení glukokortikoidů, splenektomii a život ohrožující krvácivou transfuzi krevních destiček a intravenózního imunoglobulinu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je obvykle výsledkem výskytu protilátek namířených proti strukturním antigenům trombocytů (autoprotilátky). U dětí může být idiopatická trombocytopenická purpura způsobena přidáním virových antigenů k megakaryocytům a krevním destičkám.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomy idiopatická trombocytopenická purpura

Symptomatické projevy petechií a krvácení sliznic. Slezina si zachovává svou normální velikost, dokud se nezvýší kvůli virové infekci. Idiopatická trombocytopenická purpura je podezření u pacientů s nevysvětlitelnou trombocytopenií. Parametry periferní krve v mezích normy, s výjimkou poklesu počtu krevních destiček. Vyšetření kostní dřeně se provádí tehdy, pokud kromě trombocytopenie, abnormálních nálezů v nátěru periferní krve nebo modifikované úrovně jiných buněčných elementů. Ve studii kostní dřeně nejsou žádné abnormality nebo se zvyšuje počet megakaryocytů na pozadí normální kostní dřeně. Vzhledem k tomu, že neexistují žádná specifická diagnostická kritéria, je pro diagnostiku nutné vyloučit další trombocytopenické onemocnění podle klinických a laboratorních údajů. Vzhledem k tomu, že HIV-asociované trombocytopenie může být k nerozeznání od idiopatická trombocytopenická purpura, HIV test se provádí u pacientů, kteří mají rizikové faktory pro infekci HIV.

[11], [12], [13]

Léčba idiopatická trombocytopenická purpura

Zahájením léčby je podávání podávání glukokortikoidů (například prednison 1 mg / kg denně). U pacientů reagujících na léčbu, počet krevních destiček stoupá k normálu během 2 až 6 týdnů. Potom se sníží dávka glukokortikoidu. Nicméně, většina pacientů bez adekvátní reakci nebo relaps po zahájení postupného odstraňování glukokortikoidů. Splenektomie lze dosáhnout remise asi 2/3 pacientů. Protože pacienti refrakterní k terapie glukokortikoidy a splenektomie, dalšího zpracování, může být neúčinná, a přirozený tok idiopatickou trombocytopenickou purpurou je často benigní drží další terapie není zobrazeno, s výjimkou pro snížení počtu destiček méně než 10,000 / mikrolitrů, nebo aktivní krvácení; v tomto případě, je přiřazena intenzivnější imunosupresivní terapie (cyklofosfamid, azathioprin, rituximab).

U dětí se zpravidla používá pouze symptomatická léčba, protože většina z nich má zpravidla spontánní zotavení trombocytopenie během několika dnů nebo týdnů. I po několika měsících a letech trombocytopenie mohou děti získat spontánní remisii. Pokud dojde k krvácení do sliznice, jsou předepsány glukokortikoidy nebo intravenózní imunoglobulin. Údaje o použití glukokortikoidů nebo intravenózního imunoglobulinu pro počáteční léčbu jsou nekonzistentní, neboť zvýšení hladiny krevních destiček nevedou ke zlepšení klinického výsledku. Splenektomie se u dětí dělá zřídka. Při závažné trombocytopenii a přítomnosti příznaků po dobu delší než 6 měsíců může být splenektomie účinná.

U dětí a dospělých s krvácením, život ohrožující, pro rychlé fagocytózy blokády předepsat intravenózní imunoglobulin 1 g / kg (x den) po dobu 1 až 2 dny. Obvykle počet krevních destiček stoupá na druhý nebo čtvrtý den, ale pouze na 2-4 týdny. Vysoké dávky methylprednisolon (1 g / den intravenózně po dobu 3 dnů) - levnější a jednodušší použít metodu léčby než použití intravenózního imunoglobulinu, ale tato metoda je účinná. U pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a přítomností život ohrožujícího krvácení se používá trombocytární hmota. Pro profylaktické účely se však nepoužívají závaží destiček

Příjem glukokortikoidy perorálně nebo intravenózně podáván imunoglobulin-li to nutné k dočasnému zvýšení v počtu krevních destiček v průběhu extrakce zubů, porodu, operaci nebo jiné invazivní postupy.