Lymfopenie

Lymfopenie je pokles celkového počtu lymfocytů (<1000 / µl u dospělých nebo <3000 / µl u dětí mladších 2 let).

Důsledky lymfopenie zahrnují rozvoj oportunních infekcí a zvýšené riziko rakoviny a autoimunitních onemocnění. Je-li při provádění krevního testu zjištěna lymfopenie, měly by být provedeny diagnostické testy na imunodeficientní stavy a analýzu subpopulací lymfocytů. Léčba je zaměřena na základní onemocnění.

Normální počet lymfocytů u dospělých je od 1000 do 4800 / μl, u dětí do 2 let od 3000 do 9500 / μl. Ve věku 6 let je normální dolní hranice lymfocytů 1500 / µl. T lymfocyty T i B jsou přítomny v periferní krvi. Asi 75% jsou T-lymfocyty a 25% jsou B-lymfocyty. Vzhledem k tomu, že podíl lymfocytů je pouze 20-40% celkového počtu krevních leukocytů, lymfopenie nemůže být stanoveno krevním testem bez stanovení vzorce leukocytů.

Téměř 65% T-krevních buněk jsou CD4 T-lymfocyty (pomocníci). Většina pacientů s lymfopenií má pokles absolutního počtu T-buněk, zejména počtu CD4 T-buněk. Průměrný počet CD4 T buněk u dospělých je 1100 / μl (300 až 1300 / μl), průměrný počet dalších velkých subpopulací T lymfocytů, CD8 T buněk (supresorů) je 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny lymfopenie

Vrozená lymfopenie se projevuje vrozenými chorobami a chorobami imunodeficience, při nichž dochází k porušování produkce lymfocytů. V některých dědičných onemocněních, jako je Wiskott-Aldrichův syndrom, dochází k deficitu adenosin deaminázy, purinové nukleosidové fosforyláze, dochází ke zvýšené destrukci T-lymfocytů. U mnoha dědičných onemocnění je také nedostatek protilátek.

Získaná lymfopenie se vyskytuje u velkého množství různých onemocnění. Na celém světě je nejčastější příčinou lymfopenie nedostatečná výživa proteinů. Nejběžnějším infekčním onemocněním, které způsobuje lymfopenii, je AIDS, při kterém jsou zničeny HIV-infikované CD4 T buňky. Lymfopenie může být způsobeno sníženou tvorbou lymfocytů způsobenou poškozením struktury brzlíku nebo lymfatických uzlin. Při akutní virémii způsobené HIV nebo jinými viry mohou lymfocyty podstoupit zrychlenou destrukci způsobenou aktivním infekčním procesem, zachyceným slezinou nebo lymfatickými uzlinami, nebo migrující do dýchacího traktu.

Prodloužená terapie psoriázou psoralenem a ultrafialovým zářením může zničit T-buňky.

Iatrogenní lymfopenie je způsobena cytotoxickou chemoterapií, radioterapií nebo zavedením anti-lymfocytového imunoglobulinu. Glukokortikoidy mohou indukovat destrukci lymfocytů.

Lymfopenie může nastat při autoimunitních onemocněních, jako je SLE, revmatoidní artritida, myastenie gravis a enteropatie se ztrátou proteinu.

Příčiny lymfopenie

Vrozené

Získáno

Aplasie lymfatických kmenových buněk. Ataxie-teleangiektázie. Idiopatická CD4 + T lymfopenie. Imunodeficience s thymomem. Těžká kombinovaná imunodeficience spojená s anomálií γ řetězce receptoru interleukinu-2, deficience ADA nebo PNP nebo neznámé etiologie. Wiskott-Aldrichův syndrom

Infekční onemocnění, včetně AIDS, hepatitidy, chřipky, tuberkulózy, tyfusové horečky, sepse. Podvýživa s alkoholem, nedostatečný nedostatek bílkovin nebo zinku. Iatrogenní po použití cytotoxické chemoterapie, glukokortikoidů, vysokých dávek psoralenu a ultrafialového záření, imunosupresivní terapie, ozařování nebo drenáže hrudníku. Systémová onemocnění s autoimunitními složkami: aplastickou anémií, Hodgkinovým lymfomem, myasthenia gravis, enteropatií způsobenou ztrátou proteinů, revmatoidní artritidou, SLE, tepelným poškozením

ADA - adenosin deamináza; PNP - purinukleosidová fosforyláza.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Příznaky lymfopenie

Lymfopenie je obvykle asymptomatická. Nicméně příznaky souvisejících onemocnění, absence nebo redukce mandlí nebo lymfatických uzlin indikují buněčnou imunodeficienci. Nejběžnějšími příznaky lymfopenie jsou kožní onemocnění jako alopecie, ekzémy, pyodermie a teleangiektázie; příznaky hematologických onemocnění, jako je bledost, petechie, žloutenka, ulcerace ústní sliznice; generalizovaná lymfadenopatie a splenomegalie, které mohou indikovat přítomnost infekce HIV.

U pacientů s lymfopenií jsou časté recidivující infekce nebo infekce způsobené vzácnými mikroorganismy, například Pneumocystis (dříve P. Carinii), cytomegalovirem, zarděnkou, neštovicemi kuřat s pneumonií a lymfopenií, což svědčí o imunodeficienci. U pacientů s lymfopenií je nezbytné počítání lymfocytových subpopulací a stanovení hladiny imunoglobulinů. Pacienti s častými recidivujícími infekcemi by měli být důkladně vyšetřeni, aby bylo možné posoudit imunodeficienci, i když jsou počáteční screeningové testy normální.

[20], [21], [22]

Léčba lymfopenie

Lymfopenie zmizí, když je odstraněn kauzální faktor nebo onemocnění, které ho způsobilo. Účel intravenózního imunoglobulinu je indikován, pokud má pacient chronický nedostatek IgG, lymfopenie a opakované infekce. Transplantaci hematopoetických kmenových buněk lze úspěšně aplikovat u pacientů s vrozenou imunodeficiencí.

[23], [24], [25], [26]