Lymfopenie

Lymfopenie je snížení celkového počtu lymfocytů (

Důsledky lymfopenie zahrnují rozvoj oportunních infekcí a zvýšené riziko rakoviny a autoimunitních onemocnění. Pokud je lymfopenie zjištěna během kompletního krevního obrazu, jsou nutné diagnostické testy na imunodeficience a analýza subpopulací lymfocytů. Léčba je zaměřena na základní onemocnění.

Normální počet lymfocytů u dospělých je 1000 až 4800/μl, u dětí do 2 let od 3000 do 9500/μl. Ve věku 6 let je normální dolní hranice lymfocytů 1500/μl. V periferní krvi jsou přítomny T- i B-lymfocyty. Asi 75 % tvoří T-lymfocyty a 25 % B-lymfocyty. Vzhledem k tomu, že podíl lymfocytů je pouze 20–40 % z celkového počtu leukocytů v krvi, nemusí být lymfopenie v krevním testu bez stanovení leukocytárního vzorce detekována.

Téměř 65 % krevních T buněk tvoří CD4 T lymfocyty (pomocné buňky). Většina pacientů s lymfopenií má pokles absolutního počtu T buněk, zejména počtu CD4 T buněk. Průměrný počet CD4 T buněk u dospělých je 1100/μl (z 300 na 1300/μl), průměrný počet další významné subpopulace T lymfocytů, CD8 T buněk (supresory), je 600/μl (z 100 na 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčiny lymfopenie

Vrozená lymfopenie se vyskytuje u vrozených imunodeficiencí a onemocnění, u kterých dochází k porušení produkce lymfocytů. U některých dědičných onemocnění, jako je Wiskottův-Aldrichův syndrom, dochází k deficitu adenosindeaminázy, purinnukleosidfosforylázy a dochází ke zvýšené destrukci T-lymfocytů. U mnoha dědičných onemocnění se vyskytuje i deficit protilátek.

Získaná lymfopenie se vyskytuje u široké škály onemocnění. Celosvětově je nejčastější příčinou lymfopenie proteinová podvýživa. Nejčastějším infekčním onemocněním způsobujícím lymfopenii je AIDS, při kterém jsou HIV-infikované CD4 T buňky ničeny. Lymfopenie může být důsledkem zhoršené produkce lymfocytů v důsledku poškození struktury brzlíku nebo lymfatických uzlin. Při akutní virémii způsobené HIV nebo jinými viry mohou být lymfocyty vystaveny zrychlené destrukci v důsledku aktivní infekce, mohou být zachyceny slezinou nebo lymfatickými uzlinami nebo migrovat do dýchacích cest.

Dlouhodobá léčba psoriázy psoralenem a ultrafialovým zářením může zničit T buňky.

Iatrogenní lymfopenie je způsobena cytotoxickou chemoterapií, radioterapií nebo podáváním antilymfocytárního imunoglobulinu. Glukokortikoidy mohou vyvolat destrukci lymfocytů.

Lymfopenie se může vyskytnout u autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus (SLE), revmatoidní artritida, myasthenia gravis a enteropatie se ztrátou proteinů.

Příčiny lymfopenie

Kongenitální

Získané

Aplázie lymfopoetických kmenových buněk. Ataxie-teleangiektázie. Idiopatická CD4 + T-lymfopenie. Imunodeficience u thymomu. Těžká kombinovaná imunodeficience spojená s abnormalitou v γ-řetězci receptoru interleukinu-2, deficitem ADA nebo PNP nebo neznámou etiologií. Wiskottův-Aldrichův syndrom

Infekční onemocnění, včetně AIDS, hepatitidy, chřipky, tuberkulózy, tyfu, sepse. Podvýživa způsobená konzumací alkoholu, nedostatečným příjmem bílkovin nebo nedostatkem zinku. Iatrogenní po cytotoxické chemoterapii, glukokortikoidech, vysokých dávkách psoralenu a ultrafialovém ozařování, imunosupresivní terapii, ozařování nebo drenáži hrudního vývodu. Systémová onemocnění s autoimunitními složkami: aplastická anémie, Hodgkinův lymfom, myasthenia gravis, enteropatie se ztrátou proteinů, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, tepelné trauma

ADA - adenosindeamináza; PNP - purinnukleosidfosforyláza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Příznaky lymfopenie

Lymfopenie samotná je obvykle asymptomatická. Nicméně příznaky souvisejících onemocnění, absence nebo zmenšení mandlí či lymfatických uzlin naznačují buněčnou imunodeficienci. Nejčastějšími příznaky lymfopenie jsou kožní onemocnění, jako je alopecie, ekzém, pyodermie, telangiektázie; příznaky hematologických onemocnění, jako je bledost, petechie, žloutenka, ulcerace ústní sliznice; generalizovaná lymfadenopatie a splenomegalie, které mohou naznačovat přítomnost HIV infekce.

Pacienti s lymfopenií mají časté recidivující infekce nebo infekce vzácnými organismy, jako je Pneumocystis proven (dříve P. carinii), cytomegalovirus, zarděnky a plané neštovice s pneumonií a lymfopenií, což naznačuje imunodeficit. U pacientů s lymfopenií je třeba měřit počet lymfocytárních podskupin a hladiny imunoglobulinů. Pacienti s častými recidivujícími infekcemi by měli podstoupit kompletní laboratorní vyšetření k posouzení imunodeficience, a to i v případě, že jsou počáteční screeningové testy normální.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba lymfopenie

Lymfopenie mizí, jakmile je eliminován kauzativní faktor nebo onemocnění, které ji způsobilo. Intravenózní imunoglobulin je indikován, pokud má pacient chronický deficit IgG, lymfopenii a opakované infekce. Transplantace hematopoetických kmenových buněk může být úspěšně použita u pacientů s vrozenou imunodeficiencí.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]