Hlavní choroby krve u dětí

U dětí, zejména v raném věku, nejčastější je porucha krve, jako je anémie. Anémie je definována jako snížení množství hemoglobinu (méně než 110 g / l) nebo počtu červených krvinek (méně než 4 x 10 ¹² / l) nebo obou. V závislosti na stupni snížení obsahu hemoglobinu odlišit světlo (Hb 90-110 g / l), střední (60-80 g Hb / l) a těžké (Hb nižší než 60 g / l) formy anémie.

Anémie u dětí se klinicky projevuje různými stupni bledosti pokožky a viditelných sliznic. Při akutní anémie došlo (posthemorrhagic) pacienti stěžují na závratě, hučení v uších, přes srdce auscultated systolický šelest a cévní - „v horní části“ šum Nejběžnější u dětí v průběhu prvních tří let označený anémie z nedostatku železa u dětí školního věku - posthemorrhagic rozvojových po výslovné nebo skryté krvácení (zvláště gastrointestinální, renální a dělohy). U pacientů s anémií je důležité znát regenerační kapacitu kostní dřeně. Pro tento účel je určen počet retikulocytů. Retikulocytóza vždy indikuje dostatečnou regenerační funkci kostní dřeně. Ve stejné době, absence retikulocytů v periferní krvi a jejich velmi nízké postavy (které neodpovídají na stupeň anémie) může být jedním z příznaků hypoplazie (aplastická anémie).

Při anémii se zpravidla vyskytují erytrocyty nepravidelného tvaru (poikilocytóza) a různé velikosti (anisocytóza). Zvláštní místo zaujímá hemolytická anémie. Mohou být vrozené nebo získané. Klinicky je hemolýza často doprovázena zvýšením tělesné teploty, bledosti a měnícího se stupně žloutenky, zvýšením jater a sleziny. Při hemolytické anémii Minkowski-Schoffar pozoroval mikroskrocytózu. Při získané hemolytické anémii se velikost erytrocytů obvykle nezmění.

Často hemolýza pozorovány při eritrotsitopatiyah syndromu, které jsou založeny na snížení enzymové aktivity v erytrocytech se hemoglobinopatie, ve kterém je vrozená porucha globin části struktury hemoglobinu.

To zaujímá zvláštní místo fetální erytroblastóza kvůli antigenní neslučitelnosti fetálních červených krvinek a matek. Tato neslučitelnost může být v Rh faktoru (LI) nebo v systému ABO. První forma je přísnější. V těchto případech červené krvinky plodu pronikají do matčiny krve a způsobují tvorbu hemolyzinů. Základní deska hemolysins se zvyšující se těhotenství projít transplacentally na plod, a způsobit mu hemolýzy, která se klinicky projevuje při narození anémie, žloutenkou (až nukleární), zvětšená játra a slezina. V obzvláště těžkých formách může plod zemřít (kapky plodu).

Leukocytóza a leukopenie u dětí

Změny v bílé krvi mohou být vyjádřeny zvýšením a snížením počtu leukocytů. Zvýšení počtu leukocytů (u dětí nad 10x10 ⁹ / l) se nazývá leukocytóza, snížení (méně než 5x10 ⁹ / l) _ leukopenie. Je důležité vědět, co se vytvoří prvky bílých krvinek je zvýšení nebo snížení počtu bílých krvinek. Změna počtu leukocytů může často dojít v důsledku neutrofily a lymfocyty. Zřídka pozorovány změny v počtu eosinofilů a monocytů. Leukocytóza - absolutní neutrofilií - Vlastnosti a septiků hnisavé záněty (otrava krve, zápal plic, septický meningitida, osteomyelitida, apendicitida, hnisavý cholecystitis). Neutrofilií během septiků nemocí doprovázeno určitým omlazení - posun leukocytů vzorce vlevo bodnout a Young, zřídka myelocytů. Méně výrazné neutrofilie v záškrt, spála. S hematologických malignit u dětí - krevní onemocnění (zejména v leukemií), - je možno pozorovat zvláště vysokou leukocytóza charakteristickým znakem je přítomnost nezralých periferních krvinek (lymfy a myeloblastů). Při chronické leukémie, leukocytóza je zvláště vysoké (stovky tisíc), kde ve vzorci, který obsahuje všechny bílé krevní leukocyty přechodných forem. V akutní leukémie, krev ve vzorci je obvykle pozorována přestávce leicemicus, pokud jsou přítomny v periferní krvi jako zejména nezralých buněk a malý počet dospělých (segmentovaných neutrofilů) bez přechodných forem. Lymphemia - absolutní lymfocytóza - charakteristika asymptomatické infekce lymfocytóza (někdy nad 100x10 ⁹ / l), černý kašel - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, infekční mononukleózu. Když první dvě podmínky - zralých lymfocytů, v infekční mononukleóza stejné neobvyklého tvaru - shirokotsitoplazmennye. Lymfocytóza kvůli nezralých buněk - lymfoblastů - vlastnost lymfoidní leukémie. Relativní lymfocytóza pozorována u virových infekcí (chřipky, akutní respirační virové onemocnění, spalničky, zarděnky, atd).

Eozinofily leukemoid reakce, jako je zvýšení eosinofilů v periferní krvi charakteristických alergických onemocnění (bronchiální astma, sérové nemoci), helmintóz (askarióza, larvální toxokaróza a kol.) A protozoální infekce (giardiasis et al.). Někdy se pozorují monocytární leukemidní reakce, jejichž povaha není vždy jasná. Relativní monocytóza charakteristika zarděnkám, malárie, leishmanióza, záškrt, Vincent angina, Šimanovský, příušnic atd.

Leukopenie častější v důsledku snížení neutrofilů - neutropenie. Neutropenie u dětí se považuje snížení absolutního počtu bílých krvinek (neutrofilů) až o 30% nižší věkové normou. Neutropenie může být vrozená a získaná. Často k nim dochází po požití drog (zejména cytostatik. - 6-merkaptopurin, cyklofosfamid, atd, které se používají při léčbě pacientů s rakovinou, ale i sulfonamidy, amidopirina) zotavující se z břišního tyfu, brucelózou, během erupce na spalničky a zarděnky , s malárií. Leukopenie vyznačuje virovými infekcemi, jakož i řady chorob charakterizovaných zvláště závažné.

U hypoplastické anémie je zaznamenána neutropenie v kombinaci s těžkou anémií. Relativní a absolutní lymfopenie je pozorována v imunodeficientních podmínkách. Rozvíjí se několik měsíců po vzniku klinických příznaků imunodeficience (především v důsledku T-lymfocytů).

Hemorrhagický syndrom u dětí

Pod pojmem „syndrom hemoragické“ se vztahuje ke zvýšenému krvácení jako krvácení ze sliznic nosu, výskyt krvácení na kůži a kloubů, krvácení do zažívacího traktu, a tak dále .. V klinické praxi, je vhodné vybrat více typů krvácení.

1. Když typ gematomnom určen rozsáhlých krvácení v subkutánní tkáni pod aponeurózou, v serózní membrány, svaly a klouby s vývojem deformace artróz kontraktury, patologické fraktury. Existují značné posttraumatické a pooperační hemoragie, méně často spontánní krvácení. Pozdní charakter krvácení je vyjádřen, tj. Několik hodin po traumatu. Hematomický typ je charakteristický pro hemofilii A a B (nedostatek faktorů VIII a IX).
2. Petechiální skvrnité, nebo mikrocirkulace typu se vyznačuje tím, petechie, ekchymóza na kůži a sliznice, spontánní nebo vyskytující se na sebemenší trauma krvácení - epistaxe, gingivální, dělohy, ledvin. Hematomy jsou vzácné, muskuloskeletální systém netrpí. Pooperační krvácení, s výjimkou krvácení po tonzilektomii, není pozorováno. Časté a nebezpečné krvácení v mozku; zpravidla předcházejí petechiální krvácení v kůži a sliznicích. Typ mikrocirkulace dodržovat při trombocytopenie a thrombocytopathy na hypo- a disfibrinogenemiyah, nedostatek X, V a faktoru II.
3. Smíšené (mikrotsirkuljatorno-gematomny) typu se vyznačuje kombinací obou výše uvedených forem a některé funkce: převažuje typ mikrocirkulačních typ gematomny mírně vyjádřen (výhodně krvácení do podkoží). Krvácení v kloubech je vzácné. Tento typ krvácení pozorováno u von Willebrandovy choroby a syndrom, Willebrandův-Jürgens jako deficit koagulační aktivity plazmatických faktorů (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII), se smíchá s destiček dysfunkcí. Ze získaných forem může být tento typ krvácení způsoben syndromem intravaskulární koagulace, předávkováním antikoagulancií.
4. Typ vaskulitidy-fialové je způsoben exudativním zánětlivým jevem v mikrovostech na pozadí imunoalergických a infekčně toxických poruch. Nejčastějším onemocněním této skupiny je hemoragická vaskulitida (nebo syndrom Shenlaine-Henocha). Hemorrhagický syndrom je zastoupen symetricky umístěný, zejména na končetinách v oblasti velkých kloubů, s prvky jasně vymezenými ze zdravé kůže. Prvky vyrážky vyčnívají nad jeho povrch, jsou reprezentovány papulemi, puchýři, puchýři, které mohou být doprovázeny nekrózou a krustáním. Možná zvlněný tok, "kvetení" prvků od fialové k žluté, po níž následuje jemný peeling pokožky. U vaskulitiko-purpurového typu jsou abdominální krize možné s těžkým krvácením, zvracením, makro- a (častěji) mikrohematuriou.
5. Angiomatózní typ je charakteristický pro různé formy telangiectasie. Nejčastějším typem je Rundu-Oslerova nemoc. S tímto typem krvácení není spontánní a traumatické krvácení do kůže, podkoží a dalších orgánů, ale tam jsou opakující se krvácení z míst angiomatous modifikované nádoby - nosní, střevní, zřídka - hematurie a plic.

Klinická izolace těchto variant krvácení umožňuje stanovit soubor laboratorních studií nutných k objasnění diagnózy nebo příčiny hemoragického syndromu.

Nedostatek hematopoézy kostní dřeně

Myeloptýza se může rychle rozvinout, když dojde k lézi některých myelotoxických faktorů, například velké dávky benzenu nebo pronikajícího záření. Někdy se taková reakce vyskytuje u dětí kvůli individuální vysoké citlivosti na antibiotika (např. Levomycetin), sulfonamidy, cytostatika, protizánětlivé léky nebo analgetika. Kdy je celková porážka všech zárodků kostní dřeně krvetvorbě mluví o „panmieloftize“ nebo celkové aplazií krvetvorby. Běžné klinické projevy mohou zahrnovat vysokou horečku, opojení, hemoragické vyrážky nebo ke krvácení, odumřelé zánět a vředy na sliznicích procesech, místní nebo generalizované mykózy infekcí nebo symptomů. Krev - pancytopenie bez známek oživení krve, kostní dřeně tečkované - všechny formy buněčné vyčerpání zárodků, obraz zbytky buněk a vyprazdňování.

Mnohem častěji se nedostatek hematopoézy u dětí projevuje jako pomalu postupující onemocnění a její příznaky odpovídají nejčastěji postiženým klíšťatům krvetvorby. V pediatrické praxi lze nalézt pacienty s vrozenými ústavními formami hematopoetické nedostatečnosti.

Ústavní aplastická anémie nebo Fanconiho anémie se vyskytuje v nejtypičtějších případech po 2-3 letech, ale někdy dokonce ve vysokoškolském věku. Onemocnění se objevuje s nástupem monocytopenie nebo anémie, a to buď leukopenie nebo trombocytopenie. V první fázi je příčinou léčby všeobecná slabost, bledost, dušnost, bolest v srdci. U druhé varianty - přetrvávající infekce a léze sliznice dutiny ústní, s třetí verzí debutu - zvýšily krvácení a modřiny na kůži. Během několika týdnů, někdy měsíců a zřídka déle, dochází k přirozenému přechodu na bitsitopenii (dvě výhonky) a nakonec k pancytopenii periferní krve. Selhání kostní dřeně je u většiny pacientů doprovázeno několika anomáliemi kostry a je typické zejména u aplasie jedné z radiálních kostí. Vlastně anémie s takovou pancytopenií se liší jasnou tendencí zvyšovat velikost cirkulujících erytrocytů (makrocytické anémie) a často leukocytů. Cytogenetická studie potvrzuje účinek zvýšené "křehkosti" chromozomů v lymfoidních buňkách.

Nejvýznamnější vrozená onemocnění, doprovázená monocytopenickým syndromem periferní krve, jsou uvedeny níže.

Erythroblastická aplázie:

• vrozená hypoplastická anémie;
• Blackfen-Daymond;
• přechodná erythroblastopenie dětství;
• přechodná aplazie u onemocnění s chronickou hemolýzou erytrocytů.

Neutropenie:

• Kostmannova nemoc;
• Schweckman-Daimondův syndrom;
• cyklické neutropenie.

Trombocytopenie:

• trombocytopenie během poloměru;
• amaokaryotickou trombocytopenií.

Mnoho krevních onemocnění u dětí, stejně jako nehematologické onemocnění, se projevují cytopenickými syndromy bez ohledu na vrozený nedostatek hematopoézy kostní dřeně. V těchto případech je přechodný získal hemopoézu nízkou produktivitu, jak se to stane, například, výpadku napájení, nebo relativní nedostatek krvetvorby při vysokých ztrát rychlosti krevních buněk nebo jejich ničení.

Nízká účinnost erytropoézy, která simuluje klinicky hypoplastickou anemii, může nastat, když jsou přirozené fyziologické stimulátory erytropoézy nedostatečné. Mezi ně patří hypoplázie ledvin nebo chronické selhání ledvin se ztrátou produkce erytropoetinu.

Nedostatek štítné žlázy se často projevuje i přetrvávající anémií. Někdy je příčinou inhibice erytropoézy může být viděn v patogeneze několika faktorů primární somatické onemocnění, včetně poruchy příjmu potravy, a mielodepressivny účinek a chronického zánětu, a časté vedlejší účinky léků používaných.

Potravní nedostatečnost nebo "výživná" anémie

V zemích, nebo re-Gion prevalence hladovění dětí podle druhu podvýživy je přirozený společník anemizatsiya hladu a genezi vždy polyetiology. Spolu s faktory nedostatečnosti jídla hraje v jeho počátku vážnou roli řada akutních a chronických infekcí, helminthiáz a parazitózy. V zemích s poněkud uspořádaného života a zdraví kultury nutriční anémie je nejčastěji zjištěn u malých dětí, kde je omezené množství potravin znemožňuje zajistit vyvážený soubor všech potřebných živin. Zvláště důležitá je dostupnost železa pro děti předčasně narozené nebo s nízkou tělesnou hmotností. Předčasný porod dítěte je zbavena doby akumulace živin (escrow), za podmínek vztahujících se k posledních týdnech těhotenství. Chybějí tukové energetické látky nezbytné pro novorozence, zejména železo, měď a vitamin B12. Mléko, zejména u podvyživené kojící matky, nemůže kompenzovat nedostatek uložených nutričních složek. Nedostatek železa je nebezpečí pro zásobování kyslíkem přes poruch krevního hemoglobinu schodku a přes tkáň přenos kyslíku mechanismů z krve do tkání. Zvláštní opatrnost pediatrů, kteří pozorují děti v raném věku v souvislosti s poskytováním dostatečné výživy a prevence jeho anemizace. Zavedení celého kravského mléka nebo jeho směsí do výživy dítěte může také ovlivnit poskytování železa na konci 1-2 let života. Zde často dochází ke ztrátám železa s erytrocyty, které se objevují v lumen střev s diapedesis. A konečně, v období dospívání, a to zejména u dívek, kteří začali znovu menstruovat, je zde vysoká pravděpodobnost výskytu nejistoty železa a anémie. U dětí používá několik laboratorní přístupů k identifikaci, která začala na nedostatek železa, a to zejména prostřednictvím stanovení feritinu, železa, saturace transferinu, a tak dále. D. Nicméně, první řádek diagnostiky jsou nepochybně hematologické studie zaměřené na relativně včasné odhalení počátečních příznaků anémie.

Seznam živin, jehož nedostatek přirozeně vede k anémii a někdy i k leukopenii, může být poměrně široký. Kombinace nedostatků železa a mědi v raném věku as poruchami příjmu potravy ve všech věkových skupinách již byla uvedena. Případy popsány a megaloblastická anémie u dětí s nedostatkem vitaminu nebo kyseliny listové nebo thiamin, hypochromní anemie s deficitem vitaminu B6, hemolytická anémie s nedostatkem vitaminu E v LBW dětí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatie u dětí

Jsou poměrně rozšířené mezi zástupci etnických skupin, kteří se objevili z Afriky, Asie, Středního východu a Středomoří. Nemoci této skupiny jsou způsobeny přepravou a genetickým dědičností abnormálních globinových struktur v hemoglobinu. Zástupci této skupiny, nejčastější, jsou srpkovité anémie a talasémie (velké a malé). Společnými projevy hemoglobinopatií jsou chronická anémie, slezina a hepatomegalie, hemolytické krize, polyorganické léze způsobené hemosiderózou nebo hemochromatózou. Interkurentní infekce způsobují krize v základním onemocnění.

Klíčem k rozpoznání je biochemická studie hemoglobinu. Rozpoznání je možné již v prvním trimestru těhotenství podle dat trofoblastové biopsie.

Akutní leukémie u dětí

Leukemie je nejběžnější formou maligního novotvaru u dětí. Současně převážná většina akutních leukemií pochází z lymfatické tkáně (85%). To je pravděpodobně způsobeno mimořádně rychlým tempem růstu lymfoidních formací u dětí, který přesahuje tempo růstu jakýchkoli jiných orgánů a tkání těla. Kromě nejsilnější stimulace růstu prostřednictvím systému růstového hormonu a inzulínu jsou lymfoidní formace navíc stimulovány četnými infekcemi, očkováními a traumaty. To bylo ukázal, že „vrchol“ míra dětské leukémie ve věku mezi 2 a 4 roky, a nejvyšší výskyt leukémie pozorovány nejúspěšnější rodiny, domácím prostředí a výživě. Zvláštní výjimkou jsou děti s Downovým onemocněním, které mají také vysoké riziko leukémie.

Klinické příznaky leukemie kombinované posunutí normální krvetvorby s anémií, trombocytopenie a často hemoragických projevů, hyperplastických změn v orgánech krvetvorných - zvětšená játra, slezina, lymfatické uzliny, často dásně, varlata u chlapců a všech vnitřních orgánů, které jsou předmětem nádorového bujení. Hlavním způsobem, jak diagnostikovat - prohlášení anaplastický proliferace krvetvorných buněk v kostní biopsie nebo myelogram. Po více než 20 let přestala akutní lymfoblastická leukémie u dětí přestat být smrtelným onemocněním. Použití moderních schémat chemoterapie, někdy v kombinaci s transplantací kostní dřeně, záruky nebo prodloužené přežití jakéhokoliv praktického vyléčení nemoci u většiny pacientů.

Jiné morfologické formy akutní leukémie mohou pokračovat tvrdohlavěji a dlouhodobé výsledky jejich léčby jsou ještě poněkud horší.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]