Lékařský expert článku
Nové publikace
Anémie při myeloftíze: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Anémie u myeloftizy je normochromně-normocytární a rozvíjí se s infiltrací nebo nahrazením normálního prostoru kostní dřeně nehematopoetickými nebo abnormálními buňkami. Anémie jsou způsobeny nádory, granulomatózními onemocněními a onemocněními ukládání lipidů. Častá je fibróza kostní dřeně. Může se vyvinout splenomegalie. Charakteristickými změnami v periferní krvi jsou anizocytóza, poikilocytóza a přítomnost prekurzorů erytrocytů a leukocytů. Diagnóza obvykle vyžaduje trepanační biopsii. Léčba spočívá v podpůrné péči a eliminaci základního onemocnění.
Popisná terminologie používaná pro tento typ anémie může být matoucí. Myelofibróza, při které je kostní dřeň nahrazena vláknitou tkání, může být idiopatická (primární) nebo sekundární. Pravá myelofibróza je abnormalita kmenových buněk, při které je fibróza sekundární k jiným hematopoetickým událostem. Myeloskleróza je tvorba nových kostí, která je někdy doprovázena myelofibrózou. Myeloidní metaplazie odráží přítomnost extramedulární hematopoézy v játrech, slezině nebo lymfatických uzlinách a může být doprovázena myeloftízou z jiné příčiny. Starší termín idiopatická myeloidní metaplazie označuje primární myelofibrózu s myeloidní metaplazií nebo bez ní.
[ Příčiny anémie při myeloftíze
Nejčastější příčinou je nahrazení kostní dřeně metastázami maligního nádoru (obvykle mléčné žlázy nebo prostaty, méně často ledvin, plic, nadledvin nebo štítné žlázy); extramedulární hematopoéza není typická. Mezi další příčiny patří myeloproliferativní onemocnění (zejména v pozdních stádiích nebo progresivní erytrémie), granulomatózní onemocnění a střádací choroby (lipidy). Myelofibróza se může vyskytnout ve všech výše uvedených případech. U dětí může být vzácnou příčinou Albers-Schönbergova choroba.
Myeloidní metaplazie může vést ke splenomegalii, zejména u pacientů s střádacími chorobami. Hepatosplenomegalie je vzácně spojena s myelofibrózou způsobenou maligními nádory.
Rizikové faktory
Mezi faktory přispívající ke snížené produkci červených krvinek může patřit snížení počtu funkčních hematopoetických buněk, metabolické poruchy spojené se základním onemocněním a v některých případech erytrofagocytóza. Extramedulární hematopoéza neboli destrukce dutin kostní dřeně způsobuje uvolňování mladých buněk. Abnormální tvary červených krvinek jsou často důsledkem zvýšené destrukce červených krvinek.
Symptomy anémie při myeloftíze
V závažných případech se objevují příznaky anémie a základního onemocnění. Masivní splenomegalie může způsobit zvýšený nitrobřišní tlak, časný pocit sytosti a bolest v levém horním kvadrantu břicha. Může být přítomna hepatomegalie.
U pacientů s normocytární anémií, zejména v přítomnosti splenomegalie, je podezření na myeloftizu, pokud existuje potenciální základní onemocnění. V případě podezření je třeba vyšetřit nátěr periferní krve, protože přítomnost nezralých myeloidních buněk a jaderných červených krvinek, jako jsou normoblasty, naznačuje myeloftizu. Anémie je obvykle střední intenzity a normocytární, ale může mít tendenci být makrocytární. Morfologie červených krvinek může vykazovat extrémní velikost a tvar (anizocytóza a poikilocytóza). Počet bílých krvinek se může lišit. Počet krevních destiček je často nízký, s obrovskými, bizarně tvarovanými krevními destičkami. Retikulocytóza je běžná a může být způsobena uvolněním retikulocytů z kostní dřeně nebo extramedulárních oblastí a vždy svědčí o hematopoetické regeneraci.
Diagnostika anémie při myeloftíze
Ačkoli vyšetření periferní krve může být informativní, vyšetření kostní dřeně je pro diagnózu nezbytné. Indikacemi k punkci mohou být leukoerytroblastické změny v krvi a nevysvětlitelná splenomegalie. Získání aspirátu kostní dřeně je často obtížné; obvykle je nutná trepanační biopsie. Zjištěné změny závisí na základním onemocnění. Erytropoéza je normální nebo v některých případech prodloužená. Životnost červených krvinek je však často zkrácena. Ložiska hematopoézy se mohou nacházet ve slezině nebo játrech.
Rentgenové vyšetření kosterního systému může odhalit kostní změny (myelosklerózu) charakteristické pro dlouhodobou myelofibrózu nebo jiné kostní abnormality (osteoblastické nebo lytické léze v kostech), které naznačují příčinu anémie.
Kdo kontaktovat?
Léčba anémie při myeloftíze
Léčba základního onemocnění. V idiopatických případech se poskytuje podpůrná péče. Může být použit erytropoetin (20 000 až 40 000 jednotek subkutánně jednou nebo dvakrát týdně) a glukokortikoidy (např. prednisolon 10 až 30 mg perorálně denně), ale odpověď je obvykle mírná. Hydroxyurea (500 mg perorálně denně nebo obden) u mnoha pacientů zmenšuje slezinu a normalizuje hladinu červených krvinek, ale odpověď se může dostavit za 6 až 12 měsíců. Thalidomid (50 až 100 mg perorálně denně večer) může vyvolat mírnou odpověď.