Anémie u myelofitidy: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Anémie v myeloftóze je normochromně normocytární a vyvine se při infiltraci nebo náhradě normálního prostoru kostní dřeně za nehemopoetické nebo abnormální buňky. Příčinou anémie jsou nádory, granulomatózní onemocnění a onemocnění akumulace lipidů. Často se vyskytuje fibróza kostní dřeně. Může se vyvinout splenomegalie. Typickými změnami v periferní krvi jsou anizocytóza, poikilocytóza, přítomnost erytrocytů a progenitorů leukocytů. Diagnóza obvykle vyžaduje trepanobiopsy. Léčba spočívá v udržovací terapii a eliminaci základního onemocnění.

Popisná terminologie použitá u tohoto typu anémie může být matoucí. Myelofibróza, při které může být nahrazení kostní dřeně vláknitou tkání, může být idiopatické (primární) nebo sekundární. Pravá myelofibróza je anomálie kmenové buňky, u níž je fibróza sekundární vůči dalším hematopoetickým příhodám. Myeloskleróza je nová forma kostní tkáně, která je někdy doprovázena myelofibrosou. Myeloidní metaplazie odráží přítomnost extramedulární hematopoézy v játrech, slezině a lymfatických uzlinách, a může být doprovázena mieloftizom z jiných příčin. Starý termín "idiopatická myeloidní metaplázie" označuje primární myelofibrosu s myeloidní metaplazií nebo bez ní.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny anémie v myeloftidě

Nejčastější příčinou je substituce metastáz kostní dřeně zhoubných nádorů (obvykle prsu nebo prostaty, zřídka ledvin, plic, nadledvin nebo štítné žlázy); extramedulární hemopoéza není charakteristická. Mezi další příčiny patří myeloproliferativní onemocnění (zejména v pozdějších stadiích nebo progresivní erytémie), granulomatózní onemocnění a akumulační onemocnění (lipidy). Myelofibróza může nastat ve všech výše uvedených případech. U dětí může být vzácná příčina Apberus-Schoenbergova choroba.

Myeloidní metaplázie může vést k splenomegalii, zejména u pacientů s akumulačními onemocněními. Hepatosplenomegalie se zřídka spojuje s myelofibrosou v důsledku maligních nádorů.

[7], [8]

Rizikové faktory

Faktory, které přispívají ke snížení tvorby erytrocytů, mohou být snížení počtu funkčních hematopoetických buněk, metabolických poruch spojených se základním onemocněním a v některých případech s erytrofagocytózou. Extramedulární hemopoéza nebo destrukce medulární dutiny způsobuje uvolňování mladých buněk. Abnormální formy červených krvinek jsou často důsledkem zvýšené destrukce erytrocytů.

[9], [10]

Symptomy anémie v myeloftidě

V závažných případech se projevují příznaky anémie a základního onemocnění. Masivní splenomegalie může způsobit zvýšený tlak v břišní dutině, rychlou saturaci a bolest v horním levém kvadrantu břicha. Mohlo by dojít k hepatomegalii.

Myeloftiáza je podezření u pacientů s normocytární anémií, zejména v přítomnosti splenomegalie, pokud existuje potenciální základní onemocnění. Při podezření, které se mají studovat nátěr z periferní krve, neboť přítomnost nezralých myeloidních buněk a jaderných červených krvinek, jako jsou normoblasty, předpokládá mieloftiza. Anémie je obvykle středně intenzivní, normocytární, ale může mít tendenci makrocytózu. Morfologie erytrocytů může vykazovat extrémní varianty velikosti a tvaru (anisocytóza a poikilocytóza). Počet leukocytů se může lišit. Počet krevních destiček je často nízký, existují obří, ozdobné krevní destičky. Často dochází k retikulocytóze, která může být způsobena uvolněním retikulocytů z kostní dřeně nebo extramedulárních zón a vždy indikuje regeneraci hematopoézy.

[11], [12], [13]

Diagnostika anémie v myeloftidě

Přestože studie periferní krve může být informativní, vyšetření kostní dřeně je nezbytné pro diagnózu. Indikace pro punkci mohou sloužit jako změna krve leukoerytroblastů a nevysvětlitelná splenomegalie. Často je obtížné získat aspirát kostní dřeně, obvykle se vyžaduje trepanobiopsy. Zjištěné změny závisí na základním onemocnění. Erytropoéza je normální nebo v některých případech posilována. Životnost erytrocytů je však často snížena. Ve slezině nebo játrech mohou být detekovány ložiska hemopoézy.

V radiografii kostí lze identifikovat změny kostí (mieloskleroz) charakteristický pro dlouhodobé myelofibróza, nebo jiných poruch kostí (Osteo- nebo kostní lytické léze), které naznačují, příčinu anémie.

[14], [15]

Léčba anémie v myeloftidě

Léčba základní nemoci. U idiopatických případů je zajištěna udržovací léčba. Erytropoetin (od 20 000 do 40 000 IU subkutánně jednou nebo dvakrát týdně), mohou být použity glukokortikoidy (např. Prednison 10 až 30 mg orálně denně), jsou však obecně zanedbatelné reakce. Hydroxymočovina (500 mg orálně denně nebo každý druhý den), snižuje velikost sleziny a vede k normalizaci hladin erytrocytů u mnoha pacientů, ale na odpověď vyžaduje 6 až 12 měsíců léčby. Thalidomid (50 až 100 mg perorálně denně večer) může poskytnout mírnou odezvu.