Demence: obecné informace

Demence je chronické, rozšířené a obvykle nevratné zhoršení kognitivních funkcí.

Diagnóza demence je klinická; laboratorní a neurozobrazovací vyšetření se používají k diferenciální diagnostice a k identifikaci léčitelných onemocnění. Léčba demence je podpůrná. V některých případech inhibitory cholinesterázy dočasně zlepšují kognitivní funkce.

Demence se může rozvinout v jakémkoli věku, ale postihuje především starší lidi (asi 5 % z nich je ve věku 65–74 let a 40 % – nad 85 let). Více než polovina těchto pacientů potřebuje externí lékařskou péči. V USA trpí demencí nejméně 4–5 milionů lidí.

Podle nejběžnější definice, kterou lze v praxi použít, je demence poruchou paměti a alespoň jedné další kognitivní funkce. Mezi kognitivní funkce patří: vnímání (gnóze), pozornost, paměť, počítání, řeč, myšlení. O demenci lze hovořit pouze tehdy, když tyto poruchy kognitivních funkcí vedou k znatelným obtížím v každodenním životě a profesních činnostech.

Podle DSM-IV je demence diagnostikována, když porucha paměti vede k funkčnímu deficitu a je spojena s alespoň dvěma z následujících poruch: afázie, apraxie, agnózie a porucha vyšších výkonných funkcí. Přítomnost deliria vylučuje diagnózu demence (Americká psychiatrická asociace, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny demence

Demenci lze klasifikovat několika způsoby: Alzheimerova a nealzheimerova demence, kortikální a subkortikální, ireverzibilní a potenciálně reverzibilní, rozšířená a selektivní. Demence může být primárním neurodegenerativním onemocněním nebo se může objevit jako důsledek jiných onemocnění.

Nejčastější jsou Alzheimerova choroba, vaskulární demence, demence s Lewyho tělísky, frontotemporální demence a demence spojená s HIV. Mezi další stavy spojené s demencí patří Parkinsonova choroba, Huntingtonova chorea, progresivní supranukleární obrna, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Gerretmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom, další prionová onemocnění a neurosyfilis. Stanovení příčiny demence je obtížné; definitivní diagnóza často vyžaduje pitvu mozku. Pacienti mohou mít více než jeden typ demence (smíšená demence).

Klasifikace demence

Klasifikace	Příklady
Primární neurodegenerativní (kortikální)	Alzheimerova choroba Frontotemporální demence Smíšené demence s Alzheimerovou složkou
Cévní	Lakunární choroba (např. Binswangerova choroba) Multiinfarktová demence
Spojeno s Lewyho tělísky	Difúzní Lewyho tělísková choroba Parkinsonismus v kombinaci s demencí Progresivní supranukleární obrna Kortikobazální gangliová degenerace
Souvisí s intoxikací	Demence spojená s chronickým užíváním alkoholu Demence spojená s dlouhodobým vystavením těžkým kovům nebo jiným toxinům
Souvisí s infekcemi	Demence spojená s plísňovou infekcí (např. kryptokokovou) Demence spojená se spirochetální infekcí (např. syfilis, lymská borelióza) Demence spojená s virovou infekcí (např. HIV, postencefalitická)
Souvisí s kontaminací priony	Creutzfeldt-Jakobova choroba
Souvisí se strukturálním poškozením mozku	Mozkové nádory Normální tlak hydrocefalu Subdurální hematom (chronický)

Některá organická onemocnění mozku (jako je hydrocefalus při normálním tlaku, chronický subdurální hematom), metabolické poruchy (včetně hypotyreózy, nedostatku vitaminu B12 ₎ a intoxikace (např. olovem) mohou způsobit pomalou ztrátu kognitivních funkcí, která se zlepšuje léčbou. Tyto stavy se někdy nazývají reverzibilní demence, ale někteří odborníci omezují termín demence na situace nevratné ztráty kognitivních funkcí. Deprese může napodobovat demenci (a formálně se nazývala pseudodemence); tyto dva stavy často koexistují. Změny kognitivních funkcí se nevyhnutelně objevují s věkem, ale nejsou považovány za demenci.

Jakékoli onemocnění může u pacientů s demencí zhoršit kognitivní deficity. U pacientů s demencí se často rozvíjí delirium. Léky, zejména benzodiazepiny a anticholinergika (zejména některá tricyklická antidepresiva, antihistaminika a antipsychotika, benztropin), mohou dočasně zhoršit příznaky demence, stejně jako alkohol, a to i ve středních dávkách. Nová nebo progresivní renální nebo jaterní insuficience může snížit clearance léku a vést k rozvoji lékové intoxikace po mnoha letech užívání léků ve standardních dávkách (například propranolol).

Příčiny demence

[ 4 ]

Příznaky demence

U demence jsou všechny kognitivní funkce zcela narušeny. Často může být jediným příznakem ztráta krátkodobé paměti. Ačkoli se příznaky objevují v určitém časovém intervalu, lze je rozdělit na časné, střední a pozdní. Změny osobnosti a chování se mohou vyvinout časně nebo pozdě. Syndromy motorického a dalšího fokálního neurologického deficitu se vyskytují v různých stádiích onemocnění v závislosti na typu demence; nejdříve se vyvíjejí u vaskulární demence a později u Alzheimerovy choroby. Četnost záchvatů se ve všech stádiích onemocnění poněkud zvyšuje. Psychózy – halucinace, mánie nebo paranoia – se vyskytují přibližně u 10 % pacientů s demencí, ačkoli u významného procenta pacientů je nástup těchto příznaků dočasný.

Časné příznaky demence

Časný nástup ztráty paměti; učení a uchovávání nových informací se stává obtížným. Jazykové problémy (zejména výběr slov), výkyvy nálad a rozvoj změn osobnosti. Pacienti mohou mít progresivní problémy s každodenními činnostmi (manipulace se šekovou knížkou, hledání směru, zapomínání umístění věcí). Může být narušeno abstraktní myšlení, vhled a úsudek. Pacienti mohou reagovat na ztrátu nezávislosti a paměti podrážděností, nepřátelstvím a agitovaností.

Agnózie (ztráta schopnosti identifikovat objekty při zachování senzorických funkcí), apraxie (ztráta schopnosti provést dříve plánovaný a známý motorický úkon navzdory zachování motorických funkcí) nebo afázie (ztráta schopnosti rozumět řeči nebo ji produkovat) mohou následně omezit funkční schopnosti pacienta.

Ačkoli časné příznaky demence nemusí snižovat společenskou schopnost, členové rodiny hlásí neobvyklé chování spojené s emoční labilitou.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Střední příznaky demence

Pacienti se stávají neschopnými učit se a vstřebávat nové informace. Paměť na vzdálené události je snížená, ale ne zcela ztracená. Pacienti mohou potřebovat pomoc s udržováním každodenních činností (včetně koupání, jídla, oblékání a fyzických potřeb). Zhoršují se změny osobnosti. Pacienti se stávají podrážděnými, agresivními, egocentrickými, neústupnými a velmi snadno zahořknou, nebo se stávají pasivními s monotónními reakcemi, depresivními, neschopnými činit konečné úsudky, postrádajícími iniciativu a snažícími se stáhnout ze společenských aktivit. Mohou se rozvinout poruchy chování: pacienti se mohou ztratit nebo se náhle stát nepřiměřeně vzrušenými, nepřátelskými, nekomunikativními nebo fyzicky agresivními.

V této fázi onemocnění pacienti ztrácejí smysl pro čas a prostor, protože nejsou schopni efektivně využívat své běžné prostředí a sociální signály. Pacienti se často ztrácejí a nedokážou sami najít svou ložnici a koupelnu. Zůstávají pohybliví, ale se zvýšeným rizikem pádů a zranění v důsledku dezorientace. Změny ve vnímání nebo chápání se mohou hromadit a transformovat do psychózy s halucinacemi, paranoiou a mánií. Rytmus spánku a bdění je často narušený.

Pozdní (závažné) příznaky demence

Pacienti nejsou schopni chodit, jíst se ani vykonávat žádné jiné denní činnosti a stávají se inkontinentními. Krátkodobá i dlouhodobá paměť se zcela ztrácí. Pacienti mohou ztratit schopnost polykat. Jsou ohroženi podvýživou, zápalem plic (zejména z aspirace) a dekubity. Protože se stávají zcela závislými na péči ostatních, je dlouhodobá péče naprosto nezbytná. Nakonec se rozvine mutismus.

Vzhledem k tomu, že tito pacienti nemohou lékaři hlásit žádné příznaky a protože starší pacienti často v reakci na infekci nevyvíjejí horečku a leukocytózu, musí se lékař v případě, že se u pacienta objeví příznaky somatického onemocnění, spoléhat na vlastní zkušenosti a poznatky. V konečných stádiích se rozvíjí kóma a obvykle dochází k úmrtí v důsledku doprovodné infekce.

Příznaky demence

Diagnóza demence

Diagnóza se zaměřuje na rozlišení deliria od demence a identifikaci poškozených oblastí mozku a posouzení pravděpodobné reverzibility základní příčiny. Rozlišení demence od deliria je zásadní (protože příznaky deliria jsou obvykle při rychlé léčbě reverzibilní), ale může být obtížné. Nejprve je třeba posoudit pozornost. Pokud je pacient nepozorný, je delirium pravděpodobné, i když progresivní demence může být také spojena s výraznou ztrátou pozornosti. Další znaky, které odlišují delirium od demence (např. délka trvání kognitivního poškození), se objasňují odběrem anamnézy, fyzikálním vyšetřením a posouzením specifických příčin poruchy.

Demenci je třeba také odlišovat od problémů s pamětí souvisejících s věkem; starší lidé mají ve srovnání s mladšími lidmi poruchy paměti (ve formě vyhledávání informací). Tyto změny nejsou progresivní a významně neovlivňují každodenní činnosti. Pokud mají tito lidé dostatek času na učení se novým informacím, jejich intelektuální výkonnost zůstává dobrá. Středně těžká kognitivní porucha je reprezentována subjektivními stížnostmi na paměť; paměť je oslabená ve srovnání s referenční věkovou skupinou, ale ostatní kognitivní oblasti a každodenní činnosti nejsou narušeny. U více než 50 % pacientů se středně těžkou kognitivní poruchou se demence rozvine do 3 let.

Demenci je třeba také odlišovat od kognitivního poškození spojeného s depresí; toto kognitivní poškození odezní léčbou deprese. Starší depresivní pacienti vykazují známky kognitivního poklesu, ale na rozdíl od pacientů s demencí mají tendenci přehánět (zdůrazňovat) ztrátu paměti a zřídka zapomínají na důležité aktuální události nebo osobní památky.

Neurologické vyšetření odhaluje známky psychomotorické pomalosti. Během vyšetření pacienti s depresí vynakládají jen malé úsilí na reakci, zatímco pacienti s demencí často vynakládají značné úsilí, ale reagují nesprávně. Pokud u pacienta koexistuje deprese a demence, léčba deprese nepodporuje plné obnovení kognitivních funkcí.

Nejlepším testem pro detekci demence je posouzení krátkodobé paměti (např. zapamatování si 3 předmětů a schopnost je pojmenovat po 5 minutách); pacienti s demencí zapomínají jednoduché informace po 3–5 minutách. Dalším testem pro posouzení může být posouzení schopnosti pojmenovat předměty různých kategoriálních skupin (např. seznam zvířat, rostlin, kusů nábytku). Pacienti s demencí mají potíže s pojmenováním i malého počtu předmětů, zatímco ti bez demence snadno pojmenují větší počet.

Kromě krátkodobé ztráty paměti vyžaduje diagnóza demence přítomnost alespoň následujících kognitivních poruch: afázie, apraxie, agnózie neboli ztráta schopnosti plánovat, organizovat se, sledovat sled akcí nebo abstraktně myslet (poruchy „výkonných“ nebo regulačních funkcí). Každý typ kognitivního deficitu může mít významný dopad na funkční ztrátu a představovat významnou ztrátu již existující úrovně fungování. Kognitivní porucha se navíc může projevit pouze v kontextu deliria.

Anamnéza a fyzikální vyšetření by se měly zaměřit na příznaky systémových onemocnění, které mohou naznačovat možnou příčinu deliria, nebo na léčitelná onemocnění, která mohou způsobit kognitivní poruchy (nedostatek vitaminu B12, pokročilý syfilis, hypotyreóza, deprese).

Mělo by být provedeno formální vyšetření duševního stavu. Při absenci deliria potvrzuje skóre nižší než 24 demenci; úprava podle úrovně vzdělání zlepšuje diagnostickou přesnost. Pokud je diagnóza demence nepochybná, pacienti by měli podstoupit kompletní neuropsychologické vyšetření k identifikaci specifických deficitních syndromů spojených s demencí.

Vyšetření by mělo zahrnovat kompletní krevní obraz, jaterní testy, hladiny hormonů štítné žlázy a hladiny vitaminu B12. Pokud klinické vyšetření potvrdí specifické abnormality, jsou indikovány další testy (včetně testování na HIV a syfilis). Lumbální punkce se provádí zřídka, ale může být indikována v případě chronické infekce nebo při podezření na neurosyfilis. K vyloučení příčin deliria lze použít i další testy.

Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) by měly být provedeny v rané fázi vyšetření pacienta s demencí nebo po náhlé změně kognitivního či duševního stavu. Neurodiagnostika může odhalit reverzibilní strukturální změny (např. hydrocefalus při normálním tlaku, mozkové nádory, subdurální hematom) a metabolické abnormality (např. Hallewarden-Spatzova choroba, Wilsonova choroba). EEG je někdy užitečné (např. v případech opakovaných pádů a excentrického, bizarního chování). Funkční magnetická rezonance (MRI) nebo jednofotonová emisní počítačová tomografie (CT) mohou poskytnout informace o mozkové perfuzi a napomoci v diferenciální diagnostice.

Diagnóza demence

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognóza a léčba demence

Demence obvykle postupuje. Rychlost progrese se však značně liší a závisí na řadě příčin. Demence zkracuje délku života, ale odhady přežití se liší.

Bezpečnostní opatření a vhodné podmínky prostředí jsou při léčbě nesmírně důležité, stejně jako podpora pečovatele. Některé léky mohou být užitečné.

Bezpečnost pacientů

Ergoterapie a fyzioterapie určují bezpečnost pacienta doma; cílem těchto aktivit je prevence nehod (zejména pádů), zvládání problémů s chováním a plánování nápravných opatření v případě progrese demence.

Je třeba posoudit, do jaké míry je pacient schopen fungovat v různých prostředích (v kuchyni, v autě). Pokud pacient není schopen tyto činnosti vykonávat a zůstává ve stejném prostředí, mohou být nutná určitá ochranná opatření (včetně nezapínání plynového/elektrického sporáku, omezení přístupu k autu, zabavení klíčů). V některých situacích může lékař informovat oddělení řízení dopravy o pacientovi s demencí, protože za určitých podmínek tito pacienti již nemohou dále řídit auto. Pokud se u pacienta vyvine tendence opouštět dům a toulat se, měl by být instalován monitorovací poplašný systém. V konečném důsledku může být nutná asistence (hospodyně, služby domácí zdravotní péče) nebo změna prostředí (zajištění denních aktivit bez schodů a stupňů, asistenční pomůcky, pomoc profesionálních zdravotních sester).

Činnosti v oblasti modifikace životního prostředí

Zajištění vhodných podmínek prostředí pro osobu s demencí může pomoci vybudovat si pocit péče o sebe a sebevědomí. Mezi takové intervence patří orientační trénink; jasné osvětlení, světlé, známé prostředí, minimalizace nových podnětů a pravidelné aktivity s nízkým stresem.

Velký kalendář a hodiny by měly být rutinní součástí denních činností a měly by pomáhat s orientací; zdravotnický personál by měl nosit velkou jmenovku a opakovaně se pacientovi představovat. Změny v pacientově prostředí a rutině by měly být pacientovi vysvětleny jednoduchým a důkladným způsobem, přičemž by se měly vyhnout naléhavým postupům. Pacienti potřebují čas, aby pochopili a seznámili se s nastalými změnami. Vysvětlení pacientovi sledu jeho činností (např. chození na toaletu nebo jídla) je nezbytné, aby se předešlo odporu nebo nevhodným reakcím. Návštěvy zdravotnického personálu a známých lidí často udržují pacienty sociálně adaptované.

Místnost by měla být dostatečně osvětlená a měla by obsahovat senzorické podněty (včetně rádia, televize, nočních světel), které pacientovi pomohou udržet si orientaci a soustředění. Je třeba se vyhnout tichu, tmě a umístění pacienta do izolovaných místností.

Aktivita pomáhá pacientům lépe fungovat a ti, kteří měli určité zájmy před nástupem demence, mají příznivější prognózu. Aktivita by měla být příjemná, podpořená určitou stimulací, ale neměla by zahrnovat příliš mnoho možností (alternativ) a složitých úkolů. Fyzické cvičení pomáhá snižovat nadměrnou motorickou aktivitu, ztrátu rovnováhy a udržuje potřebný tonus kardiovaskulárního systému, proto by mělo být prováděno denně. Cvičení může také pomoci zlepšit spánek a snížit poruchy chování. Ergoterapie a hudební terapie pomáhají udržovat jemnou motoriku a podporují neverbální stimulaci. Skupinová terapie (včetně reminiscenční terapie, socializace aktivity) může pomoci udržovat konverzační a interpersonální zkušenosti.

Léky proti demenci

Vyloučení užívání nebo omezení dávkování léků ovlivňujících centrální nervový systém často zlepšuje funkční stav pacienta. Sedativa a anticholinergika, která mají tendenci zhoršovat průběh demence, by měla být vyloučena.

Inhibitory cholinesterázy, jako je donepezil, rivastigmin a galantamin, jsou do jisté míry účinné při zlepšování kognitivních funkcí u pacientů s Alzheimerovou chorobou nebo demencí s Lewyho tělísky a mohou být užitečné i u jiných forem demence. Tyto léky zvyšují hladiny acetylcholinesterázy v mozku inhibicí acetylcholinesterázy. Novější léky, jako je memantin, mohou pomoci zpomalit progresi středně těžké až těžké demence a lze je užívat s inhibitory cholinesterázy.

K léčbě poruch chování se používají i jiné léky (včetně antipsychotik). Pacienti s demencí a známkami deprese by měli být léčeni léky ze skupiny neanticholinergních antidepresiv, nejlépe ze skupiny selektivních inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu.

Pomoc od pečovatele

Nejbližší rodinní příslušníci nesou velkou odpovědnost za péči o osobu s demencí. Zdravotní sestry a sociální pracovníci mohou je i další pečovatele proškolit, aby lépe uspokojovali potřeby pacienta (včetně toho, jak sdílet každodenní péči a spravovat finance), a školení by mělo probíhat průběžně. Měly by být k dispozici i další zdroje (včetně podpůrných skupin, vzdělávacích materiálů, internetu). Pečovatelé mohou pociťovat situační stres. Stres může být způsoben obavami o ochranu pacienta a pocity frustrace, vyčerpání, hněvu a zášti z nutnosti takto se o někoho starat. Pečovatelé by si měli být vědomi včasných příznaků stresu a deprese u pečovatelů a v případě potřeby by měli pečovatele (včetně sociálních pracovníků, nutričních specialistů, zdravotních sester a specialistů na domácí péči) podporovat. Pokud se u pacientů s demencí vyskytnou neobvyklá zranění, je nutné posouzení možného zneužívání staršího pacienta.

Konec života

Protože u pacientů s demencí se úsudek a myšlení neustále zhoršují, může být nutné jmenovat člena rodiny, opatrovníka nebo advokáta, který se bude starat o finanční záležitosti. V raných stádiích demence, ještě předtím, než se pacient stane nesvéprávným, by mělo být vyjasněno pacientovo přání ohledně opatrovnictví a měly by být vyřešeny finanční a právní záležitosti (včetně spolehlivosti advokáta a spolehlivosti lékařského zástupce). Jakmile jsou tyto dokumenty podepsány, měla by být posouzena pacientova způsobilost a výsledky tohoto posouzení zaznamenány.

Léčba demence

Demence a forenzní psychiatrie

Demence je v MKN-10 definována jako syndrom způsobený onemocněním mozku, které je obvykle chronické nebo progresivní. Je charakterizována deficity v řadě vyšších kortikálních funkcí, včetně paměti, myšlení, orientace, porozumění, aritmetiky, učení, jazyka a úsudku. To vše se děje za přítomnosti jasného vědomí. Často je doprovázen pokles sociálního chování a emoční kontroly. Pokles kognitivních schopností obvykle vede k významným problémům v každodenním životě, zejména s mytím, oblékáním, jídlem, osobní hygienou a používáním toalety. Klasifikace typů této poruchy je založena na základních chorobných procesech. Dva hlavní typy jsou Alzheimerova choroba a cerebrovaskulární onemocnění. Mezi další patří Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Huntingtonova choroba, Parkinsonova choroba a onemocnění související s HIV. Lishman definuje demenci jako „získané globální poškození intelektu, paměti a osobnosti, ale bez poškození vědomí“. Na rozdíl od deliria nebo intoxikace nesmí být u demence vědomí zamlženo. Musí existovat důkaz o specifickém organickém faktoru etiologicky spojeném s poruchou, jinak lze na takový organický faktor předpokládat.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demence a právo

Mezi účinky demence může patřit zvýšená podrážděnost, zvýšená agresivita nebo podezřívavost (což může vést k násilí), dezinhibice (což může vést k trestným činům, jako je nežádoucí sexuální chování) nebo zapomnětlivost (což může vést k trestným činům, jako je roztržitá krádež v obchodech). Demence přesně spadá pod definici duševní choroby v zákoně o duševním zdraví z roku 1983. Demence proto může tvořit základ pro doporučení léčby podle určitých paragrafů zákona o duševním zdraví. Soud se bude zabývat stupněm demence a tím, jak ovlivňuje úsudek a chování pachatele. Závažnost onemocnění je relevantní při určování rozsahu polehčujících okolností nebo odpovědnosti.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]