Cirhóza

Cirhóza je proliferace pojivové tkáně v parenchymatózních orgánech (játra, plíce, ledviny atd.), doprovázená restrukturalizací jejich struktury, zhutněním a deformací.

Dochází k postupnému nahrazování normální orgánové tkáně jizvou: skleróza se mění ve fibrózu a poté v cirhózu a je výsledkem hepatitidy, proliferativního zánětu, poruch mikrocirkulace tkání, nekrózy různého původu, intoxikace a dalších nežádoucích účinků.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cirhóza

U jaterní cirhózy neexistuje jediný systém, který by nebyl zapojen do procesu, takže klinický obraz je polymorfní, ale existují i obecné projevy, které závisí na závažnosti poškození jater a formě cirhózy podle etiologie. Onemocnění se vyvíjí postupně, pomalu, ale stabilně postupuje, se střídavým zlepšením a zhoršením stavu pacienta. Ve třetině případů se cirhóza klinicky projeví až ve stádiu dekompenzace.

Kompenzovaná jaterní cirhóza (latentní forma) je častěji zjištěna během preventivních prohlídek, protože klinické projevy jsou slabě vyjádřené a mají nízkou specificitu. Nejdůležitějším příznakem je zvětšená játra, jejich okraj je zaoblený, zhutněný, mírně nebo bezbolestný. Splenomegalie je v této fázi zjištěna zřídka a slouží jako známka počínající portální hypertenze, ale s největší pravděpodobností se suprahepatálním blokem. Dyspeptické poruchy jsou více znepokojivé: nadýmání, zácpa střídající se s průjmem. Charakteristický je astenovegetativní syndrom: pocení, hyperémie kůže, ataky tachykardie, poruchy spánku, svědění kůže, parestézie, třes prstů, křeče lýtkových svalů. V laboratorních krevních testech zatím nejsou žádné odchylky od normy, ale existuje tendence k dysproteinemii, snížení sedimentačních testů, zejména sublimačních, koagulačních testů, zvýšení aktivity aminotransferáz, konjugovaného bilirubinu a jaterních enzymů.

Subkompenzovaná cirhóza má již jasné klinické projevy. Znepokojuje ji slabost a rychlá únava, podrážděnost, snížená chuť k jídlu, nevolnost, zvracení, nadýmání, hořkost v ústech, intolerance na tučná jídla, pečivo, alkohol. Tupé, bolestivé bolesti v pravém podžebří a epigastriu. Charakteristické přetrvávající projevy: hepatomegalie (játra jsou zvětšená, hustá, bolestivá na pohmat, jejich povrch je nerovný, okraj je zaoblený); splenomegalie. Často se vyskytuje subfebrilní teplota, kůže je suchá, žlutošedá. Na horní polovině těla a krku se tvoří teleangiektázie, kůže dlaní je erytémová („jaterní dlaně“). Často se vyskytuje krvácení z nosu. Mohou se objevit první příznaky portální hypertenze způsobené intrahepatálním blokem: křečové žíly trupu a jícnu, obvykle bez krvácení, ascites ještě není projeven, ale je detekován ultrazvukem. Astenovegetativní syndrom se zhoršuje, poruchy spánku získávají charakteristický rys: nespavost v noci a ospalost během dne. Svědění kůže a parestézie se stávají výraznými, zejména v noci. Postupně se projevují jevy psychoorganického syndromu ve formě ztráty paměti, setrvačnosti myšlení, sklonu k detailům, zášti a podezřívavosti, sklonu ke konfliktům a hysterii.

Laboratorní změny jsou jasně vyjádřeny: projevují se dysproteinemií v důsledku hypoalbuminémie a hypergamaglobulinémie, poklesem sedimentačních testů, zejména sublimátových, koagulačních testů se snížením fibrinogenu, protrombinu atd. Zvyšují se ukazatele konjugovaného bilirubinu, aminotransferáz a jaterních enzymů.

Dekompenzovaná jaterní cirhóza je doprovázena zhoršením všech výše uvedených symptomů a laboratorních změn. Rozvíjí se prudká slabost, zvracení, průjem, úbytek hmotnosti, svalová atrofie. Charakteristické jsou projevy portální hypertenze: parenchymatózní žloutenka, ascites, křečové žíly trupu, jícnu a žaludku, často s krvácením. Postupně se rozvíjí adynamie, neustálá ospalost, poruchy vědomí až kóma. Vyvíjí se hepatorenální syndrom. Infekce se často spojuje s rozvojem pneumonie, peritonitidy, sepse, tuberkulózy.

V závislosti na etiologické formě jaterní cirhózy se identifikují další specifické projevy, které umožňují jejich diferenciaci.

Alkoholická jaterní cirhóza - se častěji rozvíjí u mužů, ale u žen probíhá závažněji. Pro rozvoj cirhózy není nutná masivní alkoholová intoxikace a povaha nápojů, cirhóza se může vyvinout i při pravidelné konzumaci pouze piva. Při pravidelné konzumaci alkoholikem (nezaměňovat s každodenní opilostí, při které neexistuje závislost na alkoholu) 50 ml alkoholu mužem a 20 ml alkoholu ženou je cirhóza zaručena během příštích 10 let.

Jeho specifické projevy: časná ztráta vlasů na hlavě, až po alopecii, řídké ochlupení v podpaží a na stydké kosti, u mužů často gynekomastie a atrofie varlat; polyneuritida, atrofie svalů ramenního pletence, může se vyvinout Dupuytrenova kontraktura. Obličej je oteklý, barva kůže je nerovnoměrná, s glaukózními skvrnami a nosem, kůže je často hrbolatá. Teleangiektázie a erytém dlaní nejsou výrazné, ale nehty jsou často bílé. Portální hypertenze se vyvíjí ve 100 % případů v raných stádiích.

Aktivní formy jaterní cirhózy jsou polyetiologickou skupinou, kterou spojuje přítomnost chronické hepatitidy, na jejímž pozadí se cirhóza vyvíjí. Nejčastěji se aktivní cirhóza vyskytuje na pozadí hepatitidy B a C, stejně jako při dlouhodobém užívání hepatotoxických léků, včetně léčiv (chlorované uhlovodíky, difenyly, fosfor, methotrexát, rostlinné jedy, fluorothan, isoniazid, inhibitory, MAO, methyldopa, nitrofurany atd.);

Aktivní jaterní cirhóza způsobená virovou hepatitidou se častěji rozvíjí u mužů. Markery této formy hepatitidy jsou: povrchově aktivní antigen viru hepatitidy B - HBsAg a jádrový antigen HBcAg. Projevují se zvýšením tělesné teploty, časným výskytem četných teleangiektázií, žloutenkou a zvýšením aminotransferáz 5-10krát oproti normálu.

Aktivní jaterní cirhóza autoimunitní geneze se častěji rozvíjí u žen, může být způsobena virovou hepatitidou, ale typická je kombinace s dalšími autoimunitními systémovými onemocněními. Průběh je velmi aktivní, velmi rychle se rozvíjí dekompenzace a portální hypertenze. Krevní testy odhalují autoimunitní poruchy, vysokou gamaglobulinémii, hyperproteinemii.

Primární biliární cirhóza jater se rozvíjí převážně u žen v klimakterickém období. Začíná postupně svěděním kůže, které se v noci zesiluje, vývoj je velmi pomalý, žloutenka a kompenzace se objevují pozdě, portální hypertenze se prakticky nepozoruje. Cirhóza se často kombinuje se Schergenovou a Reineovou chorobou. Často se rozvíjí osteoporóza, až po spontánní zlomeniny kostí, zejména krčku stehenní kosti a páteře.

Sekundární biliární cirhóza jater se vyvíjí na pozadí cholangitidy, cholestázy, cholangiolitidy: zimnice, horečka, leukocytóza, žloutenka, syndrom bolesti.

Charakteristické je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, 5-nukleotidázy, hyperlipidemie. Dekompenzace se rozvíjí pozdě.

Taktika: pozorování a léčba gastroenterologem; chirurgickou pomoc pacient potřebuje pouze v případě krvácení do jícnu nebo žaludku. V případě portální hypertenze se otázka vyšetření a chirurgické léčby řeší individuálně v hepatologickém centru.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cirhóza plic

Pneumoskleróza (fibróza, cirhóza) je vývoj jizevnaté tkáně v plicích s poruchou funkce, která je důsledkem (výsledkem) chronického zánětu a nežádoucích účinků (prach, uhlí, alergeny atd.). Pneumoskleróza je považována za reverzibilní formu jizevnatých změn v plicích, například u: bronchitidy, bronchiektázie a většina pneumologů, zejména v anglicky psané literatuře, ji považuje za příznak regenerativního proliferativního zánětu. Při rozvoji ireverzibilní degenerace se používají termíny pneumofibróza nebo pneumocirhóza.

Tyto rozdíly komplikují klasifikaci sklerotických procesů v plicích:

1. Podle etiologie se plicní cirhóza dělí na: infekční specifickou (metuberkulóza, syfilitická, mykotická, parazitární); nespecifickou (pyogenní a virovou); posttraumatickou, včetně po aspiraci, cizích tělesech, popáleninách; toxickou; pneumokoniotickou; dystrofickou (s radiační pneumonitidou, amyloidózou, osifikací); alergickou exogenní (lékovou, plísňovou atd.) a endogenní (fibrotizující alveolitida Haschen-Richa, Goodpasturea, Kartagenera, s kolagenními onemocněními, hemosiderózou nebo eozinofilní pneumonií, Wegenerovou granulomatózou, Beckovou sarkoidózou atd.); kardiovaskulární (se srdečními vadami doprovázenými plicní hypertenzí, cévními poruchami plicního oběhu).
2. Podle patogeneze se rozlišují: zánětlivé sklerotické procesy (bronchogenní, bronchiektatické, bronchiolární, postpneumonické, pleurogenní); atelektatické (s cizími tělesy, dlouhodobou atelektázou plic, bronchogenním karcinomem); lymfogenní (zejména kardiovaskulární etiologie); imunitní (s omezenou nebo difúzní alveolitidou).
3. Podle morfologických znaků se rozlišují difúzní procesy (retikulární, lymfogenní, alveolární, myofibróza, bronchioly a malé průdušky) a lokální (zánětlivé, fibroatelektatické, dysplastické, alergické granulomatózní).
4. V závislosti na stavu plicních funkcí se plicní cirhóza může vyskytnout bez poruchy plicních funkcí a s poruchou ventilace obstrukčního, restriktivního a smíšeného typu; s plicní hypertenzí i bez ní.
5. V závislosti na průběhu onemocnění může být plicní cirhóza progresivní nebo neprogresivní.

Vzhledem k tomu, že sklerotické změny v plicích jsou výsledkem nebo projevem mnoha onemocnění plicního a kardiovaskulárního systému, neexistují žádné specifické projevy této patologie, ale měla by být identifikována, protože se jedná o závažnou komplikaci, která může způsobit komplikace během chirurgické patologie, anestezie a v pooperačním období. Hlavním projevem sklerotických procesů je porucha ventilace. U obstrukčního typu se zaznamenává rozvoj emfyzému plic, u restriktivního a smíšeného typu je narušena výměna plynů s tvorbou hypoxického syndromu a respiračního selhání.

Diagnóza je potvrzena rentgenovým a plicním tomografií, spirografií nebo spiroanalýzou (studium funkce vnějšího dýchání pomocí speciálních přístrojů, spiroanalyzátorů, jejichž provoz je založen na pneumotachografické metodě), studiem acidobazické rovnováhy, bronchoskopií. Méně často se používá scintigrafie s použitím jodu-131, bronchografie, angiopulmonografie.

Taktika: závisí na základním onemocnění - buď doporučení na tuberkulózní dispenzář, nebo na pneumologické oddělení, nebo na oddělení hrudní chirurgie. Při hospitalizaci na chirurgických nebo traumatologických odděleních se k léčbě těchto pacientů používá aktivní taktika, anestezie se podává se zvýšenou opatrností podle ventilačních objemů, aby se zabránilo rupturám rigidní nebo emfyzematózní plíce.

[ 11 ], [ 12 ]

Cirhóza ledvin

Nefroskleróza (fibróza, cirhóza) je nahrazení ledvinového parenchymu pojivovou tkání, což vede k jejich zhutnění, zvrásnění a dysfunkci, rozvíjející se při různých onemocněních ledvin a jejich cév.

Podle patogeneze existují 2 formy sklerotických změn: primárně zmenšená ledvina a sekundárně zmenšená ledvina. V závislosti na prevalenci procesu a charakteristikách klinického průběhu se rozlišuje benigní forma s pomalým rozvojem procesu a maligní forma s rychlým rozvojem selhání ledvin.

Primární zmenšená ledvina se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve v ledvinách v důsledku těžké hypertenze, aterosklerózy ledvinových cév, arteriolosklerózy s rozvojem mnohočetných ledvinových infarktů.

Renální cirhóza se klinicky projevuje polyurií s převahou noční diurézy (nykturie), nízkou a variabilní proteinurií, nízkou specifickou hmotností a sníženou osmolaritou moči, mikrohematurií a někdy makrohematurií, arteriální hypertenzí, která se nastavuje při vysokých číslech, a zejména vysokým diastolickým tlakem (na úrovni 120-130 mm Hg), který nereaguje na medikamentózní léčbu. Selhání ledvin se rozvíjí pomalu. Často se detekuje srdeční selhání, encefalopatie, edém papily zrakového nervu a odchlípení sítnice.

Sekundární zmenšená ledvina se vyvíjí v důsledku infekčních onemocnění ledvin (chronická glomerulonefritida, pyelonefritida, urolitiáza, tuberkulóza, syfilis atd.) nebo degenerativních procesů v ní po úrazech, opakovaných operacích ledvin, ozáření, u systémových onemocnění doprovázených rozvojem amyloidózy v ledvinách (revmatismus, lupus erythematodes, diabetes mellitus, sepse atd.). Projevy jsou stejné jako u primární zmenšené ledviny, mohou se lišit od mírných až po rozvoj těžkého selhání ledvin.

Diagnóza renální cirhózy se potvrzuje ultrazvukem (zmenšení objemu a deformace ledvin), radioizotopovou renografií s použitím rtuťového hypurátu (zpomalení akumulace a vylučování léčiva), urografií (snížení objemu ledvin, deformace ledvinových tubulů, zmenšení kůry). Další výzkumné metody (renální angiografie, scintigrafie, chromocystoskopie) se používají dle indikací stanovených nefrologem.

Taktika: při příchodu pacienta s chirurgickou patologií je třeba identifikovat cirhózu ledvin (charakteristický krevní tlak, změny v testech moči), protože tyto stavy jsou nebezpečné během operací, anestezie, v pooperačním období a během léčby drogami. Pacient by měl být konzultován nefrologem nebo urologem. Pooperační období je vhodné strávit na jednotce intenzivní péče.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]