Chronická eozinofilní pneumonie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Chronická plicní eozinofilie (dlouhodobá plicní eozinofilie, Lehr-Kindbergův syndrom) je variantou prosté plicní eozinofilie s existencí a recidivou eozinofilních infiltrátů v plicích po dobu delší než 4 týdny. Chronická eozinofilní pneumonie je charakterizována chronickou patologickou akumulací eozinofilů v plicích.

Prevalence a incidence chronické eozinofilní pneumonie (CEP) nejsou známy. Chronická eozinofilní pneumonie je považována za alergickou diatézu. Většina pacientů jsou nekuřáci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Co způsobuje chronickou eozinofilní pneumonii?

Příčiny této formy plicní eozinofilie jsou stejné jako příčiny Löfflerova syndromu, nicméně onemocnění může být způsobeno i nádory (rakovina žaludku, rakovina štítné žlázy, rakovina plic), hemoblastózami, systémovou vaskulitidou a systémovými onemocněními pojivové tkáně.

Hlavní patogenetické faktory jsou stejné jako u prosté plicní eozinofilie.

Příznaky chronické eozinofilní pneumonie

Chronická eozinofilní pneumonie se často rozvíjí rychle: objevuje se kašel, horečka, progresivní dušnost, úbytek hmotnosti, sípání a noční pocení. Bronchiální astma doprovází nebo předchází onemocnění ve více než 50 % případů.

Diagnóza chronické eozinofilní pneumonie

Diagnóza vyžaduje vyloučení infekčních příčin a je založena na klinickém obrazu, krevních testech a rentgenovém vyšetření hrudníku. Časté jsou eozinofilie periferní krve, velmi vysoká sedimentace erytrocytů (ESR), anémie z nedostatku železa a trombocytóza. Rentgenové snímky hrudníku ukazují bilaterální laterální nebo subpleurální infiltráty (přibližně v 60 % případů), obvykle ve střední a horní části plic, popisované jako negativní na plicní edém; tento nález je patognomický (ačkoli se vyskytuje u <25 % pacientů). CT vyšetření ukazuje podobné nálezy prakticky ve všech případech. Eozinofilie v bronchoalveolární laváži (>40 %) je spolehlivým nálezem u chronické eozinofilní pneumonie; sériové vyšetření bronchoalveolární laváže mohou pomoci sledovat průběh onemocnění. Histologické vyšetření plicní biopsie odhaluje intersticiální a alveolární eozinofily a histiocyty, včetně mnohojaderných obrovských buněk, a obliterující bronchiolitidu s organizující se pneumonií. Fibróza je minimální.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba chronické eozinofilní pneumonie

Chronická eozinofilní pneumonie dobře reaguje na intravenózní nebo perorální glukokortikoidy; absence odpovědi naznačuje jinou diagnózu. Počáteční léčba chronické eozinofilní pneumonie spočívá v podávání prednisolonu (40 až 60 mg jednou denně). Klinické zotavení je často pozoruhodně rychlé, pravděpodobně do 48 hodin. Úplné vymizení klinických projevů a radiografických změn nastává u většiny pacientů do 14 dnů a u téměř všech pacientů do 1 měsíce. Proto je hodnocení dynamiky těchto parametrů spolehlivým a účinným prostředkem pro sledování účinnosti terapie. Ačkoli je CT citlivější při detekci radiografických změn, jeho výhody při hodnocení dynamiky procesu nebyly prokázány. Počet eozinofilů v periferní krvi, sedimentace erytrocytů (ESR) a koncentraceIgE lze také použít k monitorování klinického průběhu onemocnění během léčby. Ne všichni pacienti však vykazují patologické změny ve výsledcích laboratorních testů.

Klinický nebo radiografický relaps se vyskytuje v 50 % až 80 % případů po ukončení léčby nebo méně často po snížení dávky glukokortikoidů. K relapsu může dojít měsíce až roky po počáteční epizodě. Léčba chronické eozinofilní pneumonie glukokortikoidy se proto někdy provádí donekonečna. Inhalační glukokortikoidy (např. flutikason nebo beklomethason 500 až 750 mcg dvakrát denně) jsou pravděpodobně účinné, zejména pokud je snížena udržovací dávka perorálního glukokortikoidu.

Chronická eozinofilní pneumonie občas vede k fyziologicky významné a nevratné plicní fibróze, ačkoli úmrtnost je extrémně vzácná. Recidiva pravděpodobně neznamená selhání léčby, horší prognózu ani závažnější průběh. Pacienti nadále reagují na glukokortikoidy stejně jako v předchozích epizodách. U některých uzdravených pacientů může být zaznamenáno fixní omezení průtoku vzduchu, ale tyto abnormality mají obvykle omezený klinický význam.