Chronická eozinofilní pneumonie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Chronická plicní eozinofilie (plicní eozinofilie, prodloužené, Leroy-Kindberg syndrom) - varianta s jednoduchým plicní eosinofilie existence recidivy a eosinofilní plicní infiltrace až 4 týdny. Chronická eozinofilní pneumonie je charakterizována chronickou patologickou akumulací eozinofilů v plicích.
Prevalence a výskyt chronické eozinofilní pneumonie (HEP) nejsou známy. Předpokládá se, že chronická eozinofilní pneumonie je alergická diatéza. Většina pacientů je nekuřáci.
[Co způsobuje chronickou eozinofilní pneumonii?
Příčiny této formy plicní eosinofilie je stejný syndrom Leffler, ale také příčinou nemoci může být rakovina (rakovina žaludku, štítné žlázy, plíce), hematologických zhoubných nádorů, systémová vaskulitida, a systémová onemocnění pojivové tkáně.
Hlavní patogenetické faktory jsou stejné jako u jednoduché plicní eozinofilie.
Symptomy chronické eozinofilní pneumonie
Chronická eozinofilní pneumonie se často vyvíjí s rychlostí blesku: dochází k kašli, ke zvýšení tělesné teploty, progresivní dušnosti, ztrátě tělesné hmotnosti, sípání a nočnímu potu. Bronchiální astma doprovází nebo předchází onemocnění ve více než 50% případů.
Kde to bolí?
Co tě trápí?
Diagnostika chronické eozinofilní pneumonie
Diagnóza vyžaduje vyloučení infekčních příčin a na základě analýzy klinických projevů, výsledky krevních testů a X-paprsky hrudníku. Často zjištěna eozinofilie, periferní krev, velmi vysoká sedimentace erytrocytů, anémií z nedostatku železa a trombocytóza. Na hrudi rentgenový snímek ukázal, bilaterální infiltráty v bočních nebo subpleural oblasti (přibližně 60%), obvykle ve středních a horních oblastech plic, popsané jako „negativní“ plicní edém; tento obraz je patognomický (i když se vyskytuje u <25% pacientů). U CT jsou podobné změny detekovány prakticky ve všech případech. BAL eosinofilie (> 40%) je spolehlivým znakem chronické eosinofilní pneumonie; Studie bronchoalveolární laváže v dynamice pomáhají kontrolovat průběh onemocnění. Histologické vyšetření biopsie odhalila plicní intersticiální a alveolární eosinofilů a histiocyty, včetně jádry obřích buněk a bronchiolitis obliterans s organizující se pneumonie. Fibróza je minimální.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba chronické eozinofilní pneumonie
U chronické eozinofilní pneumonie je účinnost intravenózních nebo perorálních glukokortikoidů vysoká; absence odpovědi poukazuje na jinou diagnózu. Počáteční léčba chronické eozinofilní pneumonie spočívá ve jmenování prednisolonu (v dávce 40 až 60 mg jednou denně). Klinické zotavení je často pozoruhodně rychlé, možná do 48 hodin. Úplné rozlišení klinických projevů a radiologických změn nastává během 14 dnů u většiny pacientů a 1 měsíc u téměř všech pacientů. Posouzení dynamiky těchto ukazatelů je proto spolehlivým a účinným prostředkem k monitorování účinnosti léčby. Přestože CT je citlivější při detekci rentgenových změn, jeho výhody při hodnocení dynamiky procesu nejsou zobrazeny. Počet eozinofilů v periferní krvi, koncentrace ESR a IgE lze také použít k monitorování klinického průběhu onemocnění na pozadí léčby. Ne všichni pacienti však vykazují patologické změny ve výsledcích laboratorních testů.
Klinická nebo radiologická relaps je zaznamenána v 50 až 80% případů po přerušení léčby nebo méně často s poklesem dávky glukokortikoidů. Relaps se může vyvinout v měsících a letech po počáteční epizodě onemocnění. Léčba chronické eozinofilní pneumonie s glukokortikoidy tak někdy trvá neomezeně. Inhalační kortikosteroidy (např., Beklometazon nebo beclomethasonu v dávce 500 až 750 mg 2 x denně), je pravděpodobné, že jsou účinné, zejména v dolní orální glukokortikoidy udržovací dávky.
Chronická eozinofilní pneumonie někdy vede k fyziologicky významné a nevratné plicní fibróze, i když smrtelné výsledky jsou extrémně vzácné. Relaps pravděpodobně nenaznačuje nedostatek léčebného účinku, horší prognózu nebo závažnější průběh. Pacienti i nadále reagují na glukokortikoidy, stejně jako v předchozích epizodách. Při některých obnovených pacientech může být zaznamenáno omezení fixního proudění vzduchu, ale tyto poruchy mají obvykle omezený klinický význam.