Bence-Jonesův protein

Moč zdravé osoby neobsahuje protein Bence-Jones, který je reprezentován lehkými řetězci imunoglobulinů, které jsou detekovány v důsledku tvorby maligních nádorových procesů.

Laboratorní studie o přítomnosti specifických bílkovin s nízkou molekulovou hmotností jsou nezbytné při diagnostice řady patologických stavů (častěji problémů β-systému imunity) a také za účelem určení účinnosti použité terapie.

V nadbytku se protein Bens-Jones vyrábí plazmatickými buňkami, pohybuje se proudem krve a vylučuje se močením. Jedná se o druhou vlastnost bílkovinných těl, která umožňuje podezření na následující nemoci při vyšetření moči:

• myelom;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• lymfocytární leukémie v chronické fázi;
• lymfogranulematóza;
• amyloidóza primárního typu;
• makroglobulinémie;
• monoklonální gamapatie idiopatické kyseliny.

Klinicky potvrzena souvislost mezi specifickou izolaci bílkovin a následné zhoršení funkce ledvin způsobených toxickými účinky proteinů na epitelových tubulech ledvin struktur, což způsobuje jev, dystrofie, Fanconiho syndrom, renální amyloidózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein v moči

Přítomnost bílkovin v moči se nazývá proteinurie. Prerenální proteinurií se rozumí obsah velkého množství nízkomolekulárních proteinů v moči. Současně nedochází k poškození renálního filtru a tubulů a normální funkce ledvin není schopna zajistit reabsorpci proteinových těl. Extrakorporální (falešná) proteinurie, tj. Která probíhá bez narušení funkce ledvin, naznačuje přítomnost infekčního nebo maligního procesu v těle. Proteinurie je zaznamenána u 60-90% pacientů s myelomem. Asi 20% patologických stavů se vyskytuje u myelomu Bence-Jonese.

Protein Bens-Jones v moči se diferencuje kvůli humorálním posunům β-systému imunity. Vznik proteinů spojených s patologií mnohočetného myelomu, paraproteinemic hematologických malignit, endotheliosis, Waldenströmova makroglobulinémie, lymfatické leukémie, osteosarkom. Identifikace proteinu Bens-Jones v moči je důležitým diagnostickým a prognostickým stupněm. Bence Jones protein je vzhledem k nízké molekulové hmotnosti se vylučuje močí, renálních tubulech epitel poškození, riskovat rozvoje selhání ledvin, které může vést ke smrti. Důležitá je také včasná klasifikace proteinu podle typu: λ-protein má větší nefrotoxický účinek než κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analýza proteinu Bens-Jones

Přítomnost bílkovinných tělísek jiných než sérum v moči indikuje lymfatickou leukemii, osteosarkom nebo myelom (nádorové procesy kostní dřeně). Protein Bence-Jones, když se filtrát moči zahřeje na teplotu 45-60 ° C, spadá ve formě zakaleného sedimentu, který se usazuje na stěnách trubice. Další zvýšení teploty až k bodu varu rozpouští izolovanou zákal.

Kvantitativní analýza proteinu Bens-Jones je následující:

• použití části vody a části kyseliny dusičné jako činidla;
• Umístění do zkumavky kyseliny dusičné (0,5-1ml) s vrstvením stejného stupně studované moči;
• vyhodnocení výsledku po 2 minutách (vzhled tenkého prstence na hranici kapalného média indikuje přítomnost 0,033% proteinových těles).

Pozorování vláknitého kruhu vyžaduje ředění moči s vodou v poměru 1: 1, vzhled, že silná kruhová část, že je třeba míchat moči se třemi díly vody, a v případě kompaktního prstencové části moči zředěného sedm dávkami vody. A šlechtění pokračuje, dokud se charakteristické sedimenty nezobrazí v 2-3minutovém testování.

Množství obsaženého proteinu se vypočte vynásobením 0,033% množství ředění. Například moč byla 10krát zředěna, kruh proteinových těl se objevil na konci třetí minuty studie, pak se procentní obsah proteinu vypočítal jako: 0,033x10 = 0,33.

Při absenci srážek zjistěte stupeň zákalu - výrazné, slabé nebo sotva rozpoznatelné stopy zákalu.

[15], [16], [17], [18], [19],

Vylučování bílkovin Bence-Jones

Podle typu vylučovaného imunoglobulinu se rozlišují:

• patologie lehkých řetězců (sekrece proteinu Bence-Jones);
• glomerulopatie (sekrece jiných imunoglobulinů).

Existují také různé kombinace poškození ledvin. Jak ukazuje praxe, nefropatie je důsledkem lymfoproliferační patologie (mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukémie, Waldenstromova choroba atd.).

Izolace do krevního oběhu, stejně jako všechny bílkoviny s molekulou až 40 kDa, prochází ledvinovým filtrem lehkým řetězcem a poté se lysosomy rozkládají na oligopeptidy a aminokyseliny. Přebytek lehkých řetězců způsobuje dysfunkci catabolistické reakce a možné uvolnění lyzozomálních enzymů, což vede k nekróze tubulárních tkání. Proteiny způsobují neschopnost reabsorbovat a když jsou monoklonální lehké řetězce připojeny k proteinu Tamm-Horsfall, tvoří se v distálních tubulech bílkoviny.

Protein Bence-Jones v myelomu

Mnohočetným myelomem se rozumí patologický stav, kdy tělo nahrazuje plné plíce lehkými imunoglobulinovými řetězci. Diagnóza onemocnění a sledování stavu se provádí laboratorním vyšetřením moči s kvantitativním obsahem bílkovin. Konkretizace podtypu myelomu je založena na sérové analýze. Mezi klinické příznaky onemocnění patří: syndrom bolestivých kostí, dysfunkce močení, hematomy neznámého původu, retence tekutin v těle.

Bence Jones protein u mnohočetného myelomu se detekuje na základě standardního testu, což ukazuje kvantitativní obsah bílkovin orgánů a posouzení rozsahu poškození ledvin. Identifikace bílkoviny v moči vysvětluje poškození epitelu se sklerózou ledvin stromatu, nakonec tvořit selhání ledvin - společnou příčinou úmrtnosti v důsledku myelomu lézí (Bence-Jonesova proteinu zcela ucpává kanálky, prevenci moč).

Statistiky ukazují, že myelom je diferencován u mužů nad 60 let, kteří mají v anamnéze genetickou predispozici, obezitu a imunosupresi a kteří byli vystaveni toxickým a radioaktivním látkám.

[20], [21], [22], [23], [24],

Stanovení proteinu Bence-Jones

K rozlišení specifického proteinu se provádí laboratorní studie průměrné části ranní moči (požaduje se objem alespoň 50 ml). Přítomnost proteinu Bence-Jones s určením kvantitativní složky je možná metodou imunofixace. Separace proteinů probíhá pomocí elektroforézy, po které následuje imunofixace pomocí speciálních sér. Při vazbě proteinu na protilátky plic a těžkých řetězců imunoglobulinů se tvoří imunitní komplexy, které jsou vyhodnoceny barvením.

Je třeba poznamenat, že i minimální koncentrace proteinu je detekována díky precipitační reakci na kyselinu sulfosalicylovou. Protein Bens-Jones je určen kombinací filtrovaného moči (4 ml) s acetátovým pufrem (1 ml). Následné zahřívání na 60 ° C ve vodní lázni a po dobu 15 minut s kladným vzorkem poskytuje charakteristickou sraženinu. Tato technika je považována za nejspolehlivější. Negativně ovlivňují výsledky analýzy mohou být nadměrně kyselé nebo alkalické prostředí a nízká relativní hustota moči.

Výzkumné metody, při kterých se protein Bens-Jones rozpouští v důsledku zahřátí na 100 ° C nebo znovu vysráženého během chlazení, jsou nespolehlivé, protože ne všechny proteinové prvky mají odpovídající charakteristiky. Použití indikačního papíru však není absolutně vhodné pro detekci proteinu Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]