Osteosarkom u dětí

Osteosarkom je vysoce maligní primární kostní nádor složený z vřetenovitých buněk a charakterizovaný tvorbou osteoidní nebo nezralé kostní tkáně.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie osteosarkomu

Výskyt osteosarkomu je 2,1 na 1 000 000 obyvatel za rok. Vrchol výskytu je ve věku 10–19 let. Ve vyšším věku se osteosarkom obvykle vyskytuje na premorbidním pozadí (Pagetova choroba, předchozí ozáření kostí, mnohočetné exostózy, fibrózní dysplazie kostí).

Nejčastější lokalizací osteosarkomu (až v 90 % případů) jsou dlouhé tubulární kosti. Kosti tvořící kolenní kloub jsou postiženy v 50 % případů, proximální konec humeru v 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnóza osteosarkomu

V polovině případů osteosarkomu je zaznamenáno zvýšení aktivity alkalické fosfatázy v krevní plazmě, ale tento příznak je nespecifický, protože se vyskytuje u mnoha kostních onemocnění.

Lokálně je detekován hustý nádor spojený s kostí. Bolest je nejčastější stížností pacientů s osteosarkomem. Zpravidla se v sousedních kloubech nenachází žádný výpotek a pohyby jsou zachovány. Patologické zlomeniny se vyskytují v méně než 1 % případů. Systémové příznaky jsou také vzácné.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rentgen

Nejčastějšími radiografickými příznaky kostních nádorů jsou ložiska osteolýzy nebo patologické (nádorové) osteogeneze. Často se pozoruje smíšený obraz s převahou jedné či druhé složky. Osteolytický typ kostních změn je nejobtížněji diagnostikovatelný. V tomto případě je nutné osteosarkom odlišit od fibrosarkomu, kostních cyst a obrovskobuněčného nádoru. Nádorová osteogeneze je jedním ze spolehlivých příznaků osteosarkomu.

Radiografické vyšetření kostních nádorů se provádí podle následujících parametrů.

• Lokalizace osteosarkomu. Podle teorie „pole“ jsou vřetenobuněčné nádory (včetně osteosarkomu) lokalizovány převážně v metafyzární oblasti dlouhých tubulárních kostí, zatímco malé kulatobuněčné nádory (Ewingův sarkom, non-Hodgkinovy lymfomy) jsou lokalizovány v diafyzární oblasti.
• Okraje osteosarkomu. Odrážejí rychlost růstu a reakci okolních tkání. Maligní a agresivní benigní nádory se vyznačují nejasnými okraji nebo jejich absencí.
• Destrukce kostí. Tento příznak je spolehlivým příznakem kostního nádoru. Nejvýraznější destrukce kostí je detekována u vysoce maligních novotvarů. Slouží jako marker aktivity nádoru.
• Stav kostní matrix (patologická osteogeneze). Oblasti se zvýšenou hustotou mohou být způsobeny přítomností kalcifikací, ložisek sklerózy nebo nově vytvořené kostní tkáně.
• Periosteální reakce. Benigní nádory zpravidla nezpůsobují destrukci periostu. Maligní kostní nádory se naopak vyznačují výraznou periostální reakcí se širokou přechodovou zónou a zapojením měkkých tkání do procesu.

Scintigrafie kostí hraje důležitou roli při posouzení šíření nádoru. Vztah nádoru k okolním tkáním se posuzuje pomocí angiografie a magnetické rezonance.

Léčba osteosarkomu u dětí

Až do začátku 80. let 20. století byla obecně přijímanou léčebnou taktikou lokalizovaného osteosarkomu amputace končetiny až do kloubu umístěného nad postiženou kostí. Operace zachovávající orgány se staly možnými díky zavedení chemoterapie a zdokonalení ortopedické technologie. V současné době se tyto operace provádějí u většiny pacientů s osteosarkomem a výsledky léčby se nezhoršují. Nezbytnou podmínkou pro operace zachovávající orgány je možnost resekce nádoru ve zdravých tkáních s následným obnovením funkce končetiny. Vždy se zohledňují přání pacienta ohledně typu operace.

Objem operace je určen lokalizací a velikostí nádoru. Jasná vizualizace léze je nesmírně důležitá pro kvalitní chirurgickou léčbu. Objem odstraněného materiálu a dlouhodobé následky operace do značné míry závisí na postižení neurovaskulárních svazků nádorovým procesem. Pro jejich přesnou vizualizaci je vhodné provést předoperační angiografii. Postižení hlavních cév a nervů nádorem, stejně jako rozsáhlé postižení okolních tkání nebo jejich kontaminace nádorovými buňkami, zjištěná biopsií, jsou kontraindikacemi orgánově zachovávajících operací.

Chemoterapie významně přispěla ke zlepšení výsledků léčby osteosarkomu. Nejúčinnějšími léky jsou doxorubicin, cisplatina, ifosfamid a vysoké dávky methotrexátu. Hlavním cílem pooperační chemoterapie je dosažení lokální kontroly nádoru.

Osteosarkom je nádor, který je necitlivý na radioaktivní záření. Protinádorového účinku se dosahuje pouze při dávkách, které vedou k závažným a nevratným vedlejším účinkům. V současné době se záření používá k paliativním účelům v případě neoperovatelných nádorů (osteosarkom axiálního skeletu, obličejových kostí) a při přítomnosti kostních metastáz.