Sarcoma

Sarkom je onemocnění, které zahrnuje maligní novotvary různých lokalizací. Podívejme se na hlavní typy sarkomu, příznaky onemocnění, metody léčby a prevence.

Sarkom je skupina maligních novotvarů. Onemocnění začíná poškozením primárních pojivových buněk. V důsledku histologických a morfologických změn se začíná vyvíjet maligní útvar, který obsahuje prvky buněk, cév, svalů, šlach atd. Mezi všemi formami sarkomu tvoří zejména maligní asi 15 % novotvarů.

Čtěte také: Léčba sarkomu

Hlavními příznaky onemocnění jsou otok některé části těla nebo uzliny. Sarkom postihuje: hladkou a příčně pruhovanou svalovou tkáň, kosti, nervovou, tukovou a vláknitou tkáň. Diagnostické metody a metody léčby závisí na typu onemocnění. Nejčastější typy sarkomu jsou:

• Sarkom trupu, měkkých tkání končetin.
• Sarkom dělohy a mléčných žláz.
• Sarkom kostí, krku a hlavy.
• Retroperitoneální sarkomy, léze svalů a šlach.

Sarkom postihuje pojivové a měkké tkáně. V 60 % případů se nádor vyvíjí na horních a dolních končetinách, ve 30 % na trupu a pouze ve vzácných případech sarkom postihuje tkáně krku a hlavy. Onemocnění se vyskytuje u dospělých i dětí. Zároveň asi 15 % případů sarkomu tvoří rakovinná onemocnění. Mnoho onkologů považuje sarkom za vzácný typ rakoviny, který vyžaduje speciální léčbu. Pro toto onemocnění existuje mnoho názvů. Názvy závisí na tkáni, ve které se objevují. Kostní sarkom je osteosarkom, sarkom chrupavky je chondrosarkom a poškození tkáně hladkého svalstva je leiomyosarkom.

Kód MKN-10

Sarkom MKN 10 je klasifikace onemocnění podle Mezinárodního katalogu nemocí desáté revize.

Kód podle mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposiho sarkom.
• C47 Zhoubný novotvar periferních nervů a autonomního nervového systému.
• C48 Zhoubný novotvar retroperitonea a peritonea.
• C49 Zhoubný novotvar jiné pojivové a měkké tkáně.

Každý z bodů má svou vlastní klasifikaci. Podívejme se, co každá z kategorií mezinárodní klasifikace sarkomu nemocí ICD-10 znamená:

• Mezoteliom je maligní novotvar vycházející z mezotelu. Nejčastěji postihuje pleuru, peritoneum a perikard.
• Kaposiho sarkom - nádor, který se vyvíjí z krevních cév. Zvláštností novotvaru je výskyt červenohnědých skvrn na kůži s výraznými okraji. Onemocnění je maligní, proto představuje hrozbu pro lidský život.
• Zhoubný nádor periferních nervů a autonomního nervového systému – tato kategorie zahrnuje léze a onemocnění periferních nervů, dolních končetin, hlavy, krku, obličeje, hrudníku a oblasti kyčlí.
• Zhoubný novotvar retroperitoneálního prostoru a pobřišnice - sarkomy měkkých tkání postihující pobřišnici a retroperitoneální prostor, způsobující ztluštění částí břišní dutiny.
• Zhoubný novotvar jiných typů pojivových a měkkých tkání - sarkom postihuje měkké tkáně na jakékoli části těla a způsobuje vznik rakovinného nádoru.

Příčiny sarkomu

Příčiny sarkomu jsou různé. Onemocnění může vzniknout vlivem faktorů prostředí, úrazů, genetických faktorů a mnoha dalších věcí. Je jednoduše nemožné přesně určit příčinu vzniku sarkomu. Existuje však několik rizikových faktorů a příčin, které nejčastěji vyvolávají rozvoj onemocnění.

• Dědičná predispozice a genetické syndromy (retinoblastom, Gardnerův syndrom, Wernerův syndrom, neurofibromatóza, syndrom pigmentovaného bazaliomu mnohočetného kožního karcinomu).
• Vliv ionizujícího záření – tkáně vystavené záření podléhají infekci. Riziko vzniku maligního nádoru se zvyšuje o 50 %.
• Herpes virus je jedním z faktorů při vzniku Kaposiho sarkomu.
• Lymfostáza horních končetin (chronická forma), vyvíjející se na pozadí radiální mastektomie.
• Zranění, rány, hnisání, kontakt s cizími tělesy (třísky, třísky atd.).
• Polychemoterapie a imunosupresivní terapie. Sarkomy se objevují u 10 % pacientů, kteří podstoupili tento typ terapie, a také u 75 % po transplantaci orgánů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky sarkomu

Příznaky sarkomu jsou rozmanité a závisí na umístění nádoru, jeho biologických vlastnostech a podkladových buňkách. Ve většině případů je počátečním příznakem sarkomu nádorový útvar, který se postupně zvětšuje. Pokud má tedy pacient kostní sarkom, tj. osteosarkom, prvním příznakem onemocnění je silná bolest v oblasti kosti, která se objevuje v noci a není zmírněna analgetiky. S růstem nádoru se do patologického procesu zapojují i sousední orgány a tkáně, což vede k řadě bolestivých příznaků.

• Některé typy sarkomů (kostní sarkom, parostální sarkom) se vyvíjejí velmi pomalu a asymptomaticky po mnoho let.
• Rabdomyosarkom se však vyznačuje rychlým růstem, šířením nádoru do sousedních tkání a časnými metastázami, ke kterým dochází hematogenně.
• Liposarkom a další typy sarkomů jsou primárně mnohočetné, objevují se postupně nebo současně na různých místech, což komplikuje problematiku metastázování.
• Sarkom měkkých tkání postihuje okolní tkáně a orgány (kosti, kůži, cévy). Prvním příznakem sarkomu měkkých tkání je nádor bez ohraničených obrysů, který při palpaci způsobuje bolestivé pocity.
• U lymfoidního sarkomu se nádor objevuje ve formě uzliny a malého otoku v oblasti lymfatické uzliny. Novotvar má oválný nebo kulatý tvar a nezpůsobuje bolestivé pocity. Velikost nádoru může být od 2 do 30 centimetrů.

V závislosti na typu sarkomu se může objevit horečka. Pokud novotvar rychle postupuje, na povrchu kůže se objevují podkožní žíly, nádor zbarvuje do cyanózy a na kůži se mohou objevit vředy. Při palpaci sarkomu je pohyblivost nádoru omezená. Pokud se sarkom objeví na končetinách, může to vést k jejich deformaci.

Sarkom u dětí

Sarkom u dětí je řada maligních nádorů, které postihují orgány a systémy dětského těla. Nejčastěji jsou děti diagnostikovány s akutní leukémií, tj. maligním onemocněním kostní dřeně a oběhového systému. Na druhém místě z hlediska četnosti onemocnění jsou lymfosarkomy a lymfogranulomatóza, nádory centrálního nervového systému, osteosarkomy, sarkomy měkkých tkání, nádory jater, žaludku, jícnu a dalších orgánů.

Sarkomy u dětských pacientů se vyskytují z několika důvodů. V první řadě se jedná o genetickou predispozici a dědičnost. Na druhém místě jsou mutace v těle dítěte, zranění a poškození, prodělané nemoci a oslabený imunitní systém. Sarkomy jsou diagnostikovány u dětí i u dospělých. K tomu se uchylují k metodám počítačové a magnetické rezonance, ultrazvukového vyšetření, biopsie, cytologického a histologického vyšetření.

Léčba sarkomu u dětí závisí na lokalizaci novotvaru, stádiu nádoru, jeho velikosti, přítomnosti metastáz, věku dítěte a celkovém stavu těla. K léčbě se používají chirurgické metody odstranění nádoru, chemoterapie a ozařování.

• Zhoubná onemocnění lymfatických uzlin

Zhoubná onemocnění lymfatických uzlin jsou třetím nejčastějším onemocněním, které se vyskytuje u dětí i dospělých. Nejčastěji onkologové diagnostikují lymfogranulomatózu, lymfomy a lymfosarkom. Všechna tato onemocnění jsou si podobná svou malignitou a substrátem léze. Existuje však mezi nimi řada rozdílů v klinickém průběhu onemocnění, léčebných metodách a prognóze. •

• Lymfogranulomatóza

Nádory postihují krční lymfatické uzliny v 90 % případů. Nejčastěji touto nemocí trpí děti mladší 10 let. To se vysvětluje skutečností, že v tomto věku dochází v lymfatickém systému k závažným změnám na fyziologické úrovni. Lymfatické uzliny se stávají velmi zranitelnými vůči působení dráždivých látek a virů, které způsobují určitá onemocnění. Při nádorovém onemocnění se lymfatické uzliny zvětšují, ale při palpaci jsou absolutně bezbolestné, kůže nad nádorem nemění barvu.

K diagnostice lymfogranulomatózy se používá punkce a tkáně se odesílají k cytologickému vyšetření. Zhoubné onemocnění lymfatických uzlin se léčí radioterapií a chemoterapií.

• Lymfosarkom

Zhoubné onemocnění, které se vyskytuje v lymfatických tkáních. Svým průběhem, příznaky a rychlostí růstu nádoru je lymfosarkom podobný akutní leukémii. Nejčastěji se novotvar objevuje v břišní dutině, mediastinu, tj. hrudní dutině, v nosohltanu a periferních lymfatických uzlinách (krčních, tříselných, axilárních). Méně často onemocnění postihuje kosti, měkké tkáně, kůži a vnitřní orgány.

Příznaky lymfosarkomu připomínají virové nebo zánětlivé onemocnění. Pacient se dostaví kašle, horečky a celkové malátnosti. S postupem sarkomu si pacient stěžuje na otok obličeje a dušnost. Nemoc se diagnostikuje pomocí rentgenu nebo ultrazvuku. Léčba může být chirurgická, chemoterapie a ozařování.

• Nádory ledvin

Nádory ledvin jsou maligní novotvary, které jsou obvykle vrozené a objevují se u pacientů v raném věku. Skutečné příčiny nádorů ledvin nejsou známy. Na ledvinách se vyskytují sarkomy, leiomyosarkomy a myxosarkomy. Nádory mohou být kulatobuněčné karcinomy, lymfomy nebo myosarkomy. Nejčastěji jsou ledviny postiženy vřetenovitým, kulatobuněčným a smíšeným typem sarkomů. Smíšený typ je považován za nejmalignější. U dospělých pacientů nádory ledvin metastázují extrémně zřídka, ale mohou dosáhnout velkých rozměrů. A u pediatrických pacientů nádory metastázují a postihují okolní tkáně.

K léčbě nádorů ledvin se obvykle používají chirurgické metody. Podívejme se na některé z nich.

• Radikální nefrektomie – lékař provede řez v břišní dutině a odstraní postiženou ledvinu a tukové tkáně, které ji obklopují, nadledviny, které s postiženou ledvinou sousedí, a regionální lymfatické uzliny. Operace se provádí v celkovém znecitlivění. Hlavní indikace k nefrektomii jsou: velká velikost maligního nádoru, metastázy do regionálních lymfatických uzlin.
• Laparoskopická operace – výhody této metody léčby jsou zřejmé: minimálně invazivní, krátká doba rekonvalescence po operaci, méně výrazný pooperační bolestivý syndrom a lepší estetické výsledky. Během operace se do kůže břicha provede několik malých vpichů, kterými se zavede videokamera, zavedou se tenké chirurgické nástroje a břišní dutina se napumpuje vzduchem, aby se z operované oblasti odstranila krev a přebytečná tkáň.
• Ablace a termální ablace jsou nejšetrnější metody odstraňování nádorů ledvin. Nádor je vystaven nízkým nebo vysokým teplotám, což vede k destrukci nádoru ledviny. Hlavní typy této léčby jsou: termální (laser, mikrovlny, ultrazvuk), chemická (injekce etanolu, elektrochemická lýza).

Typy sarkomu

Typy sarkomu závisí na lokalizaci onemocnění. V závislosti na typu nádoru se používají určité diagnostické a léčebné metody. Podívejme se na hlavní typy sarkomu:

1. Sarkom hlavy, krku, kostí.
2. Retroperitoneální neoplazmy.
3. Sarkom dělohy a mléčných žláz.
4. Gastrointestinální stromální nádory.
5. Poškození měkkých tkání končetin a trupu.
6. Desmoidní fibromatóza.

Sarkomy vznikající z tvrdé kostní tkáně:

• Ewingův sarkom.
• Parostální sarkom.
• Osteosarkom.
• Chondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomy vznikající ze svalů, tuku a měkkých tkání:

• Kaposiho sarkom.
• Fibrosarkom a kožní sarkom.
• Liposarkom.
• Měkkotkáňový a fibrotický histiocytom.
• Synoviální sarkom a dermatofibrosarkom.
• Neurogenní sarkom, neurofibrosarkom, rabdomyosarkom.
• Lymfangiosarkom.
• Sarkomy vnitřních orgánů.

Skupina sarkomů se skládá z více než 70 různých variant onemocnění. Sarkom se také vyznačuje malignitou:

• G1 - nízký stupeň.
• G2 - průměrný stupeň.
• G3 - vysoký a extrémně vysoký stupeň.

Pojďme se blíže podívat na jednotlivé typy sarkomu, které vyžadují zvláštní pozornost:

• Alveolární sarkom – nejčastěji se vyskytuje u dětí a dospívajících. Zřídka metastazuje a je to vzácný typ nádoru.
• Angiosarkom - postihuje kožní cévy a vyvíjí se z krevních cév. Vyskytuje se ve vnitřních orgánech, často po ozáření.
• Dermatofibrosarkom je typ histiocytomu. Jedná se o maligní nádor, který vzniká z pojivové tkáně. Nejčastěji postihuje tělo a roste velmi pomalu.
• Extracelulární chondrosarkom je vzácný nádor, který vzniká z chrupavčité tkáně, je lokalizován v chrupavce a prorůstá do kostí.
• Hemangiopericytom je zhoubný nádor cév. Má vzhled uzlin a nejčastěji postihuje pacienty mladší 20 let.
• Mezenchymom je zhoubný nádor, který roste z cévní a tukové tkáně. Postihuje břišní dutinu.
• Fibrózní histiocytom je maligní nádor lokalizovaný na končetinách a blíže k tělu.
• Schwannom je maligní nádor, který postihuje nervové obaly. Vyvíjí se samostatně, zřídka metastazuje a postihuje hluboké tkáně.
• Neurofibrosarkom – vyvíjí se ze Schwannových nádorů kolem výběžků neuronů.
• Leiomyosarkom – vzniká ze základů hladké svalové tkáně. Rychle se šíří po celém těle a je agresivním nádorem.
• Liposarkom – vzniká z tukové tkáně, lokalizovaný na trupu a dolních končetinách.
• Lymfangiosarkom - postihuje lymfatické cévy, nejčastěji se vyskytuje u žen, které podstoupily mastektomii.
• Rabdomyosarkom – vzniká z pruhovaných svalů a vyvíjí se u dospělých i dětí.

Existuje kategorie sarkomu bez dalších charakteristik. Tato kategorie zahrnuje:

• Kaposiho sarkom - obvykle způsoben herpesvirem. Často se vyskytuje u pacientů užívajících imunosupresiva a HIV pozitivních. Nádor se vyvíjí z tvrdé pleny mozkové, dutých a parenchymatózních vnitřních orgánů.
• Fibrosarkom – vyskytuje se na vazech a svalových šlachách. Velmi často postihuje chodidla, méně často hlavu. Nádor je doprovázen vředy a aktivně metastázuje.
• Epiteloidní sarkom - postihuje periferní části končetin, u mladých pacientů. Onemocnění aktivně metastázuje.
• Synoviální sarkom - vyskytuje se v kloubní chrupavce a kolem kloubů. Může se vyvinout ze synoviálních membrán svalů a šířit se do kostní tkáně. V důsledku tohoto typu sarkomu má pacient sníženou motorickou aktivitu. Nejčastěji se vyskytuje u pacientů ve věku 15-50 let.

Stromální sarkom

Stromální sarkom je maligní nádor, který postihuje vnitřní orgány. Stromální sarkom zpravidla postihuje dělohu, ale toto onemocnění je vzácné a vyskytuje se u 3–5 % žen. Jediný rozdíl mezi sarkomem a rakovinou dělohy je průběh onemocnění, proces metastázování a léčba. Předpokládaným příznakem sarkomu je podstoupení radioterapie k léčbě patologií v pánevní oblasti.

Stromální sarkom je diagnostikován hlavně u pacientek ve věku 40-50 let a během menopauzy se sarkom vyskytuje u 30 % žen. Hlavními příznaky onemocnění jsou krvavý výtok z genitálního traktu. Sarkom způsobuje bolestivé pocity v důsledku zvětšení dělohy a stlačení sousedních orgánů. Ve vzácných případech je stromální sarkom asymptomatický a lze jej rozpoznat pouze po návštěvě gynekologa.

Sarkom vřetenovitých buněk

Vřetenobuněčný sarkom se skládá z vřetenovitě tvarovaných buněk. V některých případech je tento typ sarkomu při histologickém vyšetření zaměněn s fibromem. Nádorové uzliny mají hustou konzistenci, při řezu je viditelná vláknitá struktura bílošedé barvy. Vřetenobuněčný sarkom se objevuje na sliznicích, kůži, serózních obalech a fascii.

Nádorové buňky rostou náhodně, samostatně nebo ve svazcích. Jsou umístěny v různých směrech vůči sobě navzájem, proplétají se a tvoří klubko. Velikost a lokalizace sarkomu jsou různé. Při včasné diagnóze a rychlé léčbě má pozitivní prognózu.

Maligní sarkom

Maligní sarkom je nádor měkkých tkání, tj. patologický útvar. Existuje několik klinických příznaků, které spojují maligní sarkomy:

• Lokalizace hluboko ve svalech a podkožních tkáních.
• Časté recidivy onemocnění a metastázy do lymfatických uzlin.
• Asymptomatický růst nádoru po dobu několika měsíců.
• Umístění sarkomu v pseudokapsuli a častý růst za její hranice.

Maligní sarkom recidivuje ve 40 % případů. Metastázy se vyskytují u 30 % pacientů a nejčastěji postihují játra, plíce a mozek. Podívejme se na hlavní typy maligního sarkomu:

• Maligní fibrózní histiocytom je nádor měkkých tkání lokalizovaný v trupu a končetinách. Při ultrazvukovém vyšetření nádor nemá jasné kontury, může přiléhat k kosti nebo pokrývat cévy a šlachy svalů.
• Fibrosarkom je maligní útvar pojivové vláknité tkáně. Obvykle se lokalizuje v oblasti ramen a kyčlí, v tloušťce měkkých tkání. Sarkom se vyvíjí z intermuskulárních fasciálních útvarů. Metastazuje do plic a nejčastěji se vyskytuje u žen.
• Liposarkom je maligní sarkom tukové tkáně s mnoha variantami. Vyskytuje se u pacientů všech věkových kategorií, ale nejčastěji u mužů. Postihuje končetiny, tkáň stehen, hýždě, retroperitoneální prostor, dělohu, žaludek, semennou šňůru a mléčné žlázy. Liposarkom může být jednoduchý nebo mnohočetný a může se vyvíjet současně na několika částech těla. Nádor roste pomalu, ale může dosáhnout velmi velkých rozměrů. Zvláštností tohoto maligního sarkomu je, že neprorůstá do kostí a kůže, ale může recidivovat. Nádor metastázuje do sleziny, jater, mozku, plic a srdce.
• Angiosarkom je maligní sarkom cévního původu. Vyskytuje se u mužů i žen ve věku 40-50 let. Je lokalizován na dolních končetinách. Nádor obsahuje krevní cysty, které se stávají ložiskem nekrózy a krvácení. Sarkom roste velmi rychle a je náchylný k ulceraci a může metastázovat do regionálních lymfatických uzlin.
• Rabdomyosarkom je maligní sarkom, který se vyvíjí z pruhovaných svalů a řadí se na 3. místo mezi maligními lézemi měkkých tkání. Zpravidla postihuje končetiny a vyvíjí se v tloušťce svalů jako uzlina. Při palpaci je měkký s hustou konzistencí. V některých případech způsobuje krvácení a nekrózu. Sarkom je poměrně bolestivý, metastázuje do lymfatických uzlin a plic.
• Synoviální sarkom je maligní nádor měkkých tkání, který se vyskytuje u pacientů všech věkových kategorií. Obvykle se lokalizuje na dolních a horních končetinách, v oblasti kolenních kloubů, chodidel, stehen a holenních kostí. Nádor má tvar kulatého uzlu, ohraničeného okolními tkáněmi. Uvnitř útvaru se nacházejí cysty různých velikostí. Sarkom recidivuje a může metastázovat i po absolvování léčby.
• Maligní neurinom je maligní nádor, který se vyskytuje u mužů a u pacientů trpících Recklinghausenovou chorobou. Nádor je lokalizován na dolních a horních končetinách, hlavě a krku. Zřídka metastázuje, může metastázovat do plic a lymfatických uzlin.

Pleomorfní sarkom

Pleomorfní sarkom je maligní nádor, který postihuje dolní končetiny, trup a další oblasti. V raných stádiích vývoje je nádor obtížně diagnostikovatelný, proto je detekován, když dosáhne průměru 10 nebo více centimetrů. Útvar je lobulární, hustý uzel červenošedé barvy. Uzel obsahuje zónu krvácení a nekrózy.

Pleomorfní fibrosarkom recidivuje u 25 % pacientů a metastázuje do plic u 30 % pacientů. Vzhledem k progresi onemocnění nádor často způsobuje smrt do jednoho roku od objevení nádoru. Míra přežití pacientů po objevení tohoto nádoru je 10 %.

Polymorfní buněčný sarkom

Polymorfonukleární sarkom je poměrně vzácný autonomní typ primárního kožního sarkomu. Nádor se obvykle vyvíjí spíše po obvodu měkkých tkání než do hloubky a je obklopen erytematózním okrajem. Během období růstu ulceruje a stává se podobným gummatóznímu syfilidu. Metastázuje do lymfatických uzlin, způsobuje zvětšení sleziny a silnou bolest při stlačení měkkých tkání.

Podle histologie má alveolární strukturu, a to i u retikulárního karcinomu. Síť pojivové tkáně obsahuje kulaté a vřetenovité buňky embryonálního typu, podobné megakaryocytům a myelocytům. Zároveň jsou cévy zbaveny elastické tkáně a jsou ztenčené. Léčba polymorfního buněčného sarkomu je pouze chirurgická.

Nediferencovaný sarkom

Nediferencovaný sarkom je nádor, který je obtížné nebo nemožné klasifikovat na základě histologie. Tento typ sarkomu není spojen se specifickými buňkami, ale obvykle se léčí jako rabdomyosarkom. Mezi maligní nádory s neurčitou diferenciací tedy patří:

• Epiteloidní a alveolární sarkom měkkých tkání.
• Čirý buněčný nádor měkkých tkání.
• Intimální sarkom a mezenchymom maligního typu.
• Desmoplastický sarkom kulatých buněk.
• Nádor s perivaskulární epiteloidní buněčnou diferenciací (myomelanocytární sarkom).
• Extrarenální rhabdoidní neoplazmus.
• Extraskeletální Ewingův tumor a extraskeletální myxoidní chondrosarkom.
• Neuroektodermální neoplazmus.

Histiocytární sarkom

Histiocytární sarkom je vzácný maligní novotvar agresivní povahy. Nádor se skládá z polymorfních buněk, v některých případech z obrovských buněk s polymorfním jádrem a bledou cytoplazmou. Buňky histiocytárního sarkomu jsou pozitivní při testu na nespecifickou esterázu. Prognóza onemocnění je nepříznivá, protože k generalizaci dochází rychle.

Histiocytární sarkom se vyznačuje poměrně agresivním průběhem a špatnou odpovědí na terapeutickou léčbu. Tento typ sarkomu způsobuje extranodální léze. Této patologii podléhá gastrointestinální trakt, měkké tkáně a kůže. V některých případech histiocytární sarkom postihuje slezinu, centrální nervový systém, játra, kosti a kostní dřeň. Při diagnostice onemocnění se používá imunohistologické vyšetření.

Sarkom kulatých buněk

Kulatobuněčný sarkom je vzácný maligní nádor sestávající z kulatých buněčných elementů. Buňky obsahují hyperchromní jádra. Sarkom odpovídá nezralému stavu pojivové tkáně. Nádor rychle postupuje, takže je extrémně maligní. Existují dva typy kulatobuněčného sarkomu: malobuněčný a velkobuněčný (typ závisí na velikosti buněk, které jej tvoří).

Podle výsledků histologického vyšetření se novotvar skládá z kulatých buněk se špatně vyvinutou protoplazmou a velkým jádrem. Buňky jsou umístěny blízko sebe, nemají specifické uspořádání. Jsou zde buňky, které se dotýkají, a buňky oddělené tenkými vlákny a bledá amorfní hmota. Krevní cévy se nacházejí ve vrstvách pojivové tkáně a nádorové buňky přiléhají k jejím stěnám. Nádor postihuje kůži a měkké tkáně. Někdy je při otevření cév možné vidět nádorové buňky, které pronikly do zdravých tkání. Nádor metastazuje, recidivuje a způsobuje nekrózu postižených tkání.

Fibromyxoidní sarkom

Fibromyxoidní sarkom je nádor nízkého stupně malignosti. Toto onemocnění postihuje dospělé i děti. Nejčastěji je sarkom lokalizován v oblasti trupu, ramen a kyčlí. Nádor zřídka metastazuje a roste velmi pomalu. Mezi příčiny fibromyxoidního sarkomu patří dědičná predispozice, poranění měkkých tkání, vystavení vysokým dávkám ionizujícího záření a chemikáliím s karcinogenním účinkem. Hlavní příznaky fibromyxoidního sarkomu:

• V měkkých tkáních trupu a končetin se objevují bolestivé bulky a otoky.
• V oblasti novotvaru se objevují bolestivé pocity, citlivost je narušena.
• Kůže získává modrohnědou barvu a s růstem novotvaru dochází ke kompresi cév a ischemii končetin.
• Pokud je novotvar lokalizován v břišní dutině, pacient pociťuje patologické příznaky z gastrointestinálního traktu (dyspeptické poruchy, zácpa).

Mezi obecné příznaky fibromyxoidního sarkomu patří nemotivovaná slabost, úbytek hmotnosti a ztráta chuti k jídlu, které vedou k anorexii, a také častá únava.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lymfoidní sarkom

Lymfoidní sarkom je nádor imunitního systému. Klinický obraz onemocnění je polymorfní. U některých pacientů se tedy lymfoidní sarkom projevuje zvětšením lymfatických uzlin. Někdy se příznaky nádoru projevují jako autoimunitní hemolytická anémie, ekzémovité vyrážky na kůži a otrava. Sarkom začíná syndromem komprese lymfatických a žilních cév, což vede k dysfunkci orgánů. Ve vzácných případech sarkom způsobuje nekrotické léze.

Lymfoidní sarkom má několik forem: lokalizovaný a lokální, rozšířený a generalizovaný. Z morfologického hlediska se lymfoidní sarkom dělí na: velkobuněčný a malobuněčný, tj. lymfoblastický a lymfocytární. Nádor postihuje lymfatické uzliny krku, retroperitoneální, mezenterické, méně často - axilární a tříselné. Novotvar se může vyskytovat i v orgánech, které obsahují lymforetikulární tkáň (ledviny, žaludek, mandle, střeva).

V současné době neexistuje jednotná klasifikace lymfoidních sarkomů. V praxi se používá mezinárodní klinická klasifikace, která byla přijata pro lymfogranulomatózu:

1. Lokální stadium – postiženy jsou lymfatické uzliny v jedné oblasti s extranodálním lokalizovaným poškozením.
2. Regionální stadium – postiženy jsou lymfatické uzliny ve dvou nebo více oblastech těla.
3. Generalizované stadium – léze se vyskytla na obou stranách bránice nebo sleziny a je postižen i extranodální orgán.
4. Diseminované stádium – sarkom postupuje do dvou nebo více extranodálních orgánů a lymfatických uzlin.

Lymfoidní sarkom má čtyři vývojová stádia, z nichž každé způsobuje nové, bolestivější příznaky a vyžaduje dlouhodobou chemoterapii.

Epiteloidní sarkom

Epiteloidní sarkom je maligní nádor postihující distální části končetin. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u mladých pacientů. Klinické projevy naznačují, že epiteloidní sarkom je typem synoviálního sarkomu. To znamená, že původ novotvaru je mezi mnoha onkology kontroverzní otázkou.

Toto onemocnění dostalo svůj název podle kulatých buněk, velkých epiteloidních forem, které připomínají granulomatózní zánětlivý proces nebo dlaždicobuněčný karcinom. Novotvar se projevuje jako subkutánní nebo intradermální uzlík nebo multinodulární masa. Nádor se objevuje na povrchu dlaní, předloktí, rukou, prstů, chodidel. Epiteloidní sarkom je nejčastějším nádorem měkkých tkání horních končetin.

Sarkom se léčí chirurgickou excizí. Tato léčba se vysvětluje skutečností, že se nádor šíří podél fascie, cév, nervů a šlach. Sarkom může metastázovat - uzlíky a plaky podél předloktí, metastázy v plicích a lymfatických uzlinách.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Myeloidní sarkom

Myeloidní sarkom je lokalizovaný novotvar sestávající z leukemických myeloblastů. V některých případech se u pacientů před myeloidním sarkomem vyskytuje akutní myeloblastická leukémie. Sarkom může působit jako chronický projev myeloidní leukémie a dalších myeloproliferativních lézí. Nádor je lokalizován v kostech lebky, vnitřních orgánech, lymfatických uzlinách, tkáních mléčných žláz, vaječníků, gastrointestinálním traktu, v tubulárních a houbovitých kostech.

Léčba myeloidního sarkomu zahrnuje chemoterapii a lokální radioterapii. Nádor reaguje na antileukemickou léčbu. Nádor postupuje a rychle roste, což způsobuje jeho malignitu. Sarkom metastazuje a způsobuje narušení funkce životně důležitých orgánů. Pokud se sarkom vyvine v cévách, u pacientů dochází k narušení hematopoetického systému a rozvoji anémie.

Sarkom světlých buněk

Sarkom světle buněk je maligní fasciogenní nádor. Novotvar je obvykle lokalizován na hlavě, krku, trupu a postihuje měkké tkáně. Nádor je tvořen hustými kulatými uzlinami o průměru 3 až 6 centimetrů. Histologické vyšetření ukázalo, že nádorové uzliny mají šedobílou barvu a anatomické spojení. Sarkom se vyvíjí pomalu a vyznačuje se dlouhodobým průběhem.

Někdy se sarkom ze světlé buňky objeví kolem nebo uvnitř šlach. Nádor často recidivuje a metastázuje do kostí, plic a regionálních lymfatických uzlin. Sarkom je obtížné diagnostikovat a je nutné jej odlišit od primárního maligního melanomu. Léčba může být chirurgická a radioterapie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogenní sarkom

Neurogenní sarkom je maligní novotvar neuroektodermálního původu. Nádor se vyvíjí ze Schwannovy pochvy periferních nervových elementů. Onemocnění je extrémně vzácné, vyskytuje se u pacientů ve věku 30-50 let, obvykle na končetinách. Podle výsledků histologického vyšetření je nádor kulatý, hrubě hlíznatý a zapouzdřený. Sarkom se skládá z vřetenovitých buněk, jádra jsou uspořádána do palisády, buňky ve formě spirál, hnízd a svazků.

Sarkom se vyvíjí pomalu, při palpaci způsobuje bolestivé pocity, ale je dobře ohraničen okolními tkáněmi. Sarkom se nachází podél nervových kmenů. Nádor se léčí pouze chirurgicky. V obzvláště závažných případech je možná excize nebo amputace. Chemoterapie a radioterapie jsou při léčbě neurogenního sarkomu neúčinné. Onemocnění často recidivuje, ale má pozitivní prognózu, míra přežití pacientů je 80 %.

Kostní sarkom

Kostní sarkom je vzácný maligní nádor různých lokalizací. Nejčastěji se onemocnění objevuje v oblasti kolenních a ramenních kloubů a v oblasti pánevních kostí. Příčinou onemocnění může být úraz. Exostózy, fibrózní dysplazie a Pagetova choroba jsou další příčinou kostního sarkomu. Léčba zahrnuje chemoterapii a radioterapii.

Svalový sarkom

Svalový sarkom je velmi vzácný a nejčastěji postihuje mladší pacienty. V raných stádiích vývoje se sarkom nijak neprojevuje a nezpůsobuje bolestivé příznaky. Nádor však postupně roste a způsobuje otoky a bolestivé pocity. Ve 30 % případů svalového sarkomu pacienti pociťují bolesti břicha, které si spojují s problémy s gastrointestinálním traktem nebo menstruačními bolestmi. Brzy však bolestivé pocity začnou být doprovázeny krvácením. Pokud se svalový sarkom objevil na končetinách a začne se zvětšovat, pak je nejjednodušší jej diagnostikovat.

Léčba zcela závisí na stádiu sarkomu, jeho velikosti, metastázách a rozsahu šíření. K léčbě se používají chirurgické metody a ozařování. Chirurg odstraní sarkom a část zdravé tkáně kolem něj. Ozařování se používá před i po operaci ke zmenšení nádoru a zničení všech zbývajících rakovinných buněk.

Kožní sarkom

Kožní sarkom je maligní léze pocházející z pojivové tkáně. Onemocnění se zpravidla vyskytuje u pacientů ve věku 30-50 let. Nádor je lokalizován na trupu a dolních končetinách. Příčinami sarkomu jsou chronická dermatitida, trauma, dlouhodobý lupus a kožní jizvy.

Kožní sarkom se nejčastěji projevuje jako solitární novotvary. Nádor se může objevit jak na intaktní dermis, tak i na zjizvené kůži. Onemocnění začíná malým tvrdým uzlíkem, který se postupně zvětšuje a získává nepravidelné obrysy. Novotvar roste směrem k epidermis, prorůstá jí a způsobuje vředy a zánětlivé procesy.

Tento typ sarkomu metastazuje mnohem méně často než jiné maligní nádory. Pokud jsou však postiženy lymfatické uzliny, pacient zemře během 1-2 let. Léčba kožního sarkomu zahrnuje použití chemoterapie, ale chirurgická léčba je považována za účinnější.

Sarkom lymfatických uzlin

Sarkom lymfatických uzlin je maligní novotvar charakterizovaný destruktivním růstem a vznikající z lymforetikulárních buněk. Sarkom má dvě formy: lokalizovanou nebo lokalizovanou, generalizovanou nebo rozšířenou. Z morfologického hlediska je sarkom lymfatických uzlin: lymfoblastický a lymfocytární. Sarkom postihuje lymfatické uzliny mediastina, krku a pobřišnice.

Příznaky sarkomu spočívají v rychlém růstu a zvětšování velikosti. Nádor se snadno palpuje, nádorové uzliny jsou pohyblivé. V důsledku patologického růstu však mohou získat omezenou pohyblivost. Příznaky sarkomu lymfatických uzlin závisí na stupni poškození, stádiu vývoje, lokalizaci a celkovém stavu těla. Onemocnění se diagnostikuje pomocí ultrazvuku a rentgenové terapie. Při léčbě sarkomu lymfatických uzlin se používá chemoterapie, ozařování a chirurgická léčba.

Cévní sarkom

Cévní sarkom má několik odrůd, které se liší povahou svého původu. Podívejme se na hlavní typy sarkomů a maligních nádorů, které postihují cévy.

• Angiosarkom

Jedná se o maligní nádor, který se skládá ze shluku krevních cév a sarkomatózních buněk. Nádor rychle postupuje, je schopen rozpadu a silného krvácení. Novotvar je hustý, bolestivý, tmavě červený uzel. V počátečních stádiích lze angiosarkom zaměnit za hemangiom. Nejčastěji se tento typ vaskulárního sarkomu vyskytuje u dětí starších pěti let.

• Endoteliom

Sarkom pocházející z vnitřních stěn cévy. Zhoubný novotvar má několik vrstev buněk, které mohou blokovat lumen cév, což komplikuje diagnostický proces. Konečná diagnóza se však stanoví pomocí histologického vyšetření.

• Periteliom

Hemangiopericytom pocházející z vnější cévní membrány. Zvláštností tohoto typu sarkomu je, že sarkomatózní buňky rostou kolem cévního lumen. Nádor se může skládat z jednoho nebo více uzlů různých velikostí. Kůže nad nádorem zmodrá.

Léčba vaskulárního sarkomu zahrnuje chirurgický zákrok. Po operaci pacient podstupuje chemoterapii a ozařování, aby se zabránilo relapsům onemocnění. Prognóza vaskulárních sarkomů závisí na typu sarkomu, jeho stádiu a způsobu léčby.

Metastázy v sarkomu

Metastázy v sarkomu jsou sekundární ložiska růstu nádoru. Metastázy vznikají v důsledku odtržení maligních buněk a jejich pronikání do krevních nebo lymfatických cév. S průtokem krve se postižené buňky šíří po těle, zastavují se na jakémkoli místě a tvoří metastázy, tj. sekundární nádory.

Příznaky metastáz zcela závisí na umístění nádoru. Nejčastěji se metastázy vyskytují v blízkých lymfatických uzlinách. Metastázy postupují a postihují orgány. Nejčastějšími místy pro výskyt metastáz jsou kosti, plíce, mozek a játra. K léčbě metastáz je nutné odstranit primární nádor a tkáně regionálních lymfatických uzlin. Poté pacient podstoupí chemoterapii a ozařování. Pokud metastázy dosáhnou velkých rozměrů, odstraní se chirurgicky.

Diagnóza sarkomu

Diagnostika sarkomu je nesmírně důležitá, protože pomáhá určit lokalizaci maligního nádoru, přítomnost metastáz a někdy i příčiny vzniku nádoru. Diagnostika sarkomu je komplex různých metod a technik. Nejjednodušší diagnostickou metodou je vizuální vyšetření, které zahrnuje určení hloubky nádoru, jeho mobility, velikosti a konzistence. Lékař musí také vyšetřit regionální lymfatické uzliny na přítomnost metastáz. Kromě vizuálního vyšetření se k diagnostice sarkomu používají:

• Počítačová a magnetická rezonance – tyto metody poskytují důležité informace o velikosti nádoru a jeho vztazích s dalšími orgány, nervy a hlavními cévami. Taková diagnostika se provádí u nádorů malé pánve a končetin, stejně jako u sarkomů lokalizovaných v hrudní kosti a břišní dutině.
• Ultrazvukové vyšetření.
• Radiografie.
• Neurovaskulární vyšetření.
• Radionuklidová diagnostika.
• Biopsie – odběr sarkomové tkáně k histologickému a cytologickému vyšetření.
• Morfologické vyšetření – provádí se k určení stádia sarkomu a k volbě léčebné taktiky. Umožňuje předpovědět průběh onemocnění.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkom na ultrazvuku

Sarkom na ultrazvuku je diagnostická metoda, která umožňuje vizuálně vidět velikost nádoru, přítomnost metastáz a další znaky. Ultrazvukové vyšetření umožňuje stanovit předpokládanou diagnózu. To je dáno tím, že v určitých případech (raná stádia, některé typy sarkomů a místa lokalizace) není novotvar na ultrazvuku viditelný. Ultrazvuk se k diagnostice sarkomu dutých orgánů neprovádí. Takové vyšetření však umožňuje určit nádor na základě sekundárních příznaků (zvětšené lymfatické uzliny, sekundární metastázy).

To znamená, že ultrazvukové vyšetření je pomocnou diagnostickou metodou. Sarkom na ultrazvuku vypadá v různých orgánech a v různých fázích vývoje odlišně. Například sarkom ledvin vypadá jako malý uzlík, sarkom slinivky břišní má nerovnoměrné kontury a laloky orgánu jsou mírně zvětšené, sarkom plic vypadá jako malá mince.

Prevence sarkomu

Prevence sarkomu se provádí ve dvou směrech: prevence rozvoje maligních novotvarů a prevence metastáz a relapsů onemocnění. Prvním pravidlem prevence sarkomu je boj proti předčasnému vyčerpání těla a stárnutí. K tomu je třeba správně jíst, vést aktivní životní styl, vyhýbat se stresu a odpočívat.

Neměli bychom zapomínat na včasnou léčbu specifických zánětlivých onemocnění, která mohou přejít do chronické formy (syfilis, tuberkulóza). Hygienická opatření jsou zárukou normálního fungování jednotlivých orgánů a systémů. Léčba benigních nádorů, které mohou degenerovat do sarkomu, je povinná. Stejně jako bradavice, vředy, pečetě v mléčné žláze, nádory a vředy žaludku, eroze a praskliny v děložním čípku.

Prevence sarkomu by měla zahrnovat nejen výše popsané metody, ale i preventivní prohlídky. Ženy by měly navštěvovat gynekologa každých 6 měsíců, aby identifikovaly a včas léčily léze a onemocnění. Nezapomeňte na fluorografii, která umožňuje identifikovat léze plic a hrudníku. Dodržování všech výše uvedených metod je vynikající prevencí sarkomu a dalších maligních nádorů.

Prognóza sarkomu

Prognóza sarkomu závisí na lokalizaci novotvaru, původu nádoru, rychlosti růstu, přítomnosti metastáz, objemu nádoru a celkovém stavu pacienta. Onemocnění se vyznačuje stupněm malignity. Čím vyšší je stupeň malignity, tím horší je prognóza. Nezapomeňte, že prognóza závisí také na stádiu sarkomu. V raných stádiích lze onemocnění vyléčit bez škodlivých následků pro organismus, ale poslední stádia maligních nádorů mají špatnou prognózu pro život pacienta.

Přestože sarkomy nepatří mezi nejčastější léčitelné druhy rakoviny, mají tendenci metastázovat a postihovat životně důležité orgány a systémy. Kromě toho se sarkomy mohou opakovat a znovu a znovu postihovat oslabený organismus.

Přežití u sarkomu

Přežití u sarkomu závisí na prognóze onemocnění. Čím příznivější je prognóza, tím vyšší je šance pacienta na zdravou budoucnost. Velmi často jsou sarkomy diagnostikovány v posledních fázích vývoje, kdy se malignímu nádoru již podařilo metastázovat a postihnout všechny životně důležité orgány. V tomto případě se přežití pacientů pohybuje od 1 roku do 10-12 let. Přežití také závisí na účinnosti léčby, čím úspěšnější je léčebná terapie, tím větší je pravděpodobnost, že pacient přežije.

Sarkom je zhoubný nádor, který je právem považován za rakovinu mladých lidí. K tomuto onemocnění jsou náchylní všichni, děti i dospělí. Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že zpočátku jsou příznaky sarkomu nevýznamné a pacient si ani nemusí uvědomovat, že má progresivní zhoubný nádor. Sarkomy se liší svým původem a histologickou strukturou. Existuje mnoho typů sarkomů, z nichž každý vyžaduje specifický přístup k diagnostice a léčbě.