Liposarkom

Liposarkom (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarkom) je zhoubný nádor tukové tkáně, vzácně se vyvíjející v podkožní tkáni, zejména v intermuskulární fascii stehen s následnou invazí do podkožní tukové vrstvy. Nikdy se nevyvíjí z lipomu, metastázuje především do plic a jater.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologie liposarkomu

Liposarkom má výraznou variabilitu morfologické struktury v závislosti na stupni diferenciace jeho buněčných prvků. V liposarkomu se rozlišují následující typy buněk: mukoidní lipoblasty s vřetenovitým jádrem a malými sudanofilními kapkami v cytoplazmě (s určitým stupněm diferenciace), mukoidní lipoblasty s bizarními jádry a absencí tukových kapek v cytoplazmě (s vysokým stupněm anaplazie), umístěné v mukoidním stromatu, částečně diferencované lipoblasty s vřetenovitým jádrem a hrubě vakuolizovanou cytoplazmou; dobře diferencované buňky s jednotlivými velkými vakuolami a vřetenovitým jádrem umístěným excentricky; zralé tukové buňky; buňky se zaoblenými jádry umístěnými uprostřed a více vakuolami v cytoplazmě; obří buňky s bizarními jádry.

V závislosti na převaze jednoho či druhého typu buněk rozlišují WF Lever a G. Schanmburg-Lever (1983) čtyři typy liposarkomu: vysoce diferencovaný, myxoidní kulatobuněčný a pleomorfní. Relativně vysoce diferencovaný liposarkom se podobá lipomu sestávajícímu z buněk různých velikostí s jednou vakuolou a hyperchromatickými jádry. Mezi nimi se nacházejí buňky s velkými, hyperchromatickými a pleomorfními jádry.

Myxoidní liposarkom se dělí na vysoce a nízko diferencované typy. Myxoidní liposarkom typu 1 obsahuje málo myxoidních buněk, převážně lipoblasty s vřetenovitým jádrem a malými sudanofilními kapkami v cytoplazmě, vysoce diferencované tukové buňky a vřetenovité lipoblasty s hrubě vakuolární cytoplazmou. Myxoidní liposarkom typu 2 je charakterizován myxoidními lipoblasty s bizarními jádry a malým množstvím sudanofilní substance. Stroma je řídké, mukoidního vzhledu, což tento typ liposarkomu podobá myxosarkomu nebo nediferencovanému fibrosarkomu.

Liposarkom kulatých buněk je charakterizován přítomností hustě uspořádaných, kulatých nebo oválných buněk s jednou vakuolou (buňky pečetního prstence) a lipoblastů s více vakuolami. Jejich jádra jsou velká, hyperchromatická a atypická, často ve stavu mitózy.

Pleomorfní liposarkom se skládá převážně z pleomorfních, obrovských multivakuolárních lipoblastů s jedním nebo (obvykle) několika hyperchromatickými jádry. Mezi nimi jsou malé, polygonální, kulaté nebo vřetenovité lipoblasty. V některých případech jim přítomnost velkého počtu vakuol v lipoblastech dává atypický vzhled a podobnost s moruší. To dává důvod klasifikovat tento typ liposarkomu jako maligní hibernom.

Jak se diagnostikuje liposarkom?

Diagnóza liposarkomu je založena na přítomnosti lipidů v nádoru, ale u pleomorfních a kulatých buněčných typů má vzhledem k absenci sudanofilní substance diagnostickou hodnotu detekce intracelulárních hyaluronidázou labilních mukoidních inkluzí, odhalených barvením alciánovou modří. Liposarkom také obsahuje kyselinu hyaluronovou, podobně jako embryonální tuková tkáň, a poměrně často i glykogen. Liposarkom se odlišuje od nezralého rabdomyosarkomu a systémové multicentrické myoblastózy, která postihuje podkožní tukovou tkáň a vnitřní orgány.