Útoky nehybnosti nebo "zmrazení". Příčiny a příznaky

Stát trvalého nebo přerušovaným nehybnosti, „nalít“, akineze, aspontannost, necitlivost různého původu patří do takzvaných negativních neurologickými příznaky. Jejich patogeneze, etiologie a klinická klasifikace nebyly dosud plně systematizovány. Mohou mít subkortikální (extrapyramidový), čelní (motivační), stopku (akinetické), kortikální (epileptické), nervosvalového přenosu (Synaptic) původ. Konečně, stav nehybnosti může být projevem psychotických poruch nebo poruch konverze. Všechny tyto nemocí mají tendenci se objevit i další typické klinické příznaky a paraklinických abnormality v EEG, MRI, výkon metabolismu elektrolytů, glukózy metabolismus, neuropsychologické testy, jakož i (především) v příslušné změny v neurologickém a duševního stavu. Analýza klinických projevů má ve většině těchto případů přednost.

Hlavní klinické formy nehybnosti nebo "kalení":

A. Epizody friskování (mrznutí, blok motoru, ztuhnutí).

1. Parkinsonova choroba.
2. Více atrofie systému.
3. Normotenzní hydrocefalus.
4. Dyscyrkulační (chronická ischemická) encefalopatie.
5. Primární progresivní frisiting-dysbasia.

B. Epilepsie.

C. Kataplexie.

D. Katalepsie (v obrazu duševních onemocnění)

E. Psychogenní reaktivita.

F. Útoky nehybnosti v hypoglykémii (diabetes mellitus).

G. Paroxysmální myoplegie.

1. Dědičná periodická paralýza.
2. Symptomatické periodická paralýza (tyreotoxikóza, hyperaldosteronismus, onemocnění gastrointestinálního traktu, což vede k hypokalémii, hyperkortizolizmus, dědičný adrenální hyperplazie, nadměrné sekrece antidiuretického hormonu, onemocnění ledvin iatrogenní forma mineralokortikoidy, kortikosteroidy, diuretika, antibiotika, thyroidní hormony, salicyláty, laxativa). .

A. Epizody friskování (mrznutí, bloky motorů, zmrazení)

Parkinsonova nemoc patří k nejtypičtějším onemocněním, v klinických projevech se často vyskytují frisikační epizody. Epizody zalijeme často vyvinou během «offw-období, tedy období‚OFF ‚(ale lze pozorovat také v‘ ON‘-period). Nejzřetelněji se projevují při chůzi. Pacienti se začínají potýkat s problémy při pokusu o začátek pohybu ("příznaky přilepené k podlaze nohou"). Je těžké, aby pacient provedl první krok; jako by si nemohl vybrat nohu, s níž je třeba začít pohybovat. Objeví se charakteristické označení na místě. Těžiště těla začne pohybovat dopředu ve směru pohybu, a nohy často nadále stagnují, což může vést k poklesu pacienta před začátkem pohybu. Další situace, ve které se často objevují otoky, je spojena s otáčkami, při toulci při chůzi. Otáčení trupu během chůze je typickým rizikovým faktorem pro pádu pacienta. Úzký prostor, jako jsou dveře na cestě pacienta, může způsobit přetížení. Někdy mrznutí přichází spontánně bez vnějších provokujících okamžiků. Vzhled zmrazených epizod zvyšuje riziko pádu u pacienta. Přítomnost motorových bloků je obvykle doprovázena zhoršením posturálních reflexů, zhoršením dysbasie. Fyziologické synergie jsou ztraceny, nestabilita se rozvíjí v chůzi a stojící, je pro pacienty obtížné zabránit pádu. Zmrazení může mít vliv na motorické funkce, včetně různých pohybů v procesu samoobsluhy (pacient doslova mrazí v průběhu kteréhokoliv z akce), stejně jako chůze (náhlé zastávky), že (je dlouhá inkubační doba mezi vydáním lékaře a odpovědi pacienta) a písmenem. Přítomnost doprovodných klinických projevů parkinsonismus (hypokineze, třes, posturální poruchy) doplňují typický obraz vzhledu nemocného s Parkinsonovou chorobou.

Diagnostika se provádí klinicky. Četnost zákeřných epizod souvisí s trváním onemocnění a trváním léčby přípravky na předběžné ošetření.

Mnohočetná systémová atrofie (MSA), mohou být také projevuje mimo jiné typické syndromy (cerebelární ataxie, progresivní autonomní selhání, Parkinsonova syndromu) a mrazu epizod, patogeneze, které pravděpodobně, je také spojena s pokročilou Parkinsonovou syndrom v ISA.

Normotenzní hydrocefalus kromě demence a močové inkontinence také projevuje narušení chůze (Hakim-Adamsova triáda). Ta druhá byla nazvána apraksiová chůze. Rozpoznává se nesoulad kroků, nesoulad mezi pohyby nohou a kmene, rozrušující, nestabilní, nerovnoměrná a nevyvážená chůze. Pacient chodí nejistě, s patrnou opatrností a pomaleji než u zdravého člověka. Možná vznik krvavých epizod. Pacient s normotenzním hydrocefalusem se může externě podobat pacientovi s Parkinsonovým syndromem, který často slouží jako důvod pro diagnostickou chybu. Je však užitečné si uvědomit, že v syndromu normotenzního hydrocefalusu jsou vzácné případy vývoje skutečného parkinsonismu, v němž lze pozorovat příznivější epizody.

Etiologie normotenzního hydrocefalu: idiopatický; následky subarachnoidálního krvácení, meningitida, kraniocerebrální trauma se subarachnoidálním krvácením, operace mozku s krvácením.

Diferenciální diagnostika normotenzního hydrocefalusu se provádí s Alzheimerovou chorobou, Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovou choreou a multiinfarktovou demencí.

Pro potvrzení diagnózy normotenzního hydrocefalusu se CT, méně často k ventrikulografii. Test je navržen s hodnocením kognitivních funkcí a dysbasie před a po extrakci mozkomíšního moku. Tento test také umožňuje, aby pacienti byli vybráni pro operaci bypassu.

Encefalopatie zejména jako multiinfarktová stav projevuje poruch hybnosti raznobraznye ve formě dvoustranné pyramidový (a extrapyramidových) známky reflexů ústní automacie a jiných neurologických a psychopatologických poruch. Když lacunary podmínka může být také typ chůze «marche petits pas» (malé nepravidelné krátké přeskupování kroky) na pozadí pseudobulbar paralýzy s poruchami polykání, poruchy řeči a Parkinson-jako motorické dovednosti. V průběhu chůze se mohou objevit také příhody zmrazení. Tyto neurologické projevy jsou podporovány vhodným obrazem CT nebo MRI, což odráží multifokální nebo difúzní léze mozkové tkáně cévního původu.

Primární progresivní frisbling-dysbasia je popsána jako izolovaný jediný příznak u starších osob (60-80 let a starší). Stupeň porušení podle druhu třecí chody se liší od jednotlivých motorových bloků s vnějšími překážkami k těžkým zdravotním postižením s úplnou neschopností začít chůze a vyžaduje značnou vnější podporu. Neurologický stav obvykle nevykazuje abnormality, s výjimkou často odhalené posturální nestability jednoho stupně nebo jiného. Neexistují žádné příznaky hypokinézy, třesu a tuhosti. Analýzy krve a mozkomíšního moku nevykazují žádné abnormality. CT nebo MRI je normální nebo vykazuje mírnou kortikální atrofii. Léčba agonisty levodopy nebo dopaminu pacientům nepřináší úlevu. Poruchy chování probíhají bez vztahu k jiným neurologickým příznakům.

B. Epilepsie

Epilepsie se záchvaty "kalení" je typická pro malé záchvaty (nepřítomnosti). Samostatné nepřítomnosti jsou pozorovány výhradně u dětí. Podobné záchvaty u dospělých by měly být vždy diferencovány s pseudoabsancemi v časné epilepsii. Jednoduchá typická absence je klinicky vyjádřena v náhlém nástupu velmi krátké (několik sekund) deenergie. Dítě přeruší spuštěnou řeč, čtení verše, psaní, pohyb, komunikaci. Oči "zastaví", výraz je zmrzlý. Obecné motorické dovednosti "zamrzne". S jednoduchou absencí na EEG jsou detekovány symetrické špičkové vlnové komplexy s frekvencí 3 za sekundu. Všechny ostatní formy nepřítomnosti s jinými klinickými "přísadami" nebo jinou podporou EEG se označují jako atypické abstinence. Konec záchvatu nastane okamžitě a nezanechává žádnou indispozici nebo omráčení. Děti často pokračují v akcích, které začaly před záchvaty (čtení, psaní, hraní apod.).

C. Kataplexie

Cataplexy narkolepsie objeví záchvaty náhlé ztráty svalového napětí, které je vyvolalo emoce (smích, radost, alespoň - překvapení, strach, bolet, atd), alespoň - namáhavá. Často pozorovány parciální záchvaty kataplexie, kdy ztráta tónu a slabosti jsou pozorovány pouze v některých svalů: hlava niknet předal spodní čelist kapky, unavený it, podgibayutsya kolena, pokles věci vymkly z rukou. U generalizovaných útoků přichází úplná nehybnost, pacient docela často klesá. Sníží se svalový tonus a zmizí reflexe šlach.

D. Catalepsy

Pro katalepsie (na obrázku duševní choroby s katatonickém syndromem), se vyznačuje tím, fenomén „voskové pružnosti“, vzhledem k tomu, neobvyklé „ztuhnutím držení těla“, „zvláštní motilitu“ na pozadí hrubých duševních poruch na obrázku schizofrenie (DSM-IV). Katatonie - syndrom, zřídka s neurologickou původ: popsal s bessudorozhnyh formami status epilepticus ( „iktální katatonie“), jakož i některých hrubých organických mozkových lézí (nádor na mozku, diabetické ketoacidózy, hepatická encefalopatie), které však vyžaduje, později upřesnění. Mnohem častěji ztuhlý strnulost vytváří obraz schizofrenie.

E. Psychogenní reaktivita

Psychogenní nepřístupnost ve formě křídlech ztuhnutí může být někdy vidět na obrázku psevdopripadkov napodoboval epileptický záchvat nebo mdloby (psevdoobmorok) nebo vyskytující se úplně ve stavu nehybnosti a mutismus (konverzní hysterie) zde platí zásady klinické diagnostice, které se používají pro diagnózu psychogenní ochrnutí, zadržování a hyperkineze.

F. Útoky nehybnosti v hypoglykémii (diabetes mellitus)

Může být pozorován jako možnost reverzibilního hypoglykemického kómatu.

G. Paroxysmální myoplegie

Depresivní úchylka v obrazu těžké psychotické deprese obvykle nemá povahu útoku, ale postupuje víceméně trvale.

Stavy, které se podobají krátkému "přetížení" nebo "vyblednutí", mohou být někdy pozorovány u syndromu hyperexplexie (viz část "Starter syndrom").