Exchange nefropatie (oxalurie)

Výměna nebo dismetabolická nefropatie v širokém smyslu - nemoci spojené se závažným porušováním metabolismu vody a soli a dalšími druhy metabolismu celého organismu. Dysmetabolická nefropatie v úzkém smyslu je polygenně dědičná patologie metabolismu kyseliny šťavelové a projevuje se v podmínkách rodinné nestability buněčných membrán. Výměna nefropatie je rozdělena na primární - výsledek poškození ledvin produktem změněného metabolismu v celém těle a sekundárním, spojeným s narušením enzymatických systémů v samotných ledvinách.

Primární oxalurie.

Zdrojem většiny oxalátů jsou endogenní procesy. Předchůdci oxalátů jsou glycin, fenylalanin, tyrosin, tryptofan, threonin, asparagin a kyselina askorbová. Velkým endogenním zdrojem oxalátů je ethanolamin. Další podmínky pro endogenní hyperprodukci oxalátů - nedostatek vitamínů A, D, B ₆, taurin. Všechny prekurzory se převedou na kyselinu šťavelovou přes glyoxyl. Zvláštní význam má zvýšená absorpce oxalátů ve střevě. Klinickými formami primárních endogenních metabolických poruch kyseliny šťavelové jsou oxalóza a hyperoxalurie s nefrolitiázou. Biochemicky rozlišují dva typy, oba zděděné jsou autonomně-recesivní.

1. Nedostatek glyoxylové kyseliny karbo-lidázy, který katalyzuje konverzi glyoxylátu na CO ₂ a kyselinu mravenčí. Kofaktor této reakce je thiamin. V této variantě vady močí se uvolňují velké množství kyseliny šťavelové, glykolové a glyoxylové.
2. Defekt v enzymatickém systému D-glycerátdehydrogenázy. V takových případech se velké množství oxalických a glycerových kyselin vylučuje močí. Oba enzymové systémy fungují v játrech. K dispozici jsou dvě možnosti, které nejsou rozlišitelné.

V obou případech mají příbuzní probandů často různé léze ledvin. U mateřské porodní asistentky jsou zaznamenány potraty a mrtvé porodnice. Oxalóza je u chlapců častější. První projevy onemocnění u 65% pacientů se objevují před dosažením věku 5 let, 80% neží do 20 let. Čím dříve se onemocnění projevilo, tím horší je prognóza - čím kratší je život pacienta. Prvními projevy této patologie jsou změny v analýze moči ve formě proteinurie a hematurie, renální kolika, recidivující průběh pyelonefritidy. Lithiasis je převážně bilaterální, opakuje se s korálovými kameny. Byly popsány zpoždění ve fyzickém vývoji, osteoporóza, změny v myokardu, srdeční vedení, artralgie. Chronické selhání ledvin se rychle rozvíjí až do koncového stupně. Oxalóza je vzácná klinická forma primární oxalurie. V literatuře bylo popsáno více než 100 dokumentovaných případů generalizované oxalózy. Významně častější primární izolovaná hyperoxalurie. Jeho průběh je poněkud mírnější a chronické selhání ledvin se vyvíjí později než s oxalózou. Předpověď je však také špatná. Vzhledem k tomu, že vada je lokalizována v enzymových systémech jater, transplantace izolované ledviny je zbytečná. V současné době se provádějí pokusy o transplantaci bloku jater a ledvin.

Sekundární hyperoxalurie. Oxalát-vápenatá krystalie

Oxalát-vápenatá krystalie je častým jevem. Existuje několik skupin jeho příčin. Jedním z nich bylo zvýšení srážek oxalátu vápenatého v moči. Moč je vždy nasyceným roztokem oxalátu vápenatého, protože při běžných hodnotách pH v moči téměř 7 (5,5-7,2) je rozpustnost oxalátu vápenatého zanedbatelná - 0,56 mg na 100 ml vody. Maximální rozpustnost oxalátu vápenatého dosahuje pod pH 3,0. Stupeň srážení závisí na poměru vápníku a oxalátů (jedinci s hyperkalciurií vylučují více oxalátu vápníku); z přítomnosti hořčíkových solí (srážky s nedostatkem hořčíku se zvyšují); z přebytku nebo nedostatku látek podporujících koloidní vlastnosti moči (citráty, celat, pyrofosfáty); z nadměrné exkrece oxalátů.

Nadbytek oxalát vylučování může být spojena s přebytkem svých produktů (především geneticky způsobené defekty jaterních enzymů), se zvýšenou absorpcí šťavelanu ve střevě, jakož i k místní tvorbě oxalát v ledvinách se tubulech. Přebytek šťavelanu dostupné produkty za podmínek nedostatku vitaminů A a D, stejně jako exogenní nebo endogenní deficit metabolismu pyridoxin řešit. V tomto nedostatku vyvíjí taurin a taurocholové kyseliny, a v důsledku toho - metabolismus kyseliny glykocholové pohybuje směrem k nadměrné produkci oxalátu. U pacientů se zhoršeným metabolismem kyseliny močové (hyperurikémie) jsou časté časté oxalátové kameny. 80% pacientů s dnou má zvýšenou koncentraci kyseliny šťavelové v krvi.

Zvýšená absorpce oxalátů ve střevě je možná kvůli velké spotřebě potravin bohatých na soli kyseliny šťavelové. Patří sem listnatá zelenina (salát, šťovík, špenát), rajčata a pomerančová šťáva, řepa. Geneticky určený enterooxalátový syndrom nebo Lokův syndrom je popsán, kdy zvýšená absorpce oxalátů ve střevě závisí jen na jejich spotřebě. Lokální tvorba oxalátů v ledvinách je nejčastější příčinou mírné oxalurie a zvýšené tvorby krystalů v moči. Je známo, že buněčné membrány, včetně tubulárních epiteliálních buněk, se skládají z interpenetrických vrstev proteinů a fosfolipidů. Vnější vrstva buněčné membrány směřující k lumenu tubulu je tvořena především fosfatidylserinem a fosfatidyletanolaminem. Když je aktivována fosfolipáza, jsou dusíkaté báze (série a ethanolamin) odštěpeny z membrány a převedeny na oxalát krátkým metabolickým řetězcem. Ten se kombinuje s ionty vápníku a převádí se na oxalát vápenatý. Aktivace endogenního nebo vzhledu bakteriálních fosfolipáz je nedílnou součástí zánětlivé reakce. Zvýšené vylučování oxalátu vápenatého a krystalurii vždy přítomen v moči pacientů v aktivní fázi pyelonefritidy, který zabraňuje diagnostikovat dysmetabolický typu nefropatie oxaluria před ustupuje zánět. Zvýšená aktivita fosfolipáz vždy doprovází ischemii ledvin jakékoli povahy a procesy aktivace peroxidace proteinů a lipidů. Nestabilita buněčných membrán se zvýšenou aktivitou fosfolipáz je stav popsaný jako polygenně zděděný rys. Hyperoxalurie a krystalie často doprovázejí jakýkoli projev alergózy, zejména - respirační alergózy. Předpokládá se přítomnost oxalátové diatézy.

Markery kalcifylaxe: fosfolipiduriya, ethanolamin zvýšené vylučování v moči, vysokou aktivitu fosfolipázy C v moči, zvýšené vylučování krystalů aniontů - oxaláty a fosfáty.

Léčba sekundární hyperoxalurie

Před námi je předepsán bohatý nápoj (až 2 litry na 1,73 m ² ), zejména večer, před spaním. Doporučujeme bramborově-zelí stravu bohatou na draslík, špatné soli kyseliny šťavelové. Produkty s velkým počtem šťavelanů (listová zelenina, řepa, rajčata a pomerančový džus) jsou omezené. Užitečné potraviny obohacené draslíkem a hořčíkem jsou sušené ovoce, chléb s otrubami, dýně, cukety, lilek, dřeně, stejně jako čerstvé nesladené ovoce. Léčba terapie zahrnuje jmenování na jaře a na podzim - v ročních obdobích přirozeného zvýšení oxalurie - měsíční kursy membránových stabilizátorů. Stanovte vitamíny A, B ₆, komplexní přípravky obsahující vitamín E v kombinaci s dalšími složkami antioxidačního systému, stejně jako malé dávky hořčíku (panangin nebo asparks). Při výrazné a přetrvávající hyperoxalurie jsou indikovány dimefosfátové kursy - xidifon nebo dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]