Rozšířená kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie - porušení funkce myokardu, vedoucí ke zhoršení srdečního selhání, kterému dominuje ventrikulární dilatace a systolická dysfunkce.

Symptomy dilatované kardiomyopatie zahrnují dušnost, únavu a periferní edém. Diagnostika je stanovena na základě klinických údajů, rentgenového vyšetření hrudníku a echokardiografie. Léčba dilatované kardiomyopatie je zaměřena na odstranění příčiny, může být potřeba transplantace srdce.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie dilatační kardiomyopatie

Výskyt dilatované kardiomyopatie je 5-7,5 případů na 100 000 populace ročně. U mužů se to stává 2-3 krát častěji, zejména ve věku 30-50 let). Toto onemocnění také způsobuje chronické srdeční selhání ve 30% případů. Mezi všemi typy kardiomyopatií je DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Příčiny dilatované kardiomyopatie

Dilated cardiomyopathy (DCMP) má mnoho známých a pravděpodobně mnoho nerozpoznaných příčin. Nejčastější příčinou je difúzní léze koronárních tepen (IHD) s rozšířenou ischemickou myopatií. Více než 20 virů může způsobit dilatační kardiomyopatii. V mírném podnebí je virus skupiny Coxsackie skupiny B nejčastější. Ve střední a jižní Americe je nejčastější příčinou Chagasovy choroby způsobené Trypanosoma cruzi. Dilatovaná kardiomyopatie se stále více projevuje u lidí s AIDS. Mezi další příčiny patří toxoplazmóza, tyreotoxikóza a beriberi. Mnoho toxických látek, zejména alkohol, různé organická rozpouštědla a některé chemoterapeutické léky (například doxorubicin) způsobují poškození srdce.

Ve většině případů není etiologie tohoto onemocnění známa, ale ve vývoji primární dilatované kardiomyopatie se v současné době věnuje velká pozornost třem bodům:

• rodinné a genetické faktory;
• přenosná virovou myokarditidu;
• imunologické poruchy.

V genetické studie ve vývoji idiopatické dilatační kardiomyopatie, třetina vymezeného rodinné anamnéze, při kterém převládá především autozomálně dominantní dědičnost (autozomálně dominantní DCM). Spolu s autozomální dominantou jsou také popsány autosomální recesivní, X-vázané a mitochondriální formy dilatované kardiomyopatie.

Autozomální dominantní formy jsou charakterizovány klinickou variabilitou a genetickou heterogenitou. Jsou spojeny s šesti různých lokusů: Jednoduchá dilatatsionnayaya kardiomyopatie - locus lq32, 2r31, 9ql3, 10q21- q23; DCM se poruchy vedení - lokusu lql-lql, 3r22-3r25, neznámá, pro syntézu některých srdečních proteinů splnění těchto loci.

Mitochondriální dilatační kardiomyopatie je spojena s anomáliemi mitochondriální struktury a dysfunkcí procesu oxidační fosforylace. V důsledku mutace dochází k narušení energetického metabolismu kardiomyocytů, což vede k vývoji DCMP. Bodové mutace a mnohočetné štěpení v mitochondriální DNA jsou popsány jak v sporadických případech DCMP, tak v rodinných případech. Mnoho mitochondriálních myopatií je spojeno s neurologickými poruchami.

V současné době se studuje molekulární báze DCMP spojeného s X. Jsou popsány mutace různých částí genu odpovědného za syntézu dystrofinového proteinu (chromozom 21). Dystrofie - infarkt protein, který je součástí proteinový komplex, který se připojuje na svalovou cytoskeletu kardiomyocytů s extracelulární matrix, tak tam je vázán na extracelulární matrix kardiomyocytů. Propojením s aktinem má dystrofie řadu důležitých funkcí:

• stabilizující membránu;
• přenáší kontraktivní energii kardiomyocytů do extracelulárního prostředí;
• poskytuje membránovou diferenciaci, tj. Specifičnost kardiomyocytární membrány.

Byly zjištěny mutace, při kterých dochází k nahrazení nukleotidů, což vede k substituci aminokyselin. To může způsobit porušení polarity molekuly dystrofinu a změnit další vlastnosti tohoto proteinu, což snižuje jeho stabilitu membrány. Výsledkem je dysfunkce kardiomyocytů. Mutace genu dystrofinu jsou popsány v DCMD spojeném se svalovou dystrofií Duchenne, Beckerem, nejčastěji se v těchto případech nacházejí výmazy.

Velmi důležité je také připojen na roli enterovirus infekce (např, coxsackie virus B, hepatitidy C, herpes, cytomegaloviru, y) ve vývoji DCM. Virus Persistiruyushie vložen do jeho RNA genetického aparátu kardiomyocytů, poškození mitochondrie a lámání energetického metabolismu buněk. Existují důkazy o přítomnosti srdečních autoprotilátek, jako antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-myosinu a anti-beta-myosinu těžkého řetězce. Je detekována jako anti-adenosin difosfát, adenosintrifosfátu, což je protilátka s mitochondriální membrány kardiomyocytu a nepříznivý vliv na fungování membrány vápníku, kanály, což vede k narušení infarktu metabolismu. U některých pacientů bylo zjištěno zvýšení prozánětlivých cytokinů (IL-1, IL-6, TNF-alfa) v krvi. Pravděpodobně, pacienti s výchozí autoimunitní nedostatkem jsou více citlivé na škodlivé účinky viru a rozvoj dilatační kardiomyopatie.

Předpokládá se, že u některých pacientů s dilatační kardiomyopatií začíná s akutní myokarditida (pravděpodobně virová ve většině případů), následovaný proměnnou latentní fázi, během níž se vyvíjí společný kardiomyocytů nekrózu (kvůli autoimunitní reakce modifikovaných virů myocytech), a pak je chronické fibróza. Bez ohledu na příčinu přežívající myokardu expanduje a ztenčuje kompenzační hypertrofie, což často vede k funkční mitrální nebo trikuspidální regurgitace a fibrilace rozšíření.

U většiny pacientů onemocnění postihuje obě komory, některé mají pouze levou komoru (LV) a mnohem méně často jen pravou komoru (RV).

Vzhledem k tomu, že expanze srdcových komor dosahuje značné velikosti, zejména během akutní fáze myokarditidy, často se tvoří sraženiny. Arytmie často komplikují průběh akutní myokarditidy a pozdní fáze chronické dilatace, je také možné rozvoj atrioventrikulární blokády (AV blokády). V důsledku dilatace levé síně se často vyskytuje atriální fibrilace.

Příčiny kardiomyopatie

Formulář	Etiologie
Dilatační kongestivní kardiomyopatie (akutní nebo chronická)	Chronická, rozšířená ischémie myokardu (léze koronárních artérií). Infekce (akutní nebo chronické) způsobené bakteriemi, spirochety, rickettsii, viry (včetně HIV), houby, prvoky, helminty. Granulomatózní onemocnění: sarkoidóza, granulomatózní nebo obrovských buněk myokarditida, Wegenerova granulomatóza. Metabolické poruchy: poruchy příjmu potravy (beriberi, nedostatek selenu, karnitin nedostatek, Kwashiorkor), familiární onemocnění skladování, urémie, hypokalémie, hypomagnezémie, hypofosfatémie, diabetes, hypertyreóza, hypotyreóza, feochromocytom, akromegalie, morbidní obezity. Léčiva a toxiny ethanol, kokain, antracykliny, kobalt, antipsychotika (a kvadritsiklicheskie tricyklická antidepresiva, fenothiaziny), katecholaminy, cyklofosfamid, záření. Nádory. Systémová onemocnění pojivové tkáně. Izolovaný rodinný syndrom (dominantní v Mendelu). Dědičná neuromuskulární a neurologická onemocnění (Friedrichova ataxie). Těhotenství (období po porodu)
Hypertrofická kardiomyopatie	Autozomální dominantní dědičnost, feochromocytom, akromegalie, neurofibromatóza
Omezující kardiomyopatie	Amyloidóza, systémová skleróza, endokardiální fibróza, Fabryho nemoc, fibroelastóza, Gaucherova choroba, hemochromatóza, hypereosinofilní syndrom Leffler, sarkoidóza, hypereosinofilní syndrom, nádory

Asi 75 etiologických faktorů je popsáno při tvorbě sekundárního / specifického DCMD.

[14], [15]

Hlavní příčiny sekundární / specifické dilatační kardiomyopatie

• Poruchy elektrolytů.
  • Gykopoallieémie.
  • Gypsophosphatemia.
  • Uraemie. 
• Endokrinní poruchy.
  • Nemoci Itenko-Cushingové.
  • Diabetes mellitus.
  • Acromegalie.
  • Hypotyreóza / hypertyreóza.
  • Feohromocytoma.
• Prodloužená stávající arteriální hypertenze.
• Ischemická choroba srdeční.
• Infekční onemocnění.
  • Bakteriální (brucelóza, záškrt, břicho, atd.).
  • Fungal.
  • mykobakterií.
  • Parazitické (toxoplazmóza, Chagasova choroba, schistosomiáza).
  • Rickettsial.
  • Virové (Coxsackie A a B virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrační onemocnění.
  • Amyloidóza.
  • Hemorrhoidóza.
  • Sarkoidóza.
• Neuromuskulární patologie.
  • Myopatie.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofická myotonie.
• Poruchy výživy.
  • Nedostatek selenu.
  • Nedostatek karnitinu.
  • Nedostatek thiaminu.
• Rheumatická onemocnění.
  • Arteritida obrovských buněk.
  • Systémová sklerodermie.
  • Systémový lupus erythematodes.
• Vystavení toxinům.
  • Amfetaminy.
  • Antivirotika.
  • Oxid uhelnatý.
  • Ozařování, chemoterapeutické léky.
  • Chlorochin, fenothiazin.
  • Kobalt, olovo, rtuť.
  • Kokain.
  • Ethanol. 
• tachyarytmie.
• Vrozené a získané srdeční vady.

Patogeneze dilatační kardiomyopatie

V důsledku vlivu etiologických faktorů na srdce dochází k poškození kardiomyocytů se sníženým počtem fungujících myofibril.

To vede k progresi srdečního selhání, projevující se výrazným snížením kontraktility myokardu s rychlým rozvojem dilatované kardiální dutiny. V prvních stádiích je aktivace sympatomadrenálního systému s vývojem tachykardie kompenzační pro udržení objemu šoku a ejekční frakce. V důsledku toho vytvořen kompenzační hypertrofie myokardu, dochází k významnému zvýšení spotřeby kyslíku myokardu příchodem ischemie označeními kardiofibroza rozvoji a progresi srdečního selhání. Jako výsledek patologického procesu dochází kritický pokles funkce čerpacího srdce, zvýšená konečný diastolický tlak v komorách a rozvíjení myogenní dilatace srdečních dutin relativní nedostatečnosti mitrální a trikuspidální ventily. Zvýšená aktivace neyrogormonalpyh tělesných systémů vede k větší poškození myokardu, periferní vazokonstrikci poruchy krevní koagulace a antikoagulační systémy s vývojem intrakardiální trombů a systémových tromboembolických komplikací.

Symptomy dilatované kardiomyopatie

Nemoc se často vyskytuje u lidí mladého a středního věku. Nástup je obvykle postupný, s výjimkou případů akutní myokarditidy. Symptomy závisí na tom, která komora je ovlivněna. Dysfunkce LV způsobuje dechovou dušnost během fyzické námahy a únavu v důsledku zvýšeného diastolického tlaku v LV a nízkého srdečního výdeje. Nedostatek prostaty vede k perifernímu otoku a otoku žilek krku. U izolovaných PI lézí je typický vývoj síňových arytmií a náhlá smrt v důsledku maligních ventrikulárních tachyarytmií. Přibližně 25% všech pacientů s dilatační kardiomyopatií hlásí neobvyklé bolesti na hrudi.

V raných fázích stanovených jednotlivých symptomů srdečního selhání, a X-ray hrudníku - kardiomegalii. Vzhledem k progresivnímu selhání levé komory se objeví dušnost, astmatické záchvaty, vyznačující se tím, únava, svalová slabost. Poslechem zjištěno srdce tachykardie a auscultated III tón ( „cval“), často -. (V hluku tón relativní mitrální regurgitaci v 40-50% případů v dilatační kardiomyopatie komplikovaná výskytem ventrikulárních arytmií doprovázených synkopa, a 15-20% případů vyvinout první paroxysmální fibrilace síní, stává konstantní, což výrazně zvyšuje riziko tromboembolické příhody na pozadí stávajících systolický dysfunkci myokardu. Signs pravozheludoch ové selhání (otoky nohou, gravitace v pravém hypochondriu, zvětšení jater, břicha objemu vzhledem k ascitu) se objeví později. To znamená, že klinické symptomy v rozmezí od dilatační kardiomyopatie malosimptomno proudit až těžkého srdečního selhání.

Klasifikace dilatované kardiomyopatie

Podle současného klasifikaci WHO mezi DCM izolovány následující formy: idiopatická, familiární / genetické, virové a / nebo imunitní reakcí, alkoholické / toxické, jakož i „zvláštní kardiomyopatie“ jiná onemocnění srdce a systémových procesů.

Podle klasifikace Marona a kol. (2006), všechny případy dilatační kardiomyopatie jsou rozděleny do dvou skupin: primární (genetické, non-genetické, získané), ve kterém s výhodou pouze postižená myokardu, a sekundární (v různých systémových onemocnění).

Pracovní skupina ESC (2008) navrhla novou klasifikaci kardiomyopatie, která nás ve skutečnosti vrací k definici Goodwinu a vylučuje přítomnost takových DCM jako ischemické, valvulární, hypertenzní.

Klasifikace dilatované kardiomyopatie zahrnuje rodinné / genetické a nevrodové / negentické formy.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostika dilatačních kardiomyopatií

Diagnóza dilatační kardiomyopatie na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření a vyloučení poruchy komory jiných příčin (např, systémový arteriální hypertenze, poruchy primární chlopenní). Proto je nutné provést rentgenové vyšetření hrudníku, EKG a echokardiografii. V případě přítomnosti akutních příznaků nebo bolest na hrudi, je třeba určit, srdeční markery. Zvýšený obsah troponin je typické pro ischemické choroby srdeční, ale to může nastat se srdečním selháním, zejména pro snížení funkce ledvin. Proveďte identifikaci možných specifických příčin (viz další části příručky). Při absenci specifických důvodů by měly být zkoumány v sérového feritinu a schopnosti vázat železo, za účelem stanovení koncentrace hormonu štítné žlázy a provést sérologické testy na toxoplazmózu, virus Coxsackie a ECHO určit kterým se lze vyhnout příčiny.

Když EKG identifikovat sinusová tachykardie, nízké napětí komplexy QRS a nespecifické deprese segmentu ST, ozubených R. Někdy prekordiální vodiče mohou být přítomny patologické nářadí pro Q, simulovat infarkt myokardu. Často je odhalena blokace levé nohy svazku.

Na snímkách hrudníku je detekována kardiomegalie, obvykle s nárůstem všech komor srdce. Pleurální výpotek, zejména vpravo, často doprovází zvýšení plicního tlaku a intersticiálního edému. Echokardiogram demonstruje zvětšení, hypokinézu srdečních komor a vylučuje primární chlopňové poruchy. Fokální poruchy pohybů stěn srdce, typické pro infarkt myokardu, jsou možné u DCMP, protože proces může být ohniskový. Echokardiografie může také prokázat přítomnost trombu v komorách. MRI se obvykle nevykonává, ale může být použito k detailnímu mapování struktury a funkcí myokardu. Při kardiomyopatii může MRI odhalit patologickou strukturu tkáně myokardu.

Koronární angiografie je indikováno v případě, že diagnóza je pochybnosti po neinvazivních testů, zejména u pacientů s bolestí na hrudi nebo starší, kteří mají pravděpodobný CHD. Nepravidelné změny koronárních tepen detekované angiografií však nemusí být příčinou DCM. Během katetrizace může provést biopsii jakéhokoliv ventrikulární stěny, ale to je obvykle neprovádí, protože účinnost je často dostatečně nízká, chorobný proces může být nerovnoměrný a výsledky pravděpodobně nebudou mít vliv na léčbu.

Diagnostika a léčba kardiomyopatií

Značka nebo metoda	Dilatační kongestivní kardiomyopatie	Hypertrofická kardiomyopatie	Omezující kardiomyopatie
Patofyziologické vlastnosti	Systolická dysfunkce	Diastolická dysfunkce znemožňuje vysazení	Diastolická dysfunkce
Klinické vyšetření	Nedostatek Pankreasu a LV. Kardiomegalie. Funkční regurgitace u atrioventrikulárních ventilů, S 3 a S	Angina pectoris, dušnost při námaze, synkopa, náhlá smrt, exilového hluk mitrální regurgitace, dvoufázový pulz na krční tepny s rychlým růstem a poklesem	Dyspnoe a slabost v cvičení, nedostatek LV, funkční regurgitace na atrioventrikulárních ventilech
EKG	Nešpecifické změny v ST-T.	Ischemie a hypertrofie LV. Hluboké zuby ve vedeních ze septické oblasti	Hypertrofie LV nebo nízké napětí
Echokardiografie	Dilatované hypokinetické komory trombu v dutinách srdce. Nízká FV	Hypertrofie komorového mitrálního systolického pohybu vpřed asymetrická hypertrofie LV deformace	Zvyšování tloušťky stěny snižuje velikost dutiny. Diastolická dysfunkce LV
Rentgenové vyšetření	Kardiomegalie. Plicní embolie plicní žíly	Žádné kardiomegalie	Absence nebo malá kardiomegalie
Hemodynamické vlastnosti	Normální nebo zvýšené KDD. Nízká úroveň PV. Difuzní zvysení hypokinetické komorové regurgitace u atrioventrikulárních ventilů	Vysoký KDD, vysoký EF velký tlakový gradient v subvalvulární oblasti mitrální regurgitace. Normální nebo snížený CB	Vysoká CDR, hluboká a plochá vlna diastolického tlaku NN. Normální nebo snížený CB
Předpověď počasí	70% úmrtnost po dobu 5 let	4% úmrtnost za rok	70% úmrtnost po dobu 5 let
Léčba	Diuretika, ACE inhibitory, ARA II, b-blokátory, spironolakton nebo eplerenon, Kardioverter-defibrilátoru, biventrikulární kardiostimulátoru, inotropní léky, antikoagulancia	Snížení kontraktility pomocí jmenování b-adrenoblockerů verapamil disopyramid septaly myotomie katétru ablace s alkoholem. Atrioventrikulární ECS	Flebotomie s hemochromatózou. Resekce endokardu. Hydroxymočovina pro hypereosinofilii

[21], [22], [23], [24]

Léčba dilatované kardiomyopatie

Odnímatelná hlavní důvody (např., Toxoplazmóza, hemochromatóza, tyreotoxikóza, beriberi), musí být ‚opraven. V opačném případě je stejně jako u selhání srdce: inhibitory ACE, beta-blokátory, blokátory receptoru aldosteronu, ARA II, diuretika, digoxin a dusičnany. Glukokortikoidy, azathioprin a koňské antithymocytární globulin již používány, i když tyto léky mohou snížit některé akutní fáze zánětlivé kardiomyopatii (například, akutní myokarditida, virová myokarditida nebo sarkoidóza), nemají zlepšení dlouhodobé výsledky. Antivirotika jsou neúčinná.

Jak může tvořit tromby intrakavitární použití antikoagulační směrem dovnitř, aby se zabránilo systémové nebo plicní embolie, i když ne kontrolované studie podporují účinnost této léčby. Vyjádřeno arytmie zpracuje jmenování antiarytmických léků, ale agresivní léčbu srdečního selhání snižuje riziko vzniku arytmie. Při změně AV blok v chronické dilatační fázi a může vyžadovat trvalou kardiostimulátor, nicméně, AV blok, který vznikl v akutní fázi myokarditidy je často nemá tak permanentní kardiostimulátory obvykle nejsou nutné. Pokud má pacient rozšířený QRS komplex a závažné klinické projevy, může se zvážit možnost biventrikulární stimulace.

Prevence dilatační kardiomyopatie

Mezi pacienty s rizikem dilatační kardiomyopatie (rodinnou anamnézou onemocnění, přítomnost příbuzné s rozvojem těžkého srdečního selhání v mladém věku), měli byste se vyhnout profesionální sporty a volbu povolání v souvislosti s přetížením.

Při rozpoznání dilatované kardiomyopatie u pacienta je hlavním úkolem zabránit progresi srdečního selhání,

Hlavní oblasti hodnocení rizikových faktorů pro dilatační kardiomyopatii, selhání srdce a použité ukazatele:

• dotazování (dotazníky);
• psychologické testování (úroveň úzkosti);
• hodnocení zdravotního stavu v souvislosti s funkčním stavem a klinickými projevy, prognóza komplikací (přidělení rizikovým skupinám, identifikace skupiny "vysokého rizika");
• monitorování rizik ohrožujících zdraví (monitorování a kontrola expozice);
• hodnocení účinnosti preventivní intervence a léčby (způsoby využití, provádění lékařských doporučení a předpisů, motivace, výcvik v technikách obnovy a jejich srovnávací charakteristiky).

Předpověď počasí

Vzhledem k tomu, že prognóza je pesimistická, pacienti s dilatační kardiomyopatií se často stanou kandidáty na srdeční transplantaci. Kritéria výběru zahrnují absenci systémových onemocnění souvisejících s patologií, duševními poruchami a nezvratně vysokou rezistencí plicních cév. Vzhledem k tomu, že srdce pro transplantaci jsou malé, je prioritou mladší pacienti (obvykle mladší 60 let).

[25], [26], [27], [28]

Pozadí

Pojem "dilatační kardiomyopatie" se objevil poměrně nedávno (1957). Nicméně jedna z prvních detailních zpráv ruského vědce S.S. Abramova (1897) izolovaná onemocnění myokardu se subakutní v dříve zdravých farmářských 28 let, skončila smrtelná do 4 měsíců od začátku prvních projevů srdečního selhání. S.S. Abramov poznamenat, zejména ostrý dilataci všech částí srdce s tím, že“... Levá komora se protáhl natolik, že kapacita přesahuje kapacitu jednoho z jejích tří zbývajících dutin srdce, kombinované. Jeho stěna je poněkud rafinovaná, masité příčné nosníky a papilární svaly, způsobené nadměrným protahováním komor, se zdá být tenké. " Podle názoru Yu.I. Novikov a MA Stulovoy, bylo to SS. Abramov patří k jednomu z prvních popisů DCMP. Definice "kardiomyopatie", jeho klasifikace a nomenklatura byly opakovaně zkoumány v domácí (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses BC, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , a v zahraniční literatuře (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. A kol.) a pokračují v studiu v současné době.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]