Zollinger-Ellisonův syndrom

Zollingerův-Ellisonův syndrom je způsoben nádorem produkujícím gastrin, který se obvykle nachází v pankreatu nebo v dvanácterní stěně. Výsledkem je žaludeční hypersekrece a peptický vřed. Diagnóza je stanovena při stanovení hladin gastrinu. Léčba syndromu Zollinger-Ellison spočívá v předepisování inhibitorů protónové pumpy a chirurgickém odstranění nádoru.

Onemocnění je charakterizováno jako triáda příznaků - žaludeční hypersekrece, opakující se léčení rezistentní gastro-duodenální vřed a pankreatu neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - byla poprvé popsána v roce 1955 RM Zollinger a E. N. Ellison. Od té doby se nazývá Zollinger-Ellisonův syndrom. Podobné klinický obraz dává hyperplasie G-buněk sliznice antra a gastrinprodutsiruyuschaya nádor pankreatu (menší otok žaludku, duodena). Nádor produkující gastrin se také nazývá gastrinom.

Kód ICD-10

E16.8 Další specifické poruchy vnitřní sekrece pankreatu.

Klasifikace syndromu Zollinger-Ellison není vyvinuta. K určení taktiky léčby je nesmírně důležité rozdělit gastrin na maligní a benigní.

Epidemiologie

Epidemiologie syndromu Zollinger-Ellisonova syndromu

V USA se frekvence syndromu Zollinger-Ellison odhaduje na 0,1-1% všech pacientů s peptickým vředem. Nicméně, tyto údaje jsou považovány za podceňovat, protože typické klinické příznaky žaludečního vředu nebo NSAID způsobily poškození trávicího traktu často vede lékařům ze speciální vyšetření pacienta pro diagnózu Zollinger-Ellisonova syndromu. Obvykle jsou gastrinomy zjištěny ve věku 20-50 let, poněkud častěji u mužů (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Příčiny zollinger-Ellisonův syndrom

Co způsobuje Zollinger-Ellisonův syndrom?

Gastrinomy se vyvíjejí v pankreatu nebo dvanácterní stěně v 80-90% případů. V jiných případech může být nádor lokalizován v slezinných bránách, střevní mezenterii, žaludku, mízních uzlinách nebo vaječníku. Přibližně 50% pacientů má více nádorů. Gastrinomy jsou obvykle malé (menší než 1 cm v průměru) a rostou pomalu. Přibližně 50% z nich je maligních. Asi 40-60% pacientů s gastrinomy trpí mnohočetnou endokrinní neoplázií.

Patogeneze Zollinger-Ellisonova syndromu

Symptomy zollinger-Ellisonův syndrom

Symptomy syndromu Zollinger-Ellison

Zollinger-Ellisonův syndrom se obvykle projevuje agresivní průběhu vředové choroby, vředy vyvíjí v atypických místech (až o 25% z distálního dvanáctníku žárovky). 25% však nemá diagnózu vředů. Mohou se objevit charakteristické příznaky vředů a komplikací (např. Perforace, krvácení, stenóza). Průjem je jedním z počátečních příznaků u 25-40% pacientů.

Symptomy syndromu Zollinger-Ellison

Diagnostika zollinger-Ellisonův syndrom

Diagnóza syndromu Zollinger-Ellisonova syndromu

Po anamnéze může být podezření na Zollinger-Ellisonův syndrom, zejména pokud symptomy nereagují na standardní antiulcerní terapii.

Nejspolehlivější test pro stanovení hladiny gastrinu séra. U všech pacientů úrovně jsou vyšší než 150 pg / ml; významně zvýšené hladiny více než 1000 pg / ml u pacientů s příslušnými klinickými příznaky a zvýšené žaludeční sekrece vyšší než 15 mmol / hod umožňují diagnózu. Nicméně, lze pozorovat mírné hypergastrinémie když stav hypochlorhydria (např., Zhoubná anémie, chronická gastritida, použití inhibitorů protonové pumpy), renální insuficience se sníženou clearance gastrinu na rozsáhlou resekci střeva a feochromocytom.

Pro pacienty s hladinami gastrinu méně než 1000 pg / ml lze použít provokativní test se sekretinem. Sekretin intravenózně podána dávka roztok 2 mg / kg, s postupným měření hladin gastrinu v séru (10 a 1 minutu před a 2,5,10,15, 20 a 30 minut po podání). Charakteristickou odpovědí na gastrinom je zvýšení hladiny gastrinu, na rozdíl od hyperplazie G-buněk antrumu nebo typického peptického vředu. Pacienti také potřebují provést studie infekce Helicobacter pylori , která obvykle vede k peptickým vředům a mírnému zvýšení sekrece gastrinu.

Při stanovení diagnózy je nutné ověřit lokalizaci nádoru. Počáteční studie - CT abdominální dutiny nebo scintigrafie somatostatinového receptoru, která umožňuje identifikovat primární nádor a metastatické onemocnění. Také selektivní arteriografie s vylepšením obrazu a odečítáním je účinná. Pokud nejsou žádné známky metastáz a předběžné studie jsou sporné, provádí se endoskopický ultrazvuk. Jako alternativa je selektivní arteriální podávání sekretinu.

Diagnóza syndromu Zollinger-Ellisonova syndromu

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Léčba zollinger-Ellisonův syndrom

Léčba syndromu Zollinger-Ellisonova syndromu

U izolovaného nádoru a chirurgického zákroku je přežití 5-10 let více než 90% ve srovnání s 43% a 25% u pacientů s neúplným odstraněním nádoru.

Inhibice tvorby kyselin

Inhibitory protonové pumpy jsou léky volby: omeprazol nebo esomeprazol perorálně 40 mg dvakrát denně. Dávka může být postupně snížena při vyřešení symptomů a snížení produkce kyseliny. Je nutná udržovací dávka; pacienti by měli tyto léky užívat na dobu neurčitou, pokud nebudou podrobeni chirurgickému zákroku.

Injekce oktreotidu 100-500 mcg subkutánně 2-3krát denně také umožňuje snížit sekreci žaludku a může být alternativním způsobem léčby s neúčinností inhibitorů protonové pumpy. Prodloužená forma oktreotidu 20-30 mg intramuskulárně může být použita jednou měsíčně.

Chirurgická léčba

Chirurgické odstranění je indikováno u pacientů bez známky metastáz. Během operace může nádor lokalizovat duodenotomií a endoskopickou transiluminací nebo intraoperačním ultrazvukem. Chirurgická léčba je možná u 20% pacientů, pokud není gastrinom součástí mnohočetného endokrinního neoplastického syndromu.

Léčba a prognóza syndromu Zollinger-Ellisonova syndromu

Chemoterapie

U pacientů s metastatickým onemocněním je privilegovaná chemoterapie nádorů buněk ostrůvků buněk použití streptozotocinu v kombinaci s 5-fluorouracilem nebo doxorubicinem. Tato léčba může snížit objem nádoru (50-60%), snížit hladinu gastrinu a je účinným doplňkem omeprazolu. Bohužel, chemoterapie neléčí pacienty s metastatickým onemocněním.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]