Atresie jícnu

Atresie jícnu je vrozená vada, při které jícen slepě končí ve vzdálenosti přibližně 8-12 cm od vstupu do ústní dutiny.

Atresie jícnu (Q39.0, Q39.1) je nejčastější malformací v novorozeneckém období a diagnostikována bezprostředně po narození. Níže uvedené malformace se projevují později, často komplikované aspirační pneumonií, hypotrofií, ezofagitidou.

Atresie jícnu je neúplná tvorba jícnu, často kombinovaná s tracheoezofageální píštělí. Diagnóza se provádí, když není možné provést nasogastrickou trubici do žaludku. Ošetření je rychlé.

Vrozená tracheální-ezofageální píštěl bez atresie je patologický kanál lemovaný granulační tkání nebo epitelem, vykazující nezměněný lumen jícnu s lumen průdušnice.

Atresie jícnu je nejběžnější variantou atresie gastrointestinálního traktu. Existuje 5 hlavních typů atresie jícnu. Nejčastějším typem (85%) je, když horní jícen končí slepě a tracheoezofageální píštěl se otevírá k nižší. Dalším nejčastějším (8%) typem je čistá atrézie jícnu bez tvorby píštěle. Zbývající možnosti zahrnují píštěle „typ H“ mezi průdušnice a jícnu, v jícnu průchodu (4%), jícnu atrézie s proximálním tracheoesofageální píštěle (1%) a jícnu atrézie se dvěma píštěle (1%).

Kód ICD-10

• Q39 0 Atresie jícnu bez píštěle.
• Q39 1 Atresie jícnu s tracheoezofageální píštělí.
• Q39.2. Vrozené tracheální jícnové píštěle bez atresie.

Epidemiologie

Epidemiologie atrofie jícnu

Frekvence je 1 na 3000-5000 novorozenců. Je známo asi 100 variant tohoto defektu, ale existují tři nejběžnější:

1. esophagus atresia a píštěle mezi distální částí jícnu a průdušnice (86-90%),
2. izolované atresie jícnu bez píštěle (4-8%),
3. tracheoezofageální píštěl, "typ H" (4%).

V 50-70% případů atrofie jícnu se vyskytují současné malformace:

• vrozené srdeční vady (20-37%),
• gastrointestinální vady (20-21%),
• defekty močového systému (10%)
• poruchy pohybového aparátu (30%),
• defektů kraniofaciální oblasti (4%).

V 5-7% případů je atresie jícnu doprovázena chromozomálními abnormalitami (trizomie 18, 13 a 21). Zvláštní kombinace vývojových abnormalit v atresii jícnu je označena jako „VATER“ za počátečním latinským písmenem následujících malformací (5-10%):

• vady páteře (V),
• malformace řitního otvoru (A),
• tracheoezofageální píštěl (T),
• esophagus atresia (E),
• vady poloměru (R).

30-40% dětí s atrézií jícnu není plně funkční nebo má intrauterinní retardaci růstu.

Atresie jícnu je velmi vzácná patologie, diagnostikována u 4% dětí s atresií jícnu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny esophagus atresia

Příčiny atrézie jícnu

Atresie jícnu se vyskytuje, když existuje nesoulad mezi směrem a rychlostí růstu průdušnice a jícnu, stejně jako procesy vakuolizace jícnu v období od 20. Do 40. Dne nitroděložního vývoje.

[9], [10], [11]

Symptomy esophagus atresia

Příznaky atrofie jícnu

V prvních hodinách života je hojný výtok pěnivých slin z úst a nosu dítěte, někdy zvracení. Symptomy respiračního selhání (dýchavičnost, sípání v plicích, cyanóza) se objevují v důsledku nasávání hlenu z ústního konce jícnu do průdušnice a vyprazdňování obsahu žaludku do dýchacího traktu prostřednictvím dolní tracheoezofageální píštěle. U některých dětí s distální tracheoezofageální píštělí je pozorována abdominální distenze v důsledku uvolnění vzduchu do žaludku, zejména po použití mechanické ventilace. V nepřítomnosti distální tracheoezofageální píštěle u dítěte je zaznamenáno potopené břicho.

Charakteristickými znaky jsou regurgitace, kašel a cyanóza po pokusech s krmením a aspirační pneumonie aspirační pneumonie. Atresie jícnu s distální píštělí vede ke zvýšení břicha, jako když křičí, vzduch je vytlačován z průdušnice a přes píštěl vstupuje do dolního jícnu a žaludku. Když sonda krmí dítě, všechny výše uvedené příznaky zmizí.

[12], [13]

Diagnostika esophagus atresia

Diagnostika atrofie jícnu

Diagnóza zahrnuje neschopnost držet nazogastrickou trubici do žaludku. Radioterapeutický katetr určuje lokalizaci atresie během radiografie. V atypických případech může být vyžadováno malé množství ve vodě rozpustného kontrastu pro stanovení anatomie defektu během fluoroskopie. Kontrastní materiál by měl být rychle evakuován, protože jeho vstup do plic může způsobit chemickou pneumonitidu. Tento postup by měl provádět zkušený radiolog v centru, kde bude novorozenec operován.

V atresii jícnu není možné vložit sondu do žaludku, sonda narazí na překážku ve vzdálenosti asi 10 cm od linie záběru. Vzhledem k nesmírné důležitosti včasné diagnózy by mělo být snímání jícnu prováděno u všech dětí, které mají pěnivý výtok z úst a respiračních poruch po porodu. Na rentgenovém snímku hrudníku a břišní dutiny se zavedením radiopakní sondy, dokud se nezastaví v jícnu, je detekován slepě končící horní segment. Detekce akumulace vzduchu v žaludku a střevech je patognomická pro tracheoezofageální píštěl v dolním jícnu. Nedostatek vzduchu je charakteristický pro vaginální atresu jícnu, kontrastující s jícnem zvyšuje četnost respiračních komplikací a úmrtí.

Prenatální diagnostika

Prenatální diagnostika je založena na nepřímých příznacích, jako jsou:

• vysoký průtok vody spojený s poklesem cirkulace plodové vody v důsledku neschopnosti plodu polykat plodovou vodu,
• nepřítomnost echografického obrazu žaludku nebo malé velikosti žaludku během dynamického pozorování ultrazvukem.

Citlivost těchto příznaků je 40-50%. V trimestru II - III je možné vizualizovat periodicky se doplňující a vyprazdňující slepý proximální konec jícnu s přesností 11–40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Léčba esophagus atresia

Léčba atrézie jícnu

Předoperační příprava

Pokud se zjistí atresie jícnu, je naléhavé přenést dítě z porodnice do chirurgické nemocnice.

Aby se snížil aspirační syndrom, je nutné dát dítěti zvýšenou polohu (30-40 °), vložit katétr připojený k systému konstantního odsávání do proximálního konce jícnu nebo provádět časté odsávání hlenu z orofaryngu.

Je nutné zrušit podávání a zahájit infuzní terapii, předepsat širokospektrá antibiotika, hemostatická léčiva. Vdechování zvlhčeného kyslíku pomáhá eliminovat hypoxii. Při zvýšení respiračního selhání se provádí tracheální intubace a začíná se mechanická ventilace. S tradiční mechanickou ventilací u dítěte s distální tracheoezofageální píštělí je možné výrazné vypouštění vzduchu fistulou do žaludku, což vede k nadměrné inflaci žaludku a střevních smyček. Zvětšené abdominální orgány omezují výchylku membrány v důsledku postupného selhání dýchání, možné perforace žaludku a zástavy srdce. V těchto případech byste se měli pokusit změnit polohu endotracheální zkumavky, aby se otočila nebo prohloubila, aby se snížil výtok vzduchu fistulou. Pokud ventilace není možná v důsledku významného vypouštění vzduchu fistulou, je indikována AChO IVL nebo jediná ventilace plic. Při významném vypouštění vzduchu by měla být vyřešena problematika nouzové operace gastrostomie a / nebo podvázání tracheoezofageální píštěle.

Pokud je tělesná hmotnost dítěte vyšší než 2 kg a nedochází k narušení životně důležitých systémů v těle, činnost začne ihned po provedení nezbytného výzkumu. Pokud je tělesná hmotnost dítěte nižší než 2 kg, nebo jsou poruchy homeostázy a jiné malformace, doba trvání předoperační přípravy se zvyšuje a provádí se korekce zjištěných porušení.

Zároveň provádějí diagnostické činnosti zaměřené na identifikaci současných malformací a poruch vitálních orgánů:

• stanovení krevní skupiny a Rh faktoru
• Definice CBS
• klinický krevní test
• analýza moči,
• biochemický krevní test,
• analýza koagulogramu
• Goq,
• EKG,
• Ultrazvuk vnitřních orgánů
• neurosonografie.

Žilní přístup je prováděn katetrizací centrální žíly, zatímco je vhodnější držet katétr v horní duté žíle z ulnární nebo axilární žíly. Nedoporučuje se provádět propíchnutí a katetrizaci pravé pravé subklaviální a vnitřní jugulární žíly z důvodu vysokého rizika vzniku hematomů v oblasti operace.

Předoperační léčba atrézie jícnu je zaměřena na zajištění optimálního stavu dítěte před operací a prevenci aspirační pneumonie, což činí operaci nebezpečnější. Vyhněte se perorálnímu krmení. Konstantní sání přes katétr s dvojitým lumenem v horním jícnu zabraňuje vdechnutí polknutých slin. dítě by mělo být v poloze na břiše s hlavou zvednutou na 30-40 ° C, a se sníženou tělesnou pravé straně s cílem usnadnit vyprazdňování žaludku a aby se minimalizovalo riziko aspirace kyselého žaludečního obsahu přes fistule. Je-li nutná radikální operace k odložení z důvodu hluboké nedonošenosti, aspirační pneumonie nebo jiných vrozených malformací, měl by být vytvořen gastrostom pro dekompresi žaludku. Sání obsahu žaludku žaludeční trubicí snižuje riziko, že se dostane do tracheobronchiálního stromu fistulou.

[23], [24], [25], [26], [27],

Chirurgická léčba atrézie jícnu

Chirurgický zákrok při atresii jícnu označuje urgentní chirurgické zákroky.

Ve více než 90% případů s atrézií jícnu je izolována fistula a ligována s překrytím ezofagezofagoanastomózy. Během operace projde anastomózou nazogastrická trubice, která musí být pečlivě fixována. V mediastinu nechte drenáž připojenou k systému pasivního odsávání.

V případě lumpless formy kvůli velké diastasis mezi atreaaged konce jícnu, to je často uloženo na gastrostomii a esophagostomy. V atresii jícnu je možná torakoskopická operace.

Když se stav dítěte stabilizuje, lze provést dodatečnou chirurgickou korekci atrézie jícnu a uzavření tracheoezofageální píštěle. Někdy atresie jícnu vyžaduje, aby ezofagoplastika byla provedena koloniálním řezem.

[28], [29]

Pooperační období

Manažerská taktika závisí na závažnosti plicních poruch, průvodních anomáliích a stupni nedonošenosti.

Extubace bezprostředně po operaci je možná u kojenců s plným onemocněním bez současných vývojových anomálií a závažného poškození plic.

Pokud existuje riziko respiračního selhání po operaci, je dítěti poskytnuta mechanická ventilace. Podpora ventilace je zastavena, jakmile je dítě schopno nezávisle zajistit výměnu plynu a dýchání.

Tracheomalacie je běžnou anomálií tracheoezofageální píštěle. Po extubaci dítěte může způsobit cyanózu a apnoe. V takových případech je indikována tracheostomie nebo tracheopexie.

V příštích 3-7 dnech po operaci by krk neměl být neporušitelný, protože to bude protahovat ezofageální anastomózu a může dojít k selhání stehů.

Během odsávání hlenu z průdušnice se katétr vloží přesně do hloubky endotracheální trubice, aby se zabránilo rekanalizaci píštěle. Je nutné neustále provádět odstranění obsahu nosohltanu bez vložení katétru do jícnu mimo anastomózu.

Odvodnění, vlevo v mediastinu, je odstraněno na 5-7 den, pokud během této doby není patologický výtok. V některých případech se před odstraněním drenáže provede rentgenové vyšetření jícnu s vodou rozpustným kontrastem.

Anestézie po operaci se provádí infuzí opioidních analgetik [fentanyl v dávce 2-5 μg / (kgkh), trimeperidinu v dávce 0,05-0,2 mg / (kgkh)] v kombinaci s metamizolem sodným (v dávce 10 mg / kg) nebo paracetamol (10 mg / kg) po dobu 3-5 dnů, pak se převedou na bolusové podání těchto léčiv podle indikací.

Infuzní terapie v pooperačním období je prováděna s frekvencí fyziologických potřeb. První den po operaci se použije 5-10% roztok glukózy, ke kterému se přidají elektrolyty. Po 12-24 hodinách po operaci s nekomplikovaným pooperačním obdobím začíná parenterální podávání.

V pooperačním období je prováděna antibiotická terapie se zaměřením na sledování mikroekonomického stavu dítěte, ale v následujících dnech po operaci je metronidazol IV prokázán v dávce 15 mg / (kg-den).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Krmení dítěte s atresií jícnu

Pokud je zavedena gastrostomie a krmný katétr je umístěn v dvanáctníku, krmení může začít 24 hodin po operaci.

Při impozantní esofagoesofágní anastomóze se výživa provádí přes nazogastrickou trubici počínaje 5-7 pooperačním dnem.

Orální krmení je možné pouze 7–10 dní po operaci.

Při atrézii jícnu začíná enterální výživa směsí proti refluxu (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) v kombinaci s prokinetiky (domperidon v dávce 0,5 ml / kg), protože tato vývojová vada po operaci obvykle vede k gastroezofageálnímu poškození. Reflux.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikace atrézie jícnu

Nejčastějšími akutními komplikacemi jsou selhání anastomózy a tvorba striktur. Po úspěšné chirurgické korekci se často vyskytují problémy s krmením v důsledku zhoršené motility distálního jícnu, který předurčuje k rozvoji gastroezofageálního refluxu (GER). Pokud je léčba pro léčbu GER pro léčbu neúčinná, může být zapotřebí Nissenova fundoplikace.

Komplikace v bezprostředním pooperačním období:

• pneumonie,
• selhání anastomózy,
• mediastenit,
• laryngotraemalizace,
• gastroezofageální reflux,
• anémie.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Předpověď

Ezofageální Atresie Predikce

Přežití s izolovanou atresií jícnu je 90-100%, s těžkými kombinovanými anomáliemi - 30-50%. U nekomplikovaných forem atrézie jícnu je prognóza příznivá. V následujících letech po operaci se může vyskytnout dysfagie a poruchy příjmu potravy spojené s gastroezofageálním refluxem nebo rozvoj stenózy jícnu. Zvýšené riziko respiračních infekcí, pneumonie, astmatu způsobeného mikroaspirací žaludečního obsahu do průdušnice.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]