Atrézie trikuspidální chlopně

Trikuspidální atrézie je absence trikuspidální chlopně spojená s hypoplazií pravé komory. Související abnormality jsou časté a zahrnují defekt síňového septa, defekt ventrikulárního septa, otevřený ductus arteriosus a transpozici velkých cév. Mezi příznaky trikuspidální atrézie patří cyanóza a známky srdečního selhání. Druhý srdeční zvuk je jediný, povaha šelestu závisí na přítomnosti souvisejících vad. Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčbou je chirurgická korekce. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.

Trikuspidální atrézie představuje 5–7 % všech vrozených srdečních vad. U nejčastějšího typu (přibližně 50 %) se vyskytuje defekt ventrikulárního septa (VSD) a stenóza plicní tepny a průtok krve do plic je snížen. Na úrovni síní se vyvíjí pravolevý zkrat krve, který způsobuje cyanózu. Ve zbývajících 30 % dochází k transpozici velkých cév s normální plicní chlopní a krev vstupuje do plicního oběhu přímo z levé komory, což obvykle vede k srdečnímu selhání.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příznaky trikuspidální atrézie

Těžká cyanóza je obvykle přítomna při narození. Příznaky srdečního selhání se mohou objevit ve 4. až 6. týdnu věku.

Fyzikální vyšetření obvykle odhalí jeden druhý srdeční zvuk a holosystolický nebo časný systolický šelest o intenzitě 2-3/6 při defektu ventrikulárního septa ve 3.-4. mezižebří vlevo od sterna. Systolický chvění je zřídka detekováno při stenóze plicní tepny. Diastolický šelest na hrotu je slyšet, pokud je zvýšen průtok krve plicnicemi. Při prodloužené cyanóze se může tvořit paličkovitý šelest.

Diagnóza trikuspidální atrézie

Diagnóza se navrhuje na základě klinických údajů s přihlédnutím k rentgenovému snímku hrudníku a EKG, přesná diagnóza se stanoví na základě dvourozměrné echokardiografie s barevným Dopplerem.

U nejběžnější formy rentgenový snímek ukazuje srdce normální velikosti nebo mírně zvětšené, pravá síň je zvětšená a plicní vzor je slabý. Někdy srdeční stín připomíná tetralogii Fallotova (srdce ve tvaru boty, úzký pas srdce v důsledku segmentu plicní tepny). Plicní vzor může být zesílený a u kojenců s transpozicí velkých cév lze pozorovat kardiomegalii. EKG ukazuje odchylku elektrické osy srdce doleva a známky hypertrofie levé komory. Častá je také hypertrofie pravé síně nebo hypertrofie obou síní.

Srdeční katetrizace je obvykle nutná k objasnění anatomie defektu před operací.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba trikuspidální atrézie

U novorozenců s těžkou cyanózou se před plánovanou srdeční katetrizací nebo chirurgickou korekcí podávají infuze prostaglandinu E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min)] k opětovnému otevření ductus arteriosus.

Balónková atriální septostomie (Rashkindova procedura) může být provedena jako součást primární katetrizace ke zvětšení pravolevého zkratu, pokud je mezisíňová komunikace nedostatečná. Někteří novorozenci s transpozicí velkých cév a známkami srdečního selhání vyžadují medikamentózní léčbu (např. diuretika, digoxin, ACE inhibitory).

Radikální léčba trikuspidální atrézie zahrnuje postupnou korekci: brzy po narození se provádí Blalock-Taussigova anastomóza (spojení tepny systémového oběhu a plicní tepny pomocí GoreTexové trubice); ve věku 4-8 měsíců se provádí obousměrná shuntovací operace - Glennova operace (anastomóza mezi horní dutou žílou a pravou plicní tepnou) nebo hemiFontanova operace (vytvoření bypassové cesty pro průtok krve mezi horní dutou žílou a centrální částí pravé plicní tepny vytvořením anastomózy mezi ouškem pravé síně a plicní tepnou pomocí záplaty přišité v oblasti horní části pravé síně); do věku 2 let se provádí modifikovaná Fontanova operace. Tento přístup zvýšil míru časného pooperačního přežití na více než 90 %; míra přežití po 1 měsíci je 85 %, 5leté přežití je 80 % a 10leté přežití je 70 %.

Všichni pacienti s trikuspidální atrézií, ať už byla vada korigována či nikoli, by měli podstoupit profylaxi endokarditidy před stomatologickými nebo chirurgickými zákroky, které mohou vést k bakteriemii.