Atreziový trikuspidální ventil
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Atreziový trikuspidální ventil - jedná se o nepřítomnost trikuspidální chlopně kombinované s hypoplazií pravé komory. Kombinované anomálie se často vyskytují, včetně defektu síňové septa, poruchy interventrikulárního septa, otevřeného arteriálního kanálu a transpozice hlavních cév. Příznaky atrézie tricuspidální chlopně zahrnují cyanózu a projevy srdečního selhání. II tón je jediný, povaha hluku závisí na přítomnosti souběžných defektů. Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčba je chirurgická korekce. Doporučuje se předcházet endokarditidě.
Atreziová trikuspidální chlopeň představuje 5-7% všech vrozených srdečních vad. V nejběžnějším typu (asi 50%) jsou přítomny defektu komorového septa (VSD) a stenózy plicní tepny, průtok krve v plicích sníží. Na úrovni předsíně se rozvíjí odpovídající výtok krve, což způsobuje vznik cyanózy. Ve zbývajících 30% má provedení z velkých nádob s normálním ventilu plicní tepny a krev v plicním oběhu se dodává přímo z levé komory, v důsledku srdečního selhání, obvykle se vyvíjí.
[Symptomy trikuspidální atrezie
Při narození se obvykle vyskytuje výrazná cyanóza. Symptomy srdečního selhání se mohou objevit ve věku 4-6 týdnů.
Fyzikální vyšetření obvykle odhaluje jediný tón II a systolický nebo časný systolický šum o intenzitě 2-3 / 6 vad interventrikulárního septa v mezikostálním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti. Systolický chvění je zřídka stanoven za přítomnosti stenózy plicní arterie. Diastolický šelest v horní části je slyšen, pokud se zvyšuje průtok krve plic. Při dlouhotrvající cyanóze mohou být prsty vytvořeny v podobě tympanických prutů.
Diagnostika trikuspidální atrezie
Diagnóza se provádí na základě klinických údajů s přihlédnutím k radiografii hrudníku a EKG, je stanovena přesná diagnóza založená na dvourozměrné echokardiografii s barevnou Dopplercardiografií.
V nejběžnější formě na roentgenogramu je srdce normální velikosti nebo mírně zvětšené, pravá předsíň je zvětšena a plicní vzorek je ochuzen. Někdy stín srdce připomíná jednu tetralogii Fallotu (srdce ve tvaru boty, úzký pás srdce v důsledku segmentu plicní arterie). Plicní vzorec může být posílen, stejně jako kardiomegalie u kojenců během transpozice hlavních nádob. EKG se vyznačuje odchylkou elektrické osy srdce doleva a známkami hypertrofie levé komory. Hypertrofie pravé síně nebo hypertrofie obou uší se také často vyskytují.
Kardiální katetrizace je obvykle nutná k objasnění anatomie vady před operací.
Léčba trikuspidální atrezie
Neonatální vyjádřený v přítomnosti cyanóza provádí prostaglandinu E1 infuze [0,05-0,10 ug / (KGH min)], aby se obnovily ductus arteriosus před plánovaným srdeční katetrizace nebo operační korekci.
Balonová síňová septostomie (Rashkindova operace) může být provedena jako součást primární katetrizace, aby se zvýšilo vylučování krve zprava doleva, pokud je interatriální zpráva nedostatečná. Některé novorozence s transpozicí hlavních cév a příznaky srdečního selhání vyžadují léčbu léky (např. Diuretiky, digoxin, ACE inhibitory).
Radikální léčba atresie trikuspidální chlopně zahrnuje postupné korekce: krátce po narození anastomózy na BlalockTaussig (sloučenina tepně systémového oběhu a plicní tepny pomocí Goretex trubky); ve věku 4-8 měsíců provozu obousměrný bypass se provádí - Glenn provoz (anastomózy mezi horní duté žíly a pravé plicní tepny), nebo provoz hemiFontan (vytvoření obtok krve mezi horní duté žíly a centrální oddělení pravé plicnice vytvořením anastomózy mezi pravým uchem atriální a plicní tepny pomocí náplasti všit do oblasti horní části pravé síně); Ve věku 2 let je provedena modifikovaná operace Fontan. Tento přístup zvýšil počáteční pooperační přežití na více než 90%; přežití po 1 měsíci byl 85%, míra přežití 5 let - 80% a 10 let - 70%.
Všichni pacienti, kteří mají atrezie trikuspidální chlopně, bez ohledu na to, zda opravu defektu, endokarditida by měly dostávat profylaxi před stomatologické nebo chirurgické zákroky, ve kterých se mohou vyvinout bakteriémie byl proveden.
Использованная литература