Vrozená a jednostranná anosmie: jak ji léčit

Úplná ztráta čichu – anosmie – je porucha čichového senzorického systému a vyskytuje se z různých důvodů a je příznakem poměrně velkého počtu onemocnění.

Kromě toho existuje mnoho onemocnění, jejichž příznaky zahrnují snížení nebo částečnou ztrátu čichu - hyposmii. Obě varianty jsou podle MKN-10 klasifikovány jako jeden z projevů diagnostikovaných chorobných stavů a patologií spojených s vnímáním a mají kód R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Vzhledem k tomu, jak málo lékaři mluví o anosmii (biochemie vnímání čichu je studována, ale není plně pochopena), jsou údaje o její prevalenci protichůdné. Odborníci z Americké akademie neurologie (AAN) však uvádějí, že asi 14 milionů Američanů ve věku nad 55–60 let má problémy s čichem a každoročně s tím navštíví lékaře více než 200 000 lidí.

Muži mají větší pravděpodobnost ztráty čichu než ženy, zejména kuřáci a ti, kteří prodělali mrtvici nebo trpí chronickou rýmou a ucpaným nosem.

Podle Britské rinologické společnosti si nejméně 220 000 dospělých Britů stěžuje na snížený čich. A průzkum mezi téměř 10 000 lidmi ve Španělsku zjistil, že dva z deseti respondentů měli nějakou formu zhoršeného čichu.

V roce 2004 byla u 1400 dospělých Švédů (z 10 milionů obyvatel) diagnostikována úplná anosmie. Většinou se jedná o starší lidi a odborníci to připisují atrofii a snížení počtu čichových neuronů nebo senzorineurálním poruchám, které jsou pro starší osoby typické.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příčiny anosmie

Klíčové příčiny anosmie mají gradaci, která je založena na neurofyziologii vnímání pachů a klinických projevech respiračních a paranazálních onemocnění, stejně jako neurosenzorických patologií.

Z hlediska trvání může být ztráta čichu dočasná nebo trvalá a z hlediska etiologie může být vrozená (geneticky podmíněná) nebo získaná. Nejčastěji se příznaky anosmie vyskytují na úrovni epitelu nosní dutiny a čichových receptorů (neurosenzorických buněk).

Počáteční neboli esenciální anosmie je tedy určena destruktivními změnami v čichovém epitelu, kdy receptory přestávají vnímat pachy, tj. reagují na částice těkavých látek vstupujících do nosní dutiny se vzduchem. Tato forma ztráty čichu je považována za periferní a vyskytuje se jako příznak během infekcí, zejména jako ztráta čichu během rýmy.

V první řadě se při nachlazení zaznamenává ztráta čichu, ale je třeba mít na paměti, že 25 % rhinoviru nevyvolává žádné příznaky a jediným příznakem může být ztráta čichu bez rýmy, diagnostikovaná jako idiopatická.

Dočasná ztráta čichu po chřipce zpravidla u lidí nezpůsobuje obavy, protože buňky čichového epitelu lze obnovit (více o tom později - v části Léčba anosmie).

Čichové senzorické neurony trpí mnohem více bakteriálními toxiny. Ztráta čichu při sinusitidě, zejména chronické, je proto otorinolaryngology vysvětlována tím, že zánětlivý proces lokalizovaný v paranazálních dutinách se může šířit výše - do frontálních dutin, a výsledný edém stlačuje čichový nerv. Akutní zánět ethmoidálního labyrintu, který může být komplikací sinusitidy a vést k úplné ztrátě čichu, vyžaduje vážnou pozornost. Podráždění sliznic, jejich dystrofie a částečná ztráta čichu jsou charakteristické pro chronickou atrofickou rýmu, sinusitidu, frontální sinusitidu a ozénu.

Silný otok sliznice a ucpaný nos s výtokem různé konzistence a sníženým čichem jsou příznaky senné rýmy (alergické rýmy).

V jakémkoli věku se může ucpaný nos a ztráta čichu v důsledku obstrukce nosních průchodů objevit nejen při rýmě, ale také v důsledku vychýlené nosní přepážky, adenoidů, přítomnosti cizích těles v nosní dutině, stejně jako přítomnosti polypů a maligních nádorů nosu. Problémy s rozlišováním pachů navíc nezpůsobuje pouze samotná nosní polypóza: rhinologové připouštějí, že ke ztrátě čichu dochází po odstranění polypů nebo nádorů, stejně jako po neúspěšné rhinoplastice - v důsledku vzniku jizev nebo chrupavčitých můstků (synechií) v nose.

Čichové receptory jsou poškozovány vdechováním toxických chemikálií, pesticidů, těžkých kovů a radioterapií: úplná ztráta čichu po ozáření je důsledkem léčby gama zářením nádorů mozku, kostní tkáně a kůže obličejové části lebky.

Některé nosní dekongestanty, zejména ty, které ulevují od ucpaného nosu, mohou poškodit čichový epitel a dokonce způsobit nosní závislost.

Častý otok nosní sliznice je způsoben lidovou léčbou rýmy domácími česnekovými nebo cibulovými kapkami, které sliznici pálí. Ztráta čichu se může objevit po bramboříku nachovém (Cyclamen purpurascens), používaném v homeopatii: když se do nosu vkape neředěná šťáva z jeho hlíz obsahující jedovaté saponiny, může sliznice otékat, jako při chemickém popálení.

Ztráta čichu během těhotenství je ve většině případů částečná, vzniká v důsledku otoku nosní sliznice v reakci na hormonální změny, stejně jako při běžné rýmě nebo zhoršení alergií.

Co je neurotransientní a centrální anosmie?

Schopnost čichu může být ztracena v důsledku narušení přenosu signálů z čichových senzorických neuronů do mozku (senzorická transdukce) nebo poškození a dysfunkce hlavních mozkových struktur, které analyzují nervové impulsy a generují odpověď - čich zprostředkovaný limbickým systémem. V prvním případě hovoříme o neurotransientní (vodivé) anosmii a ve druhém o centrální (cerebrální) nebo senzorineurální.

Anosmie po úrazu hlavy – se zlomeninou báze přední lebeční jámy nebo ethmoideální kosti – je způsobena poruchou senzorické transdukce. Mnoho pacientů může v důsledku drobného poranění hlavy pociťovat unilaterální (jednostrannou) anosmii (nebo hemianosmii). A příčiny centrální anosmie u traumatických poranění mozku jsou spojeny s poškozením čichových bulbů neboli spánkových laloků umístěných v čelních lalocích mozku.

Ztráta čichu bez rýmy je jedním z klinických příznaků: Pechkrantzova syndromu (adiposogenitální dystrofie vyvíjející se v důsledku poškození hypotalamu); Foster-Kennedyho syndromu; epilepsie, významného zvýšení intrakraniálního tlaku, demence (včetně demence s Lewyho tělísky), Alzheimerovy choroby.

Bilaterální nebo oboustranná anosmie může být důsledkem herpes encefalitidy, primární amébové meningoencefalitidy, neurosyfilidy. Ztráta čichu je způsobena meningeomy přední lebeční jámy; maligními novotvary v ponto-mozečkovém úhlu nebo pyramidě spánkové kosti; neurochirurgickými operacemi; neurotoxickými léky.

Současná ztráta čichu a chuti je možná – anosmie a ageuzie (kód MKN-10 – R43.8): oba senzorické systémy mají specializované receptory stimulované chemickými molekulami a jejich funkce se často vzájemně doplňují jako speciální viscerální aferenty jednoho limbického systému. Čichový systém je navíc prostřednictvím retikulární formace propojen s vegetativními centry centrálního nervového systému, což vysvětluje reflexy z čichových receptorů na trávení a dýchání, například nevolnost a zvracení s obzvláště nepříjemnými pachy.

A ztráta hmatu a čichu (anafie a anosmie) je důkazem, že jsou narušeny i somatosenzorické funkce: kožní receptory nereagují na vnější podněty. Nejčastěji se jedná o důsledek traumatického poškození čelních a temporálních laloků mozku nebo ztráty funkcí struktur limbického systému mozku při traumatického poranění mozku, mrtvici, intrakraniálním aneurysmatu, mozkových nádorech, roztroušené skleróze.

Vrozená anosmie je vzácná a vyskytuje se u hereditární ciliopatie (Kartagenerův syndrom), Kallmannova a Refsumova syndromu, vrozené dermoidní nosní cysty a některých dalších forem embryonálních vývojových anomálií.

[ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Je logické, že rizikovými faktory pro výskyt příznaku jsou nemoci. Takže všechna výše uvedená onemocnění - od rýmy až po nádor na mozku - jsou lékaři považována za jedna z nich.

Zvláštní zmínku si ale zaslouží zinek (Zn), respektive jeho nedostatek v těle. V klinické medicíně je ztráta čichu považována za jeden z prvních příznaků chronického nedostatku zinku, který také snižuje produkci leukocytů v krvi a snižuje odolnost vůči infekcím.

Tento mikroelement je součástí nejméně tří tisíc různých proteinů v našem těle; je nezbytný pro produkci metaloenzymu karboanhydrázy (CAs VI), který zajišťuje udržování optimální hladiny pH, regeneraci tkání a nervové vedení.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze ztráty čichu u akutních respiračních infekcí a rýmy je nutné mít na paměti, že pachy nevnímá respirační řasinkový epitel (regio respiratoria) pokrývající nosní dutinu, ale speciální čichový epitel lokalizovaný v čichové oblasti nebo čichové štěrbině (regio olfactoria) - mezi horními částmi nosních skořepin a nosní přepážkou.

Sliznice čichové oblasti nosu má velmi složitou strukturu: je zde soustředěno téměř 10 milionů čichových senzorických neuronů, z nichž každý má na jednom konci dendrit s řasinkami a na opačném konci axon. Čichový epitel je pokryt hlenovým sekretem a řasinky chemoreceptorů jsou pokryty vazebným proteinem produkovaným tubuloalveolárními žlázami, které se nacházejí kolem řasinek. Kromě toho je zde podpůrný epitel (k ochraně chemoreceptorů) a buňky bazální ploténky hlenové epitelové membrány.

Předpokládá se, že patogeneze esenciální anosmie u rinitidy spočívá ve snížení funkční aktivity (nebo úplném zablokování) řasinek neuronů čichového epitelu v důsledku hyperprodukce hlenu a v případech chronického zánětu sliznice nebo chemických účinků na ni - v atrofii čichového epitelu a jeho nahrazení respiračním.

Centrální čichové dráhy jsou tvořeny axony čichových senzorických neuronů. Spojují se do dvou svazků nemyelinizovaných aferentních vláken - čichových nervů (I. pár hlavových nervů). Tyto nervy procházejí ethmoidní kostí, prefrontální kůrou čelního laloku a čichovými bulby (shluky signálně zesilujících neuronů, které fungují jako relé pro čichový analyzátor). Jakékoli poškození těchto struktur vytváří překážku v přenosu impulsů a může vést k úplné nebo částečné ztrátě čichu (jednostranné nebo oboustranné).

Signál se dostává do konečného cíle prostřednictvím čichových nervů – struktur limbického systému mozku: pyriformní a entorhinální kůry spánkových laloků mozkových hemisfér a amygdaly (zodpovědné za konečné kódování pachových signálů neurony a behaviorální reakce na pachy). Patologie v uvedených lokalizacích vedou k absenci analýzy signálů z čichových senzorických neuronů, bez nichž je vnímat pach jednoduše nemožné.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikace a důsledky

Na základě funkcí, které čich plní, se hlavní důsledky a komplikace jeho částečné nebo úplné absence týkají rozpoznání stupně vhodnosti potravin ke konzumaci: bez vnímání pachu zkaženého produktu je snadné se otravit jídlem. A v některých situacích – například v případě úniku plynu, požáru elektrických spotřebičů nebo přítomnosti toxických plynných látek ve vzduchu – existuje přímé ohrožení života.

Zároveň si anosmici nejčastěji zachovávají normální chuť, ale chybí obvyklé psychoemoční reakce na pachy.

I částečná ztráta čichu může vést ke snížené chuti k jídlu a depresi. Podle některých údajů se 17 % lidí trpících získanou anosmií propadá depresím, když nemohou cítit pachy, které vyvolávají pozitivní emoce nebo jsou spojeny s příjemnými vzpomínkami.

Nárok na invaliditu z důvodu anosmie (s přiznáním dávek) může vzniknout pouze tehdy, když tento stav - spolu s dalšími příznaky - brání osobě v práci, a to se stává u mrtvice, nemocí a traumatických poranění mozku, psychosomatických poruch atd.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika anosmie

Ztráta čichu je příznakem různých onemocnění a diagnóza anosmie se omezuje na jejich identifikaci.

U akutní rýmy diagnóza obvykle nezpůsobuje žádné zvláštní problémy: ORL lékař stačí vyslechnout pacientovy stížnosti a provést rinoskopii (vyšetření nosních průchodů a nosní dutiny). Pokud má však pacient prodlouženou nebo chronickou rýmu, ucpaný nos a ztrátu čichu, budou nutná vyšetření, včetně analýzy nosního hlenu. A pokud existuje podezření na souvislost mezi rýmou a senzibilizací organismu, otorinolaryngologové odešlou pacienty k alergologovi – k diagnostice alergie.

V klinické otorinolaryngologii se používá instrumentální diagnostika: rentgen vedlejších nosních a čelních dutin a endoskopie nosní dutiny; provádí se rinopneumometrie k posouzení nosního dýchání a olfaktometrie (s čichovou soupravou) k určení stupně čichové citlivosti.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferenciální diagnostika

V případech, kdy je anosmie přítomna jako klinický příznak a nelze určit její zjevnou příčinu, je nutná diferenciální diagnostika paranazálních onemocnění a mozkových patologií, včetně: CT hlavy (včetně dutin) s kontrastem a MRI mozku. Užitečné informace jsou také v článku - Vyšetření hlavových nervů. I. pár: čichový nerv

Mnoho případů vrozené anosmie zůstává nehlášeno a nediagnostikováno: protože porucha je přítomna od narození, pacient může mít malý nebo žádný čich.

Léčba anosmie

Symptomatická léčba anosmie v současné době není k dispozici: neexistují žádné léky k obnovení čichu. Proto onemocnění, jejichž příznaky zahrnují ztrátu čichu, podléhají terapeutické léčbě.

To znamená, že pokud se v důsledku rýmy ztratí čich, pak se při jeho léčbě používají: kapky na rýmu různého složení, spreje na ucpaný nos, které se snadno používají. Praxe předepisování lokálních glukokortikoidů (kortikosteroidů) jako prostředku proti otoku sliznice se praktikuje, například Nasonex na ztrátu čichu se používá v případech alergické rýmy nebo akutní sinusitidy - přečtěte si Nasonex sinus (návod k použití).

Použití intranazálních látek však nezaručuje obnovení čichu, navíc mechanismus jejich farmakologického účinku nezohledňuje poškození čichového epitelu nosní dutiny. Stejně tak jsou inhalace pro ztrátu čichu zaměřeny na odstranění ucpaného nosu a jistě přinášejí úlevu od rýmy. Nejúčinnější bude bylinná léčba: inhalace horké páry s přídavkem květů heřmánku nebo levandule, listů jitrocele, eukalyptu nebo šalvěje a tymiánu - pět minut jednou denně, třikrát až čtyřikrát týdně nebo obden. Možná je i fyzioterapie - viz Fyzioterapie rýmy

Může být předepsáno perorální podávání Dexamethasonu (další obchodní názvy jsou Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) - jedna tableta (0,5 g) jednou denně (ráno). GCS jsou kontraindikovány při akutních virových, bakteriálních a plísňových infekcích, Cushingově syndromu, osteoporóze, chronické hepatitidě, těhotenství a kojení. Mezi jejich nežádoucí účinky patří: snížená hladina vápníku v těle a zvýšená křehkost kostí, snížený počet lymfocytů a zvýšený počet červených krvinek, zhoršení adrenálně-hypofyzárně-hypotamického systému.

Používají se vitamíny skupiny B, zinkové přípravky - vitamíny se zinkem, a také kyselina lipoová (Protogen, Thioactacid), která pomáhá zlepšit čich při rhinovirových onemocněních; doporučuje se užívat 0,5-0,6 g denně (po dobu jednoho až dvou měsíců). Kyselina lipoová je kontraindikována při gastritidě s vysokou kyselostí a žaludečním a dvanáctníkovém vředu.

Antibakteriální terapie je nezbytná u sinusitidy a zánětu vedlejších nosních dutin bakteriální etiologie, u meningitidy a pacienti s nosními polypy a nádory podstupují chirurgickou léčbu.

Když je čichová periferie poškozena, populace čichových senzorických neuronů je zničena, ale čichové receptorové buňky vydrží v průměru dva měsíce. Stejně jako chuťové pohárky na jazyku se čichové neuroreceptory periodicky obnovují, a to díky produkci bazického fibroblastového růstového faktoru (bFGF) bazálními buňkami primárního čichového epitelu, což jim umožňuje diferencovat se na senzorické neurony, doplňovat ztráty a regenerovat poškození.

V Japonsku se snaží léčit získanou anosmii aplikací želatinového hydrogelu s bFGF na nosní sliznici.

Prevence

Neexistují žádné specifické prostředky k prevenci projevů takového příznaku, jako je ztráta čichu, a lékaři se obávají:

• racionální použití kapek a aerosolů k léčbě rýmy jakékoli etiologie;
• pobyt v oblastech se znečištěným ovzduším, kterému je třeba se za každou cenu vyhnout;
• přestat kouřit a pít alkohol;
• zvýšení fyzické aktivity;
• včasná léčba rýmy a paranazálních onemocnění.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Předpověď

Čichový systém má jedinečnou schopnost zotavení, ale bohužel anosmie není vždy léčitelná, zejména pokud je příčinou věk, patologie mozku a centrálního nervového systému nebo poškození nervů.