Zhoubné nádory nosu

Podle moderních údajů jsou maligní nádory nosu v otorinolaryngologii poměrně vzácné (0,5 % všech nádorů), přičemž dlaždicobuněčný karcinom tvoří 80 % případů; vyskytuje se také estesioneuroblastom (z čichového epitelu).

Zhoubné nádory nosu se dělí na nádory nosní pyramidy a nosní dutiny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příznaky maligních nádorů nosní dutiny

Příznaky maligních nádorů nosní dutiny závisí na typu nádoru, jeho lokalizaci a stádiu vývoje. Evoluce prochází čtyřmi obdobími: latentní, období intranazální lokalizace, období extrateritoriality, tj. nádor přesahuje nosní dutinu do sousedních anatomických struktur (orgánů), a období metastatických lézí regionálních lymfatických uzlin a vzdálených orgánů. Je třeba poznamenat, že metastázy nádorů, zejména sarkomů, mohou začít již ve druhém období.

Léčba: široká excize nejlépe laserovým skalpelem, chemoterapie, imunoterapie. V případě vzdálených metastáz je prognóza nepříznivá.

Mezenchymální nádory (sarkomy) mají různou strukturu v závislosti na zdroji, ze kterého nádor vznikl (fibrosarkom, chondrosarkom). Tyto nádory se vyznačují časnými metastázami do regionálních lymfatických uzlin a vzdálených orgánů i při nevýznamných velikostech.

Mezi velmi vzácné nádory mezenchymální povahy patří gliosarkomy nosního křídla a tzv. dysembriomy, lokalizované na bázi nosní přepážky. Mezenchymální nádory se vyznačují hustým infiltrativním růstem, bezbolestností na začátku onemocnění a absencí kožních lézí.

Zhoubné nádory nosní pyramidy

Zhoubné nádory nosní pyramidy mohou pocházet z dlaždicového keratinizujícího epitelu, který tvoří kůži zevního nosu, nebo z mezenchymálních tkání, které tvoří kostru nosní pyramidy, což jsou útvary z pojivové tkáně, chrupavky a kostí. Epitelové nádory se vyskytují hlavně u dospělých, zatímco mezenchymální nádory se vyskytují ve všech věkových skupinách.

Patologická anatomie

Na základě histologické struktury existuje několik typů maligních nádorů nosní pyramidy.

Kožní epiteliomy z bazální vrstvy mohou být typické, metatypické, smíšené, nediferencované, bazaliomy atd. Tyto nádory, nazývané bazaliomy, se častěji vyskytují u starších lidí a vznikají v důsledku maligního bujení senilní keratózy; projevují se v různých klinických formách, jako je dlaždicobuněčný karcinom kůže, destruktivní struktura bazálních buněk. Tyto formy rakoviny nosní pyramidy se úspěšně léčí radioterapií.

Epiteliomy z integumentárního epitelu mají vzhled epidermálních keratinizovaných sférických útvarů, charakterizovaných rychlým vývojem, metastázami a recidivou po radioterapii.

Cylindromy vznikají z cylindrického epitelu umístěného podél okrajů nosní předsíně.

Nevoepiteliomy se vyvíjejí z pigmentovaného névu (melanoblastomu) nebo z pigmentované skvrny na kůži. Mnohem méně často se prvními projevy melanomu mohou stát změny barvy névu, jeho ulcerace nebo krvácení při sebemenším poranění. Zvenčí může primární ložisko kožního melanomu vypadat jako papilom nebo vřed. Nevokarcinomy jsou neuroepiteliální povahy a pocházejí z čichové oblasti, obsahující melanin. Nejčastěji tyto nádory vznikají ve sliznici zadních buněk ethmoidní kosti, méně často - na nosní přepážce.

Sarkomy

Tato třída maligních nádorů vnitřního nosu je definována typem tkáně, ze které nádor pochází, a dělí se na fibrosarkomy, chondrosarkomy a osteosarkomy.

Fibrosarkomy

Fibrosarkomy jsou tvořeny fibroblasty a zahrnují obrovské vřetenovité buňky, proto se tento typ nádoru také nazývá fusocelulární sarkom. Nádor má extrémně maligní infiltrativní růst a schopnost časné hematogenní metastázy.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Chondrosarkomy

Chondrosarkomy pocházejí z chrupavčité tkáně a jsou velmi vzácné v nosních dutinách. Tyto nádory, stejně jako fibrosarkomy, se vyznačují velmi výraznou malignitou a rychlým šířením hematogenními metastázami.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomy

Osteosarkomy jsou vysoce proliferativní a infiltrativní a mohou se skládat z osteoblastů nebo nediferencovaných mezenchymálních buněk, které mohou mít fibrózní (myom), chrupavčitý (chondroid) nebo kostní (osteoid) vzhled. Tyto nádory brzy metastázují hematogenní cestou, primárně do plic.

Lymfosarkom

Lymfosarkomy se vyznačují proliferací lymfoidních buněk, rychlým šířením per continuitátcm a lymfogenními metastázami. Nejčastěji je tento typ sarkomu lokalizován na střední nosní skořápce a nosní přepážce. Nádor se vyznačuje extrémně vysokou malignitou, rychlým šířením, metastázováním a častými relapsy.

Diagnostika maligních nádorů nosní dutiny

Diagnóza je založena na histologickém vyšetření odstraněného nádoru nebo biopsii, stejně jako na vnějších známkách nádoru a jeho klinickém průběhu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zhoubné nádory vnitřního nosu

Zhoubné nádory vnitřního nosu jsou poměrně vzácná onemocnění. Podle konsolidovaných zahraničních i domácích údajů tvoří 0,008 % všech maligních nádorů a 6 % všech maligních nádorů horních cest dýchacích. Vyskytují se častěji u mužů. Epiteliomy jsou častěji pozorovány u dospělých nad 50 let, sarkomy se vyskytují ve všech věkových skupinách, včetně jakéhokoli věku dětství.

Patologická anatomie

Nádory této lokalizace se dělí na epiteliomy (rakoviny) a sarkomy.

Epiteliomy jsou obecný název pro různé epiteliální nádory. Mohou pocházet z vícevrstvého válcovitého řasinkového epitelu, z epiteliální výstelky žláz sliznice vnitřního nosu. Druhem těchto epiteliomů jsou tzv. cylindromy, jejichž charakteristickým znakem je schopnost zapouzdření, která je odděluje od okolních tkání.

Příznaky maligních nádorů vnitřního nosu

Počáteční příznaky se objevují nenápadně a postupně a jsou zcela banální: hlenový výtok z nosu, někdy hlenohnisavý nebo krvavý, ale typicky jednostranný projev těchto příznaků. Postupně se výtok z nosu stává hnisavým, špinavě šedým s hnilobným zápachem, doprovázený častým krvácením z nosu. Současně se zvyšuje obstrukce jedné poloviny nosu, která se projevuje jednostrannými poruchami nosního dýchání a čichu. Během tohoto období se také zvyšuje objektivní kakosmie a pocit ucpaného ucha na postižené straně a subjektivní hluk v něm. Výsledná těžká kraniofaciální neuralgie a bolesti hlavy ve frontálně-okcipitální lokalizaci jsou stálými společníky maligních nádorů nosní dutiny. U volných epiteliálních nádorů nebo rozpadajícího se sarkomu se někdy při silném smrkání nebo kýchání mohou z nosu uvolňovat fragmenty nádoru a objevit se krvácení z nosu.

V latentním období se v nosní dutině neprojevují žádné charakteristické onkologické příznaky, pouze ve středním nosním průchodu nebo v čichové oblasti se mohou vyskytovat polypy banální jak vzhledem, tak strukturou („doprovodné polypy“), jejichž výskyt V. I. Voyachek vysvětlil neurovaskulárními poruchami způsobenými nádorem. Tyto polypy se vyznačují tím, že při jejich odstranění dochází k výraznějšímu krvácení a k jejich relapsům dochází mnohem dříve s hojnějším růstem než při odstranění běžných polypů. Přítomnost „doprovodných polypů“ často vede k diagnostickým chybám a jejich opakované odstranění přispívá k rychlejšímu růstu nádoru a urychluje proces metastázování, což výrazně zhoršuje prognózu.

Na nosní přepážce se maligní nádor (obvykle sarkomy) nejprve projeví jako jednostranný hladký otok červené nebo nažloutlé barvy různé hustoty. Sliznice, která jej pokrývá, zůstává dlouho neporušená. Nádory pocházející z předních buněk nebo umístěné na nosní skořápce (obvykle epiteliomy) rychle prorůstají do sliznice, která ulceruje, což způsobuje časté spontánní jednostranné krvácení z nosu. Krvácející nádor vyplňuje jednu polovinu nosu, je pokryt špinavě šedým povlakem, krvavě hnisavým výtokem a často jsou pozorovány i jeho volné fragmenty. V této fázi je nádor jasně viditelný jak při přední, tak i zadní rhinoskopii.

Šíření nádoru do okolních anatomických struktur způsobuje odpovídající symptomy charakteristické jak pro dysfunkci sousedních orgánů, tak pro jejich formu. Růst nádoru do očnice tedy způsobuje exoftalmus, do přední lebeční jámy - meningeální příznaky, v oblasti výběhů větví trojklanného nervu - neuralgii tohoto nervu. Současně, zejména u epiteliomů, je pozorováno zvětšení submandibulárních a karotických lymfatických uzlin, a to jak metastatického, tak zánětlivého charakteru. Otoskopie často odhaluje retrakci bubínku, příznaky tubootitidy a katarální otitidy na stejné straně.

V tomto (třetím) období extrateritoriálního šíření nádoru může růst různými směry. Při šíření vpřed často ničí ušní bubínek a nosní kůstky, vzestupné větve maxilární kosti. Při narušení integrity nosní přepážky se nádor šíří do opačné poloviny nosu. Obvykle se v této fázi pozoruje rozpad nádoru a masivní krvácení z nosu ze zničených cév nosní přepážky. Takový vývoj nádoru je nejtypičtější pro sarkom. Při šíření nádoru směrem dolů ničí tvrdé a měkké patro a prolabuje do ústní dutiny a při růstu směrem ven, zejména u nádorů pocházejících z předních buněk ethmoideální kosti, může být postižen maxilární sinus, frontální sinus a očnice. Při postižení vedlejších nosních dutin se v nich nejčastěji vyskytují sekundární zánětlivé jevy, které mohou simulovat banální akutní a chronickou sinusitidu, což často zpožďuje stanovení skutečné diagnózy a značně komplikuje léčbu a prognózu. Invaze do očnice kromě zrakového postižení způsobují rostoucí kompresi slzných kanálků, která se projevuje jednostranným slzením, otokem očních víček, retrobulbární neuritidou, amaurózou, parézou a paralýzou okulomotorických svalů. Těžký exoftalmus často vede k atrofii oční bulvy. Šíření nádoru směrem nahoru vede k destrukci kribriformní ploténky a vzniku sekundární meningitidy a encefalitidy. Při dozadu rostoucím nádoru často postihuje nosohltan a sluchovou trubici a může proniknout do ucha tubulárním kanálem, což způsobuje výrazný syndrom převodní ztráty sluchu, otalgii a v případě postižení ušního labyrintu i odpovídající labyrintové příznaky (závratě atd.). Při daném směru růstu nádoru se může šířit do sfénoidního sinu a odtud do střední lebeční jámy, což způsobuje poškození hypofýzy a retrobulbární neuritidu. Při šíření nádoru dozadu je možné postižení retromaxilární oblasti s výskytem trismu a silné bolesti způsobené poškozením pterygopalatinálního ganglia. Neuralgická bolest spojená s poškozením senzorických nervů maxilofaciální oblasti je často doprovázena znecitlivěním odpovídajících kožních oblastí.

Diagnostika maligních nádorů vnitřního nosu

Diagnóza maligních nádorů vnitřního nosu je v počátečních stádiích vývoje nádoru obtížná, zejména v přítomnosti „doprovodných polypů“. Podezření na onkologický původ těchto polypů by mělo být vyvoláno jejich jednostranným výskytem, rychlou recidivou a bujným růstem po odstranění, jejich zvýšenou krvácivostí. Konečnou diagnózu však lze stanovit až po histologickém vyšetření a samotná polypózní tkáň, odebraná jako biopsie, zpravidla nedává pozitivní výsledek. Proto je nutné odebrat materiál z podkladových, hlubších oblastí sliznice.

Zhoubné nádory nosní přepážky se odlišují od všech benigních nádorů nebo specifických granulomů této oblasti (krvácející polyp, adenom, tuberkulom, syfilom, rhinosklerom atd.). Ve vzácných případech může být gliom nosní přepážky zaměněn za meningokélu stejné oblasti. Ta je vrozenou vadou a zpočátku se projevuje jako expanze a otok v oblasti horních částí nosu i kořene nosu. Nádory nosní dutiny je třeba odlišit také od primárních zánětlivých a onkologických onemocnění očnice.

[ 16 ], [ 17 ]

Léčba maligních nádorů nosu

Moderní léčba maligních nádorů nosní dutiny, stejně jako paranazálních dutin, zahrnuje kombinovanou metodu, včetně radikálního odstranění nádoru, radioterapie a použití speciálních chemoterapeutických léků pro určité typy nádorů.

V souvislosti s epiteliálními nádory se používá radioterapie, kryochirurgie a excize laserovým skalpelem. V případě nádorů pojivové tkáně (sarkomů), široké excize nádoru, odstranění regionálních (submandibulárních) lymfatických uzlin se používá radioterapie. Ani ta nejradikálnější léčba sarkomů zevního nosu však nemůže zabránit relapsům a metastázám do vzdálených orgánů (plíce, játra atd.).

Chirurgická léčba maligních nádorů nosu

Typ chirurgického zákroku a jeho rozsah jsou určeny rozsahem nádoru a klinickým stadiem onkologického procesu. Omezené nádory nosní přepážky a nosních skořápek se kompletně odstraňují i s podkladovými tkáněmi endonasální cestou s následným použitím radioterapie. U výraznějšího procesu s rozšířením nádoru do hlubokých partií nosu se používá sublabiální přístup dle Rougeta v kombinaci s operací dle Denkera.

U nádorů ethmoidní lokalizace se používá paralateronasální přístup podle Sebila nebo Moora. Okraj hruškovitého otvoru se obnaží po celé jeho délce vertikálním řezem vedoucím od vnitřního okraje nadočnicového oblouku a podél bukálně-nosní rýhy, obepínající křídlo nosu a končící u vstupu do vestibulu nosu. Poté se okolní tkáně co nejvíce oddělí, čímž se odhalí slzný vak, který se posune laterálně. Poté se nosní kůstky oddělí podél středové čáry dlátem nebo Listonovými nůžkami a výsledný lalok odpovídající strany se posune laterálně. Nosní dutina, zejména oblast její horní stěny (ethmoidní oblast), se jasně viditelně skrz výsledný otvor. Poté se provede rozšířená exstirpace nádoru s částečným odstraněním podezřelých okolních tkání. Poté se do operační dutiny na předepsanou dobu umístí „nádoby“ obsahující radioaktivní prvky (kobalt, radium) a zajistí se gázovými tampony.

V případě nádorů dna nosní dutiny se provede Rougetův řez se sublabiálním oddělením nosní pyramidy a předních částí hruškovitého otvoru, odstraněním čtyřúhelníkové chrupavky nosní přepážky, po čemž se zviditelní spodní část nosní dutiny. Nádor se odstraní spolu s podkladovou kostní tkání. Výsledný defekt tvrdého patra se po zotavení uzavře plastickou operací.

Radioterapie

Radioterapii lze použít u neoperovatelných nádorů zavedením vhodných radioaktivních prvků do jejich tloušťky. Lymfoepiteliomy a sarkomy jsou na radioterapii obzvláště citlivé.

Chemoterapie

Chemoterapie se používá v závislosti na citlivosti nádoru na určité protinádorové léky. Arsenál těchto léků zahrnuje léky, jako jsou alkylační látky (dakarbazin, karmustin, lomustin atd.), antimetabolity (hydroxykarbamid, proxyfen), imunomodulátory (aldesleukin, interferon 0:26) a v některých případech protinádorová antibiotika (daktinomycin) a protinádorové hormonální látky a antagonisty hormonů (tamoxifen, zitazonium). Chirurgickou a chemoterapeutickou léčbu lze doplnit použitím protinádorových látek rostlinného původu, včetně ala (vindesin, vinkristin). Každé předepsání chemoterapeutických látek k léčbě onkologických onemocnění ORL orgánů je dohodnuto s příslušným specialistou po stanovení konečné morfologické diagnózy.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Jaká je prognóza maligních nádorů nosu?

Neléčené případy nádorů nosní dutiny se obvykle vyvíjejí během 2-3 let. Během této doby dochází k rozsáhlému poškození okolních tkání s přidáním sekundární infekce, metastáz do sousedních i vzdálených orgánů, v důsledku čehož pacienti umírají buď na sekundární komplikace (meningoencefalitida, erozivní krvácení), nebo na „rakovinnou“ kachexii.

Zhoubné nádory nosu mají různou prognózu. Ta je určena typem nádoru, stádiem jeho vývoje, včasností a kvalitou léčby. Prognóza je závažnější u špatně diferencovaných mezenchymálních nádorů (sarkomů); v pokročilých případech, zejména s poškozením regionálních lymfatických uzlin a metastázami v mediastinu a vzdálených orgánech, je nepříznivá.