Zhoubné nádory čelistní dutiny: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nádory maxilárního sinu jsou otorinolaryngologická onemocnění, která spadají jednak do kompetence maxilofaciálních chirurgů (primárně), jednak v některých klinických a anatomických variantách, zejména těch, které se týkají maxilo-etmoidálních mixů, do kompetence rhinologů.

Ve velké většině případů (80–90 %) se jedná o epiteliomy; 10–12 % tvoří sarkomy, které se obvykle vyskytují u dětí a mladých dospělých. Nejčastěji rakovina maxily vzniká ze zadních buněk ethmoidálního labyrintu nebo z okraje alveolárního výběžku maxily. Svou strukturou jsou epiteliální i mezenchymální maligní nádory maxilárního sinu shodné s těmi, které se vyskytují v nosní dutině.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky maligních nádorů maxilárního sinu

Příznaky maligních nádorů maxilárního sinu jsou extrémně rozmanité a závisí na stádiu a lokalizaci nádoru. Rozlišují se stejná stádia jako u maligních nádorů nosní dutiny.

Latentní stadium je asymptomatické a nejčastěji zůstává bez povšimnutí. Pouze ve vzácných případech je zjištěno náhodně při vyšetření pacienta na „polypózní etmoiditidu“, která je v podstatě stejným „doprovodem“ jako u rakoviny nosní dutiny.

Stádium projevu nádoru, ve kterém lze nádor po dosažení určité velikosti detekovat v superolaterální oblasti nosu nebo v oblasti dolní stěny maxilárního sinu na okraji alveolárního výběžku nebo v retromandibulární oblasti.

Stádium extrateritorializace nádoru je charakterizováno výstupem novotvaru za maxilární sinus.

Slavný francouzský otorinolaryngolog Sebilo popisuje tři klinické a anatomické formy rakoviny maxilárního sinu. „Suprastrukturální neoplazmy“, v terminologii autora, tj. nádory vycházející z ethmoidálního labyrintu a pronikající maxilárním sinem shora.

Příznaky maligních nádorů maxilárního sinu jsou následující: hlenohnisavý výtok špinavě šedé barvy s příměsí krve, často páchnoucí, často krvácení z nosu, obzvláště závažné s arozí přední ethmoideální tepny; progresivní jednostranná obstrukce nosních průchodů, neuralgie první větve trojklanného nervu, anestezie jeho inervačních zón, zatímco palpace těchto zón způsobuje silnou bolest. Přední a zadní rhinoskopie odhaluje stejný obraz, jaký byl popsán výše u nádorů nosní dutiny ethmoidálního původu. Histologické vyšetření v mnoha případech nedává pozitivní výsledky, proto by se při biopsii nebo odstranění „banálních doprovodných polypů“ mělo histologické vyšetření několikrát opakovat.

Při provádění punkce maxilárního sinu u této formy rakoviny je obvykle nemožné získat žádné významné důkazy ve prospěch jeho přítomnosti, pokud není detekován „vakuum“ nebo hemolyzovaná krev nepronikne do stříkačky během odsávání. Přidání sekundární infekce k existujícímu nádoru maxilárního sinu výrazně komplikuje diagnózu, protože u těchto pacientů je diagnostikován chronický nebo akutní hnisavý zánět sinu a skutečné onemocnění je zjištěno až během operace.

Další vývoj této formy nádoru vede k jeho růstu do očnice, což způsobuje příznaky jako diplopie, exoftalmus, laterální a dolů posunutí oční bulvy, oftalmoplegie na postižené straně v důsledku imobilizace extraokulárních svalů nádorem a poškození odpovídajících okulomotorických nervů, oftalmodynie, optická neuritida, chemóza a často i orbitální flegmona.

„Mezostrukturní novotvar“, tj. nádor maxilárního sinu „vlastního původu“. Takové nádory v latentním období nejsou prakticky rozpoznány, protože se v tomto období vyskytují pod známkou banálního zánětlivého procesu, který je vždy sekundární. V rozvinutém stádiu nádor způsobuje stejné příznaky, které byly popsány výše, ale v této formě je převládajícím směrem exteritorializace oblast obličeje. Nádor se šíří přední stěnou směrem k psí jamce, jařmové kosti a prorůstání horní stěnou do očnice může ve výjimečných případech způsobit obraz.

Nádor se může šířit také do nosní dutiny a způsobit její obstrukci, do ethmoidálního labyrintu přes ethmoideální ploténku a postihnout čichové nervy, a dále směrem ke sfénoidnímu sinu. Šíření nádoru po zadní stěně směrem dolů a laterálně způsobuje jeho penetraci do retromaxilární oblasti a do CN.

Růst nádoru zadní stěnou maxilárního sinu vede k poškození anatomických struktur umístěných v CPN, zejména pterygoideálních svalů (trismus), nervových struktur pterygopalatinového ganglia (Sluderův syndrom). V zahraniční literatuře se novotvary supra- a mezostruktury nazývají „nádory rhinologů“, což znamená, že tato forma maligních novotvarů paranazálních dutin je v kompetenci rhinochirurgů.

„Nádory infrastruktury“ nebo nádory „dentálního typu“ neboli „rakovina horní čelisti zubního lékaře“. Výchozím bodem růstu nádoru je alveolární výběžek horní čelisti. Tyto nádory jsou rozpoznány mnohem dříve než výše popsané formy, protože jednou z prvních stížností, se kterými pacient jde k lékaři (zubaři), je nesnesitelná bolest zubů. Hledání „nemocného“ zubu (hluboký kaz, pulpitida, parodontitida) obvykle nepřináší žádné výsledky a odstranění „podezřelého zubu“, který byl opakovaně léčen, bolest nezmírňuje, a pacienta nadále trápí s rostoucí intenzitou. Dalším příznakem této formy nádoru je bezpříčinné uvolnění zubů, často interpretované jako parodontóza nebo periodontitida, ale odstranění takových zubů nezmírňuje silnou neuralgickou bolest. A pouze v tomto případě má ošetřující lékař podezření na přítomnost nádoru alveolárního výběžku horní čelisti. Při extrakci zubů, jejichž kořeny mají přímý kontakt se spodní stěnou maxilárního sinu, dochází zpravidla v případě rakoviny alveolárního výběžku k perforacím této stěny, kterými v následujících dnech začíná prolabovat nádorová tkáň, což by již mělo vyloučit pochybnosti o diagnóze.

"Difuzní novotvar"

Tento termín, definující poslední stádium vývoje maligního nádoru maxilárního sinu, zavedl slavný rumunský ORL onkolog V. Racoveanu (1964). Genovým stádiem autor rozumí takový stav nádoru, u kterého nelze určit místo jeho vzniku a samotný nádor se rozrostl do všech sousedních anatomických inverzí, což dává obličejové oblasti, slovy autora, „vzhled monstra“. Takové formy jsou považovány za absolutně operabilní případy.

Vývoj maligních nádorů maxilárního sinu je určen anatomopatologickou strukturou nádoru. Lymfosarkomy a tzv. měkké sarkomy se tedy vyznačují extrémně rychlým růstem, devastující invazí okolních tkání, časnými metastázami do lebeční dutiny a jejich klinickými projevy - všemi výše popsanými dysfunkcemi sousedních orgánů a horečkou. Zpravidla způsobují fatální komplikace dříve, než se objeví metastázy do vzdálených orgánů. Fibroblastické sarkomy neboli chondro- a osteosarkomy (tzv. tvrdé sarkomy), zejména novotvary infrastruktury, se vyznačují výrazně pomalejším vývojem, neulcerují ani se nerozpadají, díky čemuž mohou tyto nádory dosáhnout obrovských rozměrů. Na rozdíl od „měkkých“ nádorů jsou tyto nádory rezistentní na radioterapii a v některých případech jsou vhodné i k chirurgické léčbě.

Rakovina maxily po překročení anatomických hranic sinu prorůstá do okolních měkkých tkání, což způsobuje jejich rozpad a ulceraci, a pokud pacient do této doby nezemře, metastázuje do regionálních, pretracheálních a krčních lymfatických uzlin. V této fázi je prognóza nesporná, pacient umírá do 1-2 let.

Komplikace: „rakovinná“ kachexie, meningitida, krvácení, aspirace a metastatické bronchopulmonální léze.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika maligních nádorů maxilárního sinu

Diagnostika způsobuje potíže v období patentu. V dalších stádiích přítomnost charakteristických onkologických a klinických příznaků v kombinaci s rentgenovými nebo CT údaji nezpůsobuje potíže. Velký význam má diferenciální diagnostika, která musí být provedena s následujícími nozologickými formami.

Banální sinusitida. Zhoubný nádor se od klinických projevů tohoto onemocnění liší nejsilnějšími, nevyléčitelnými, neuralgickými bolestmi způsobenými poškozením první větve trojklanného nervu, často oftalmodynií; páchnoucím šedavě krvavým výtokem, někdy masivním krvácením z dutiny. Radiograficky se nádory vyznačují rozmazanými konturami maxilárního sinu, výrazným zastíněním sinusu a dalšími jevy naznačujícími šíření nádoru do sousedních tkání.

Paradentální cysta se vyznačuje pomalým vývojem, absencí charakteristické bolesti, invazí do okolních tkání a výtokem z nosu typickým pro nádor.

Benigní nádory mají stejné charakteristiky jako parodentální cysty.

Mezi další onemocnění, od kterých je třeba odlišit maligní nádory maxilárního sinu, patří aktinomykóza, zubní epulis, rakovina dásní a osteomyelitida.

Lokalizace nádoru. Rakoviny suprastruktury mají nejhorší prognózu kvůli obtížím a pozdní diagnóze a nemožnosti radikálního odstranění. To způsobuje jejich recidivu v ethmoidei a očnici, růst přes ethmoideu do přední lebeční jámy a přes očnici do retrobulbární oblasti a střední lebeční jámy. Nádory mezo- a zejména infrastruktury mají v tomto ohledu méně pesimistickou prognózu, zaprvé kvůli možnosti dřívější diagnózy a zadruhé kvůli možnosti radikálního chirurgického odstranění nádoru v raných stádiích jeho vývoje.

Prevalence nádoru je jedním z hlavních prognostických kritérií, protože se používá k vyvození závěru o operabilitě či neoperabilitě v daném případě.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Léčba maligních nádorů maxilárního sinu

Léčba maligních nádorů horní čelisti se určuje podle stejných kritérií jako prognóza, tj. pokud je prognóza relativně příznivá nebo alespoň dává nějakou minimální naději na uzdravení nebo alespoň na prodloužení života, pak se provádí chirurgická léčba doplněná radioterapií.

V případě suprastrukturálních nádorů se provádí parciální resekce maxily, omezená na odstranění její horní části, dolní a mediální stěny očnice, celé ethmoideální kosti se zachováním ethmoideální ploténky a nosní kosti na postižené straně, a to za použití Mooreova, Otanova přístupu nebo jejich kombinace.

V případě mezostrukturálních nádorů se používá totální resekce maxily. Tato doslova mrzačící a znetvořující operace je jediným možným zákrokem, který umožňuje kompletní odstranění nádoru maxily, ale pouze pokud se nádor nerozšířil za tuto kost. Použitou chirurgickou metodou je Mooreův paralateronasální přístup s prodloužením řezu směrem dolů s obalením křídla nosu a mediálním řezem horního rtu v kombinaci s Otanovým přístupem. Při tomto chirurgickém zákroku se resekuje nosní kost na postižené straně, přeruší se horní konec vzestupné větve maxily, odstraní se spodní stěna očnice, preparuje se alveolární výběžek podél zadního okraje prvního moláru, resekuje se tvrdé patro, preparuje se pterygomaxilární synostóza zezadu, oddělí se měkké tkáně, současně se provede hemostáza a nádor se odstraní jako celý blok spolu s maxilou.

Později, po zahojení rány, se používají různé možnosti protetiky horní čelisti pomocí snímatelných zubních náhrad. Často je první a druhý typ operace nucen kombinovat s enukleací oka postiženého nádorem.

V případě infrastrukturálních nádorů se používá parciální resekce dolní části horní čelisti; rozsah chirurgického zákroku je určen rozsahem nádoru.

Řez se provede podél střední roviny horního rtu, kolem křídla nosu a do nasolabiální rýhy, poté se prořízne sliznice podél přechodové rýhy pod rtem. Poté se oddělením měkkých tkání uvolní operační pole pro odstranění nádoru en bloc spolu s částí horní čelisti. Za tímto účelem se resekuje laterální stěna horní čelisti v horní části, oddělí se tvrdé patro na straně nádoru a pterygomaxilární synostóza. Výsledný blok se odstraní, načež se provede konečná hemostáza, zbývající měkké tkáně se podrobí diatermokoagulaci a aplikuje se obvaz. Při aplikaci obvazu v případě radioterapie se do pooperační dutiny umístí radioaktivní prvky.

Radioterapie maligních novotvarů ORL orgánů je jednou z hlavních metod léčby. Provádí se pomocí různých typů ionizujícího záření, v souvislosti s nimiž se rozlišuje mezi rentgenovou terapií, gama terapií, beta terapií, elektronovou, neutronovou, protonovou, pimezonovou terapií, alfa terapií a terapií těžkými ionty. V závislosti na cíli léčby, který je určen výše uvedenými prognostickými kritérii, se radioterapie dělí na radikální, jejímž úkolem je dosáhnout úplné resorpce a vyléčení pacienta, paliativní, sledující cíl zpomalit růst nádoru a pokud možno prodloužit život pacienta, a symptomatickou, zaměřenou na odstranění jednotlivých bolestivých symptomů - bolesti, kompresního syndromu atd. Existuje také antirelapsová radioterapie, která se používá po „radikálním“ chirurgickém odstranění nádoru, kdy se do pooperační dutiny umístí příslušné radioaktivní nuklidy. Radioterapie se široce používá v kombinaci s chirurgickým zákrokem a chemoterapií.

Radikální radioterapie je indikována při omezeném rozšíření nádoru; zahrnuje ozáření primárního ložiska a oblastí regionálních metastáz. V závislosti na lokalizaci nádoru a jeho radiosenzitivitě se volí typ radioterapie, metoda ozáření a hodnota SOD (60-75 Gy).

Paliativní radioterapie se provádí u pacientů s rozsáhlým nádorovým procesem, u kterých zpravidla není možné dosáhnout úplného a stabilního vyléčení. V těchto případech dochází pouze k částečné regresi nádoru, snižuje se intoxikace, mizí syndrom bolesti, do určité míry se obnovují funkce orgánů a prodlužuje se život pacienta. K dosažení těchto cílů se používají menší SOD - 40-55 Gy. Někdy je při vysoké radiosenzitivitě nádoru a dobré reakci na záření možné přejít z paliativního programu na radikální ozařování nádoru.

Symptomatická radioterapie se používá k odstranění nejzávažnějších a nejhroznějších symptomů nádorového onemocnění, které převládají v klinickém obraze (komprese míchy, obstrukce jícnového lumen, syndrom bolesti atd.). Radioterapie, dočasně eliminující tyto projevy onemocnění, zlepšuje stav pacienta.

Terapeutický účinek ionizujícího záření je založen na poškození životně důležitých složek nádorových buněk, především DNA, v důsledku čehož tyto buňky ztrácejí schopnost dělení a odumírání. Okolní nepoškozené elementy pojivové tkáně zajišťují resorpci radiací poškozených nádorových buněk a nahrazení nádorové tkáně jizvou, proto je jednou z hlavních podmínek pro úspěšné provedení radioterapie minimální poškození tkání obklopujících nádor, čehož se dosahuje pečlivým dávkováním záření.

V klinické praxi se používá koncept radioterapeutického intervalu, který charakterizuje rozdíl v radiosenzitivitě nádoru a normální tkáně, která ho obklopuje. Čím širší je tento interval, tím příznivější je radiační léčba. Tento interval lze rozšířit selektivním zesílením radiačního poškození nádoru nebo preferenční ochranou okolních tkání chemickými radiomodifikačními činidly - různými chemickými sloučeninami (radioprotektory) zavedenými do těla před ozářením a snižujícími jeho radiosenzitivitu. Mezi chemické radioprotektory patří sloučeniny obsahující síru, jako je cystamin, deriváty indolylalkylaminů, jako je serotonin a mexamin. Škodlivý účinek ionizujícího záření je výrazně oslaben v atmosféře se sníženým obsahem kyslíku, v souvislosti s čímž lze radiační ochranu zajistit vdechováním plynných směsí obsahujících pouze 9-10 % kyslíku bezprostředně před ozářením a během ozáření.

Použití radioterapie umožňuje dosáhnout dobrých výsledků u mnoha maligních novotvarů. Pětiletá míra přežití pacientů po radioterapii u rakoviny kůže ve stádiu I-II tak dosahuje 97 %, u rakoviny hrtanu ve stádiu I-II - 85 % a u lymfogranulomatózy ve stádiu I-II - 70 %.

Radioterapie po operaci rakoviny maxily se provádí bezprostředně po operaci zavedením kobaltových perel nebo radiových trubiček do dutiny rány, nejméně 20 kusů, a „nádoby“ obsahující radioaktivní látky se umístí po obvodu dutiny tak, aby se dosáhlo rovnoměrného ozáření jejích stěn, zejména předpokládaného místa vzniku nádoru. Současně se přijímají opatření k ochraně kostní tkáně, zejména kribriformní ploténky, a oční bulvy před ionizujícím zářením umístěním malých destiček z olověné gumy mezi ně a zdroj záření. Nitě, které fixují radioaktivní vložky, se vyvedou společným nosním průchodem a fixují se lepicí páskou na obličeji.

Podle různých autorů jsou příznivé výsledky při takové kombinované léčbě pozorovány v průměru u 30 % případů. V ostatních případech dochází k relapsům, zejména v oblasti ethmoidní kosti, očnice, lebeční báze, pterygopalatinové oblasti, hlubokých částí měkkých tkání obličeje atd.

Mezi komplikace radioterapie patří těžká nekróza kostní tkáně, poškození orbitálních orgánů, sekundární hnisavé komplikace s masivním rozpadem nádoru atd.

Jaká je prognóza maligních nádorů maxilárního sinu?

Zhoubné nádory maxilárního sinu mají různorodou prognózu. Ta hraje důležitou roli při určování léčebné taktiky a posouzení jejího očekávaného výsledku. Správně sestavená prognóza je založena na následujících kritériích.

Morfologická struktura nádoru: lymfoblastomy, embryonální sarkomy, pozorované nejčastěji u dětí, se vyznačují extrémně rychlým vývojem a ve většině případů končí smrtí pacienta. Jiné typy nádorů s pomalejším vývojem mohou při včasném rozpoznání, včasné radikální chirurgické a radiační léčbě vést k uzdravení.