Rakovina jícnu

Karcinom skvamózních buněk je nejběžnějším maligním nádorem jícnu, následovaným adenokarcinomem. Příznaky rakoviny jícnu zahrnují progresivní dysfágii a ztrátu hmotnosti. Diagnóza "rakoviny jícnu" je stanovena endoskopií, následovanou CT a endoskopickým ultrazvukem, aby se ověřila fáze procesu. Léčba rakoviny jícnu závisí na stádiu a obecně zahrnuje chirurgickou léčbu s chemoterapií nebo radioterapií nebo bez ní. Dlouhodobé přežití je pozorováno u malého procenta případů, s výjimkou pacientů s omezenými lézemi.

Každoročně je ve Spojených státech diagnostikováno přibližně 13 500 případů rakoviny jícnu a 12 500 úmrtí.

[1], [2], [3], [4],

Co způsobuje rakovinu jícnu?

Squamous carcinoma of the esophagus

V USA je každoročně diagnostikováno 8 000 případů. Tato nemoc je typičtější pro regiony Asie a Jižní Afriky. Ve Spojených státech se karcinom dlaždicových buněk objevuje 4-5krát častěji mezi černými lidmi než bělochy a 2-3krát častěji u mužů než u žen.

Primární rizikové faktory jsou zneužívání alkoholu a užívání tabáku v jakékoli formě. Mezi další faktory patří achalázie, lidský papillomavirus, chemické popálení alkáliemi (což vede k zúžení), sklerotizaci, Plummer-Vinson syndrom, jícen a v jícnu ozáření membrány. Genetické faktory jsou nejasné, ale u pacientů s keratoderma (palmární a plantární hyperkeratóza), autosomální dominantní poruchy rakoviny jícnu ve věku 45 let je nalezen v 50%, a 55 let - 95% pacientů.

Adenokarcinom jícnu

Adenokarcinom postihuje distální jícnu. Incidence se zvyšuje; to je 50% rakoviny jícnu u lidí s bílou barvou kůže a je 4 krát častější u lidí s bílou barvou kůže než u černochů. Alkohol není důležitým rizikovým faktorem, ale kouření přispívá k rozvoji nádoru. Adenokarcinom distálního jícnu je obtížné odlišit od adenokarcinomu kardie žaludku kvůli klíčení nádoru v distálním jícnu.

Většina adenokarcinomů se rozvíjí v pažeráku Berretty, což je důsledkem chronické refluxní choroby gastroesofagie a refluxní ezofagitidy. Když Berretta tsilindrokletochnaya jícnu, glandulární, kishechnopodobnaya sliznice je vrstevnatý dlaždicového epitelu nahrazuje distálního jícnu v průběhu hojení fáze během akutního zánětu jícnu.

[5], [6]

Jiné zhoubné nádory jícnu

Rarer zhoubné nádory zahrnují veretenoobraznokletochnuyu karcinomu (špatně diferencovaný variantu spinocelulární karcinom), karcinom warty (dobře diferencovaný varianta karcinomu dlaždicových buněk), psevdosarkomu, karcinom mukoepidermoidnuyu, adenoploskokletochnuyu karcinom válce (karcinom adenokistoznaya), primární karcinom ovsyanokletochnuyu, choriokarcinom, karcinoid, sarkom, a primární maligní melanom.

Metastatická rakovina jícnu tvoří 3% rakoviny jícnu. Melanom a rakovina prsu mohou metastázovat do jícnu; další zdroje zahrnují rakovinu hlavy a krku, plic, žaludku, jater, ledvin, prostaty, varlat a kostí. Tyto nádory obvykle ovlivňují volné stromy pojivové tkáně kolem jícnu, zatímco primární rakoviny jícnu začínají sliznicí nebo submukózou.

Symptomy rakoviny jícnu

Počáteční stavy rakoviny jícnu obvykle probíhají asymptomaticky. Dysfagie se objevuje, když je lumen jícnu menší než 14 mm. Za prvé, pacient má potíže s polykáním pevných potravin, pak polotuhých a nakonec tekutých potravin a slin; tato trvalá progrese předpokládá maligní růstový proces, ne spasmus, benigní Schatzkyho kroužek nebo peptickou strikturu. Může se jednat o bolest na hrudi, která obvykle vyzařuje záda.

Úbytek hmotnosti, i když má pacient dobrý chuť k jídlu, je téměř univerzální. Komprese recidivujícího laryngeálního nervu může vést k paralýze hlasivky a chrapot. Komprese sympatických nervů může způsobit Hornerova syndrom, stlačení nervu v jiném místě, může způsobit bolest, škytavka nebo paralýzu membrány zpět. Pleurální pleura s pleurálním výpotkem nebo metastázou do plic může způsobit dušnost. Intraluminální růst nádoru může způsobit bolest při polykání, zvracení, zvracení krví, melena, anémie s nedostatkem železa, aspirace a kašel. Vzhled fistule mezi jícnem a tracheobronchiálním stromem může vést k abscesu plic a pneumonii. Jiné abnormality mohou zahrnovat syndrom horní vena cava, rakovinné ascites a bolest kostí.

Charakteristické lymfatické metastázy v jugulárních, cervikálních, supraklavikulárních, mediastinálních a celiakálních uzlech. Nádor obvykle metastazuje do plic a jater a někdy do vzdálených oblastí (např. Kosti, srdce, mozky, nadledviny, ledviny, peritoneum).

Diagnóza rakoviny jícnu

Screeningové testy nejsou v současné době k dispozici. Pacienti s podezřením na rakovinu jícnu by měli dokončit endoskopii s cytologií a biopsií. Navzdory skutečnosti, že průchod bária může prokázat obstrukční lézi, endoskopie je nezbytná pro biopsii a tkáňový výzkum.

Pacienti s identifikovanou rakovinou by měli dokončit CT vyšetření v hrudi a vyšetření abdominální CT, aby zjistili rozsah nádoru. Při absenci příznaků metastáz je vyžadován endoskopický ultrazvuk k určení hloubky klíčení nádorů do stěny jícnu a regionálních lymfatických uzlin. Získané údaje umožňují určit léčbu a prognózu.

Měly by být provedeny základní krevní testy, včetně obecného vyšetření krve, elektrolytů a funkčních jaterních testů.

[7], [8]

Léčba rakoviny jícnu

Léčba rakoviny jícnu závisí na stupni růstu nádoru, velikosti, umístění a přáních pacienta (mnoho se zdrží agresivní léčby).

Obecné principy léčby rakoviny jícnu

U pacientů s 0,1 a ve stadiích onemocnění se dosahuje dobrého výsledku chirurgickou resekcí; chemoterapie a radioterapie není nutná. V stupních IIb a III pouze chirurgická léčba nestačí z důvodu nízké míry přežití; účinnost operace a zvýšení přežití s předoperačním (doplňkovým) použitím radiace a chemoterapie ke snížení objemu nádoru před resekcí. Paliativní kombinovaná léčba rakoviny jícnu, včetně radiační a chemoterapie, je indikována u pacientů, kteří odmítli chirurgickou léčbu nebo kteří mají kontraindikace. Účinnost pouze radiace nebo chemoterapie je velmi malá. Pacienti s onemocněním ve stadiu IV potřebují pouze paliativní terapii a nevyžadují chirurgickou léčbu.

Etapy rakoviny jícnu

Stage	Nádor (maximální invaze)	Metastázy v regionálních lymfatických uzlinách	Vzdálené metastázy
0	To je všechno	N0	M0
I	T1	N0	M0
IIa, b	T2 nebo T3	N0	M0
III	T3 nebo T4	N1	M0
IV	Jakékoliv T	Jakékoliv N	M1

¹ Klasifikace TNM: Tis - karcinom in situ; T1 - vlastní talíř nebo submukóza; T2 - skutečně svalová vrstva; TK - adventitia; T4 - sousední struktury. N0 - ne; N1 - jsou k dispozici. M0 - ne; M1 - jsou k dispozici.

Po léčbě jsou pacienti vyšetřováni na opakované endoskopické a CT vyšetření krku, hrudníku a břicha každých 6 měsíců po dobu 3 let a poté jednou za rok.

Pacienti s jícnu Berretta potřebovat intenzivní dlouhodobé ošetřování gastroesofageální refluxní choroby a endoskopické pozorování pro kontrolu maligní transformace v rozmezí 3 až 12 měsíců, v závislosti na stupni metaplazie.

Chirurgická léčba rakoviny jícnu

Pro léčbu vyžaduje resekci jednoho kusu s odstranění veškerého nádoru v distální a proximální nemodifikovaných nádorových tkání, stejně jako ve všech potenciálně dotčených lymfatických uzlin a proximální části žaludku, zahrnující distalnyi lymfatickou drenáž cestou. Operace vyžaduje další mobilizaci žaludku až ke vzniku ezofagogastro-anastomózy, mobilizaci tenkého nebo tlustého střeva. Pyloroplastika zajišťuje povinné odvodnění žaludku, protože odstranění jícnu je nezbytně doprovázeno bilaterální vagotomií. Takové rozsáhlý chirurgický zákrok je špatně snášena u pacientů starších než 75 let, a to zejména při souběžném primární srdeční či plicní patologie [ejekční frakcí menší než 40%, nebo Fe ^ (nucené vydechnutého objemu za 1 sekundu) <1,5 l / min]. Míra provozní úmrtnosti je obecně přibližně 5%.

Komplikace operaci zahrnují selhání anastomózy striktury a píštěle, biliární gastro reflux a dumping syndrom. Pálivá bolest na hrudi v důsledku žlučových refluxem po distální esophagectomy mohou být vážnější než běžné příznaky dysfagií a vyžadují rekonstrukční chirurgie eyunostomiey Rouxe odtok žluči. Interpunkce segmentu malého nebo tlustého střeva do dutiny prsu může způsobit porušení krve, torze, ischémie a gangrény střeva.

Externí radiační terapie

Radiační léčba se běžně používá v kombinaci s chemoterapií u pacientů s pochybným účinnosti chirurgické léčby, stejně jako komorbidity. Radiační terapie je kontraindikována u pacientů s traheoezofagealnymi píštěle, jako zmenšení tumoru zvyšuje píštěle. Podobně, u pacientů s nádorovou vaskularizaci v jeho atrofie může vyvinout masivní krvácení. V časných stádiích radioterapii edém může vést ke špatné průchodnosti jícnu, dysfagie a bolest při polykání. Tento problém může vyžadovat jícnu dilataci nebo předem namíchaná perkutánní podávání gastrostomické. Další nežádoucí účinky radiační terapie patří nevolnost, zvracení, nechutenství, nevolnost, jícnu, nadměrné produkci hlenu v jícnu, xerostomie (suchá ústa), striktura, radiační pneumonii, Monit, radiační perikarditida, myokarditida a myelitida (zánět míchy).

[9], [10], [11]

Chemoterapie

Nádory jsou špatně citlivé pouze na chemoterapii. Účinek (definovaný jako snížení velikosti nádoru o více než 50%) je pozorován u 10-40%, ale celková účinnost je mírná (malá komprese nádoru) a dočasná. Rozdíly v účinnosti léků nejsou zaznamenány.

Obvykle se používá v kombinaci cisplatiny a 5-fluorouracilu. Zároveň se několik dalších látek, včetně mitomycin, doxorubicin, vindesin, bleomycin a methotrexát, jsou také poměrně aktivní při karcinomu z dlaždicových buněk.

[12], [13], [14], [15]

Paliativní léčba rakoviny jícnu

Paliativní léčba rakoviny jícnu je zaměřena na snížení obstrukce jícnu, dostatečné pro orální výživu. Stížnosti s obstrukcí jícnu mohou být významné a zahrnují salivaci a recidivující aspiraci. Možnosti léčby zahrnují dilatační procedury (bougie), orální stentování, radiační terapii, laserovou fotokoagulaci a fotodynamickou terapii. V některých případech je nutná cervikální esofagostomie s odstraněním inostázy pro výživu.

Účinnost dilatace jícnu přetrvává o málo víc než několik dní. Flexibilní kovová smyčka pro stentování je účinnější pro udržení průchodnosti jícnu. Některé modely plastu s povlakem může být použit k uzavření píštěle traheoezofagealnyh, a některé modely s ventil zabraňující zpětnému toku, pokud je to nutné, umístění stentu v blízkosti dolního jícnového svěrače.

Endoskopická laserová koagulace může být účinná při dysfagii, protože spaluje nádor centrálním kanálem a v případě potřeby se může opakovat. Fotodynamická terapie zahrnuje podávání sodíku, derivátu hematoporfyrinu, který se zachycuje v tkáních a působí jako optický senzibilizátor. Když je aktivován laserovým paprskem zaměřeným na nádor, tato látka uvolňuje cytotoxický singletový kyslík, který ničí nádorové buňky. Pacienti, kteří dostávají tuto léčbu, by se měli vyhnout expozici slunečnímu záření po dobu až 6 týdnů po léčbě, protože se kůže také stává citlivou na světlo.

Podpora léčby rakoviny jícnu

Nutriční podpora enterální nebo parenterální výživou zvyšuje udržitelnost a proveditelnost všech terapií. Endoskopická nebo chirurgická intubace pro krmení poskytuje dlouhodobou výživu v případě obstrukce jícnu.

Vzhledem k tomu, že téměř všechny případy rakoviny jícnu jsou fatální, péče na konci života by měla být zaměřena na snahu snížit projevy nemoci, zejména bolest a neschopnost polknout sliny. V určitém okamžiku většina pacientů potřebuje významné dávky opiátů. Pacienti by měli být v průběhu onemocnění informováni o správních rozhodnutích a v případě zanedbání procesu si uvědomují své přání.

Jaká je prognóza rakoviny jícnu?

Rakovina jícnu má jinou prognózu. Závisí na stádiu onemocnění, ale zpravidla není zcela uspokojivé (5 let přežití: méně než 5%) v důsledku léčby pacientů s již zahájenou nemocí. U pacientů s rakovinou, omezené pouze na sliznici, míra přežití je přibližně 80%, což snižuje na méně než 50% při léze submukózní vrstvy, 20% - rozšíření procesu na správné svalové vrstvě, 7% - při poškození přilehlých struktur a méně než 3% - se vzdálenými metastázami.